Hyperparathyroid osteodystrofie: Léčba

Je charakterizována prudkým intenzifikace rekonstrukci kostní tkáně se zvýšením počtu ohnisek excitovaného restrukturalizace. Morfologicky je ukázáno resorpci kosti osteoklasty růstu kostní tkáně fibroreticular (fibroosteoklaziya). Tato tkanina má osteogenní sílu, a na základě hrubé fibrovaných nezralá kost je vytvořena pro vytvoření znovu trabekuly síť. Na rozdíl od osteoporóza, osteodystrofie hyperparathyroid není atrofická a proliferační, hyperplastické léze kostra. Když je pozorován opačný změny - vážné osteopenii v některých případech i v jiných - místní nebo (u mladých pacientů) časté osteosklerózy houbovité kosti.

Ačkoli hyperparathyroid osteodystrofie často nazýván onemocnění Recklinghausen, ona předtím popsal Engel. Kromě toho, v pozdější revizi léků bylo zjištěno, že žádná ze změn je popsáno Recklinghausen pozorování nezapadal v kostech hyperparathyroid osteodystrofie. Je třeba poznamenat, vynikající příspěvek ke studiu tohoto AV onemocnění Rusakov, který poprvé na základě analýzy patologických změn ve skeletu vzoru Předpokládá se, že by měly být způsobeny zvýšenou sekrecí PTH. předpovídání AV Rusakov byla následně potvrzena detekcí těchto pacientů s adenomem příštitných tělísek.

Mezi hlavní klinické příznaky hyperparathyroid osteodystrofie jako OM jsou bolesti kostí a proximální svalová slabost. Na rozdíl od OM, bolest se často objevuje především v distálních částech dolních končetin - nohou, v oblasti kotníku a kolenního kloubu. Může hmatnými tvorbu nádoru v kostech. Jeden z jejich umístění může být čelist, která způsobuje, že pacient kontaktovat zubaře. Progrese onemocnění vede k pohybových poruch, kostních deformit, omezenou schopností pohybu a orientace, a nakonec k nehybnosti pacientů.

Ne všichni pacienti s primární hyperparatyreózou vyvíjí osteodystrofie. Adenom příštítných tělísek mohou být asymptomatické, nebo projevovat nespecifické běžné příznaky. Je ukázáno, že se vyvíjí osteodystrofie, obvykle s větším adenomů a vysokou úrovní sekrece PTH.

kosterní léze jsou často doprovázeny změnami v jiných orgánech a systémech, je nutné tyto změny předchází hyperparathyroid osteodystrofie. nefrolitiáza je běžné, zejména podezřelý bilaterální recidivující nefrolitiaz- často - gastrointestinální léze ve formě vředové choroby žaludku a dvanáctníku, žlučových kamenů, pankreatitida, gastritida. Dosavadní stav techniky Obecné klinické projevy hyperkalcémie mohou zahrnovat: žízeň, polyurie, nevolnost, zvracení nevázaný do které někdy slouží jako příležitost k diagnostice duševních poruch. Hyperkalcémie může vést k selhání ledvin. Možná, že zhoubný nádor adenom.

V poslední době přijal představy o povaze bigormonalnoy hyperparathyroid osteodystrofie, podle které ve svém vývoji hraje roli nejen zvýšená sekrece PTH, ale také současné redukce 1,25-hydroxyvitaminu D. Má se za to, že tato je způsobena rychlejším metabolizace působením zvýšené koncentrace PTH v krvi, což vede k urychlení vyprazdňování depa vitamínu D.

Ve stejné době, příštítných tělísek adenom se může vyvinout na základě stejných onemocnění, které způsobují osteomalacie: střevní malabsorpce, alespoň - nefrotubulopaty se ztrátou fosfátů nebo tubulární acidózy (terciární příštítných tělísek), a proto v obecné klinické vzoru v takových případech, jak je popsáno výše v osteomalacie.

Primární HPT může být podezření na základě biochemických vlastností: hyperkalcémie, hypofosfatémie, snížit hyperkalciurie a tubulární reabsorpce R. Nejběžnější z nich je hyperkalcemie. Normální hodnoty vápníku v krvi až 2,65 mmol / l. Nicméně, nespecifické a hyperkalcemie je také pozorován v maligních nádorů, a to i bez metastatického postižení kostí, mnohočetný myelom, sarkoidóza.

Nejpřímější způsob diagnostikování primární HPT je nyní - většinu vizualizace příštítných tělísek adenomů ultrazvukem, CT nebo MRI. USA, vedená zkušeným lékařem, je obvykle dostatečná pro detekci adenomů ve svém typickém umístění v krku. Avšak část adenomů je atypický - z jazyka do osrdečníku, které vyplývají z abnormálních příštítných tělísek. Až 15% adenomů je uspořádán v horní části mezihrudí, obvykle na přední straně, a to pouze vizualizovány pomocí CT nebo MRI. Samozřejmě, aby přijaly taková spojení by mělo být podezření na primární HPT. Často je důvodem pro hledání je nefrolitiáza, zejména bilaterální a opakující se. Ve stejné době, jsou stížnosti pohybového aparátu v diagnostice primární HPT často první přicházejí do analýzy kosterních rentgenových snímků. Z tohoto důvodu je důležité být si vědom této možnosti a vědí, radiografických projevech hyperparathyroid osteodystrofie. Kromě toho, para-adenom štítné žlázy mohou být nerozeznatelné od lymfatických uzlin, a v místě, ve štítné žláze se často mylně pro její adenomu, a v takových případech je třeba, aby další, více specifických diagnostických kritérií. Proto je diagnóza primární HPT ještě hraje důležitou roli vizualizaci kostry.

Těžká osteopenie, kostní deformace dochází pouze v pokročilém hyperparathyroid osteodystrofie s dlouhou chodbou. Diagnóza by se měla zaměřit na dřívějších projevech této porážce skeletu. Pokud klinické podezření na primární HPT v první řadě by měly být provedeny RTG snímků z rukou. Charakteristické změny dříve a lépe detekovány s vysokým rozlišením rentgenové difrakce. Vzhledem k tomu, maximální intenzity změn nastavení intenzity v kompaktním látky pohybuje od endokortikalnoy na povrchu periostu. Vzhledem k tomu, intenzifikace kostní rekonstrukce dosahuje nejvyšší stupeň s hyperparathyroid osteodystrofie, nejkonkrétnější příznak Ty jsou subperiostální eroze, která je v praxi jsou detekovány pouze u pacientů s příštítných adenomů (hyperparathyroid osteodystrofie) nebo na pozadí chronického selhání ledvin jako projev fibroosteoklazii - hyperparathyroid komponent renální osteodystrofie. Subperiostální eroze dříve pouze detekován radiální plochou středního prstů II-III z prstů ve formě okrajových defektů v kostní tkáně s „drsnosti“ smyčky a malé fragmenty subperiostální Kostní dlaha.
Resorpce kosti v oblasti subperiostální fibroreticular doprovázen růst tkáně s tendencí k tvorbě hrubého kosti vlákna, různé nízkou hustotou. Zone subperiostální resorpce kosti jsou potenciálně území. Navíc, tam je tendence ke zvýšení v těchto oblastech, jako je tkáň roste fibroreticular periosteum tlačí ven. Proto kůra sám falangy po ošetření může stát zahuštěný. Typické spikulopodobnaya příčná poloha nově vytvořených kostních struktur v oblasti subperiostální, později se rozšiřuje celou tloušťku kortikální vrstvy, která patrně odráží v příčném směru mechanické síly vznikající při fibroreticular tkáně přerůstání. Periostu se nepodílí na procesu resorpce, a její úlohou je obnovení subperiostální kostní destičku, která je často rozeznatelné ve formě oddělených fragmentů. Marginální kostní resorpce pozorovány v distální falangy tuberosity (akroosteoliz) a později na površích jiných článků prstů.

Záprstí kosti oslavit podélnou razvoloknenie kompaktní látku několikanásobným jemné linky osvícení, odrážející expandované Harvesových kanály (intracortical resorpce). Ještě předtím, než tento příznak může být detekována na X-ray mikroohniskem lastury tibie. Intracortical vstřebávání odráží zintenzivnění přestavby kostí, ale nejsou specifické pro hyperparathyroid osteodystrofie a je také nalezený v Osteomalacie, hypertyreózy a akromegalie.

Později uvedené změny jsou také vidět v jiných částech kostry: subperiostální resorpci - na střední povrchu proximální metafýzy holenní kosti stehenní krku a ramenní kosti a resorpce intracortical - v diafýzy dlouhých kostí. Nalezeno marginální erozi kosti v místech uchycení šlach a vazů, například trochanteru, kopečky ramene kostí se sedací hrboly (subtendinoznaya a subligamentoznaya resorpce), a subchondrální blokovací destičky neaktivní kloub: sacroiliac, symphysis, akromioklavikulární (subchondrální resorpce) , Resorpce z pojistné podložky sakroiliakálních spoje se spojovací plochy a neostrosti psevdorasshireniem prostoru kloubu podobá změny v ankylozující spondylitidy. Rozdíl je také artritigesky typu kostní resorpce připomínající okraj erozi kloubní plochy kostí u revmatoidní artritidy.

Často vykazují specifické změny v kostní struktuře lebeční klenby, která může být ze tří typů:

• malá ložiska bělení a těsnění, nahrazující normální kostní oblouk strukturu (příznak „sůl a pepř“);
• vyrovnání strukturu kostí se oblouk nerozlišitelnosti kompaktních desek (především venkovních) a diploe a jejich výměna je slabý těsnící amorfní;
• pagetoid typ zahušťování kostní oblouk, obvykle parietální kopečky a hrubý-tečkovaný amorfní těsnění.

V ostatních případech, kosti lebeční klenby, naopak, prořídly. Dalším příznakem - resorpce kompaktních desek alveolárních otvory v čelistech.

Spongiózní kost vytvořena znovu více tenkých trabeculae probíhající v různých směrech, které tvoří přebytek melkopetlisty trabekulární vzor. Na rozdíl od OP může zahušťování primárního trabeculae. U mladých pacientů, výroba nové kostní resorpce často převažuje nad vzhled, například prvky nebo struktury ramopodobnoy osteosklerózy v axiálním kostra podobná renální osteodystrofie. V případě nízkého hrubých vláken mineralizaci kostí, zejména v terciárním ATG s osteomalyaticheskim syndromem trabekulární vzoru může být rozmazané.

Spolu s difuzními změnami v kostní struktuře v 75% případů vykazují osteoklastické v různých ložisek, které představují „hnědý hyperparathyroid nádor“ ukazuje, AV Rusakov, vysoký stupeň kostní zařízení budicí osteogenní, a vytvořená na základě jejich cyst. „Brown tumor“ je tumor-jako proliferace osteoklastů a osteoblastů funkční změny, které ztratily schopnost produkovat vláknité struktury, a histologicky podobá nádor obří buňky. Výše těchto triků se může pohybovat od několika milimetrů až po velmi velké.

V závislosti na počáteční lokalizaci těchto struktur jsou umístěny centrálně nebo excentricky. Pokud to má vliv na kosti velkých povrchových struktur lze nahmatat. „Brown nádor“ v rentgenogram nerozeznatelný od cyst, které na jejich základě. Oba jsou obvykle jasně definované, ohraničený sklerotické okraj, může být doprovázena buněčnou-trabekulární kost vzoru a otok, připomínající obří nádor, cysta nebo jiná sůl táru benigní. Oni jsou někdy mylně považován za opravdové kostních nádorů a podrobena resekci. Dokonce i histologicky může být chybně diagnostikována nádor obří buňky. Charakteristické rysy hnědé hyperparathyroid nádory a cysty:

• multiplicita;
• neobvyklé, obří nádorové buněčné lokalizaci, například v diafýzy dlouhých kostí;
• difúzní změny v kostní struktuře přilehlých částí skeletu.

To je obtížnější diferenciální diagnostiku ve vzácných případech hyperparathyroid osteodystrofie osteoklastické s jediným zaměřením, jako čelisti. V období rychlého růstu, „hnědý tumor“ mohou ztratit ostrost obrysů a musí být zničení kortikální vrstvy, připomínající zhoubné nádory.

V pokročilých případech hyperparathyroid osteodystrofie vyvíjí nevratné plastické deformaci kostí. Tyto deformace, jakož i základní osteomalacie, osteodystrofie hyperparathyroid dosaženo vyšší stupeň než osteomalacii, ačkoli tento termín znamená přesně „měknutí kostí.“

Identifikace několika charakteristických rysů výše popsaného umožňuje často podezření hyperparathyroid osteodystrofie má jednu nebo dvě X-ray fotografie z různých částí skeletu. Pokud existuje podezření, je třeba získat rentgenové snímky z ruky, na schopnosti s vysokým rozlišením, stanovení hladiny vápníku, fosfátů a hladiny PTH, močového Ca²⁺ močí a držet krk ultrazvuk.

Negativní radiologické vyšetření hrudníku, nevylučuje osteodystrofie, protože změny světla a v některých případech střední závažnosti ani na rentgenových snímcích objevit. Na druhou stranu, v některých případech, časné radiologické příznaky (intracortical vstřebávání v koruně holenní kosti nebo subperiostální erozních prstů) jsou před klinickými projevy osteodystrofie.

Kostní scan je citlivější v diagnostickém hyperparathyroid osteodystrofie než radiografie. „Brown“ nádorových ložisek hyperparathyroid kostní jeví jako velmi intenzivní snímání RFP. Intenzivní přestavba kostní tkáň s velmi vysokým obsahem nezralých krystaly hydroxyapatitu, které nedosahovaly zralou stav odpovídá hyperfixation radiofarmak, zejména radiální, ulnární kosti, kostí rukou a lebky. Kombinace vysoké ohniska hyperfixation RFP a difúzně zvyšuje uchopovací s charakteristickou distribuci v skeletu typické primární HPT. I samotné difuzní hyperfixation RFP s charakteristickou distribuci ve skeletu bez ložiskových změn je důležitým nástrojem v diagnostice primární HPT v určitých klinických situacích, například u pacientů s nefrolitiázou, zatímco rentgenový obraz může být normální nebo detekována pouze nespecifické ztenčení kortikální kosti kartáče. Při klinické podezření hyperparatyreózy kostní scan může být použit jako primární zobrazovací technikou.

Mnohem méně v rentgenogram skeletu s příštítných adenomů převládají není fibroosteoklaziya a osteomalacie nebo osteoporózy. Osteomalacie s Loozera zóny obvykle detekována díky terciární hyperparatyreózy. To je způsobeno tím, stejnou vadou metabolismu, což vedlo k vývoji příštítných tělísek adenomu. Přítomnost terciárního hyperparatyreózy u pacientů s osteomalacie pomoci identifikovat následující změny:

• i mírný hyperkalcemie místo hypo- nebo normalizaci hladiny kalcia obvykle pozorované u pacientů s osteomalacie;
• subperiostální kostní resorpce kartáčů, podstatné závažnost plastické deformace v nepřítomnosti ohniskové osteoclasis;
• příštítných tělísek detekci adenomu pomocí ultrazvuku, CT a MRI.

Všichni pacienti s osteomalacie by se měla opakovat biochemický rozbor krve a ultrazvuk pole štítné žlázy, stejně jako pro přijetí rentgeny rukou, na schopnostech s vysokým rozlišením.

Když příštítná adenomy s mírným zvýšením sekrece PTH zrychlující tempa restrukturalizace může být spojena se záporným rovnováze kostní tkáně v ohniscích restrukturalizace a vede k urychlené ztráty většinou kompaktní kost se vývojové převážně periferní OP. U některých pacientů se v případě nemoci na počátku menopauze dochází OP preferenčním ztrátou trabekulární kosti a charakteristika OP zlomenin.

Hyperparathyroid osteodystrofie může být komplikována patologických zlomenin. Mezi nimi jsou poškozeny v místech lokálního oslabení pevnosti kostí, procházející ložisek, nebo osteoklastů Loozera zón a zlomenin půdu ke snížení pevnosti v důsledku difuzní změny v kostech. Patologické zlomeniny u hyperparathyroid osteodystrofie tendenci k pozdějšímu unie a pakloubu.

Po odstranění příštítných adenomu v prvních měsících se zotavují subperiostální ploténky v oblasti eroze, a pak léčit sami erozi. Později zarostlý kostí intracortical dutina tuning. Obnova kostní struktury a její dlouhodobé restrukturalizace se vyskytují v procesu výměny hrubě fibrovaných kostní zralé kostní tkáně. Houbovitá trabekulární vzor stává výraznější zvýší trabekulární a kortikální tloušťku, pokud byl ředěn. Obnoví kosti na svém místě „hyperparathyroid hnědé nádory“, často s rozvojem místní osteosklerózy. Zároveň se při vymáhání cyst nenastane. Skladovány a kostní deformity.