Renální tubulární acidóza: symptomy, příčiny, léčba, symptomy

Průtok může být asymptomatické, kromě známky elektrolytů abnormalit nebo progrese chronického onemocnění ledvin. Diagnostika je založena na principu změny pH moči a hladiny elektrolytů v reakci na stimulující sondy. Léčba podporuje korekci pH a elektrolytové nerovnováhy s alkylačními činidly, elektrolytů a méně často léků.

Hyperchloremia normálně přítomné, a sekundární modifikace mohou zahrnovat další elektrolyty, jako je například K (společné) nebo Ca.

PTA typu 1 (distální). Hyperkalciurie - přední patologické známky v některých rodinných případů, s Ca-indukovaných tubulointersticiální léze způsobující distální PTA. Nefrokalcinóza a nefrolitiázou - možné komplikace a hyperkalciurie hypocitraturia, v případě, že moč je relativně zásadité prostředí.

Tento syndrom je vzácná. Rodinné případy jsou obvykle nejprve projevují již v dětství a jsou obvykle autozomálně dominantní. Sekundární PTA typu 1 se může vyvinout v důsledku různých poruch léků nebo transplantaci ledvin:

• Hypergammaglobulinemia s autoimunitním onemocněním, zejména RA Shengrena nebo syndromu.
• Transplantace ledviny.
• Nefrokalcinóza.
• Medullary houba ledvin.
• Chronická obstrukční uropatie.
• Drugs (hlavně amfotericin B, ifosfamid, lithium).
• Cirhóza.
• Srpkovitá anémie.

Úroveň K může být vyšší u chronické obstrukční uropatie nebo srpkovitou anémií.

PTA typu 2 (proximální). Ve 2. typu reabsorpce je narušen HCO₃ v proximálním tubulu, které dávají moči hodnotě pH větší než 7, je-li koncentrace HCO₃ v normální plazmě a moči pH menší než 5,5. Může vyvinout osteomalacie a osteopenii (včetně křivice u dětí). Mechanismy rozvoje: hyperkalciurie, hyperphosphaturia, změny metabolismu vitaminu D a sekundární ratireoz nadplochy. diabetes PTA 2 je velmi vzácné, častější u pacientů s následujícími patologií:

• Fanconiho syndrom.
• Nefropatie lehké řetězce mnohačetného myelomu.
• Různé léky (obvykle acetazolamid, sulfonamidy, ifosfamid, streptozocin zastaralé nebo tetracyklin).

PTA typ 4 (generalizované). Hyperkalémie může snižovat vylučování amoniaku podporou metabolické acidózy. pH moči obvykle odpovídá pH krevním séru. HCO₃ plazma obvykle více než 17 mekv / l. Jedná se o nejběžnější typ PTA. Je obvykle sporadické a sekundární ve vztahu k porušování osy renin - aldosteron-ledvinných tubulů (giporeninemichesky gipoalvdosteronizm), který se vyskytuje u pacientů s následujícími patologií:

• diabetická nefropatie,
• chronická intersticiální nefritida.

Dalšími faktory, které přispívají k rozvoji PTA 4 typů:

• ACE inhibitory,
• Aldosteronsyntázy typu nedostatek I a II,
• blokátory příjmu AP II,
• chronické onemocnění ledvin, obvykle způsobeno tím, diabetické nefropatie a chronické intersticiální nefritidy,
• kongenitální adrenální hyperplazie, zejména defektu 21-hydroxylázy,
• kritický stav
• užívajících cyklosporin,
• Použití heparinu (včetně nízkomolekulární hepariny),
• Související s HIV nefropatie (případně částečně vysrážený komplex Mycobacterium avium infekce nebo cyto-megalovirusom)
• intersticiální poškození ledvin,
• draselné odvozování diuretika (např. Reed-AMILO, eplerenon, spironolakton, triamteren)
• Použití NSA
• obstrukční uropatie,
• jiné léky (např., pentamiddrimetoprim)
• primární adrenální nedostatečnost,
• Pseudohypoaldosteronism (typ I nebo II),
• Nárůst objemu (například, akutní glomerulonefritida, a chronické onemocnění ledvin).

Symptomy a příznaky renální tubulární acidózy

Ptah je obvykle bez příznaků. Avšak angažovanost kostí (např. Bolesti kostí u dospělých a křivici u dětí) může dojít k typu 2 a někdy i na 1. typu. Nefrolitiáza a nefrokalcinóza jsou možné, zejména u typu PTA 1.

Těžké poruchy elektrolytů jsou život ohrožující, ale jsou vzácné. PTA typu 4 je obvykle asymptomatická, jen s mírným acidózy, ale závažné arytmie a paralýza může vzniknout v případě závažné hyperkalémie. Známky snížení efektivního objemu cirkulující tekutiny by mohla vyvinout v důsledku ztráty vody z moči, doprovázené ztrátou elektrolytů u PTA 2. typu.

Diagnostika renální tubulární acidózy

• To by mělo být podezření u pacientů s metabolickou acidózou s běžnou aniontové mezery a nevysvětlitelné hyperkalemie.
• Séru a moči pH, osmolality a elektrolytů úrovně.
• Často studie po stimulaci (např, chloridu amonného HCO₃, nebo kličková diuretika).

PTA by měla být podezřelá u každého pacienta s nevysvětleným metabolická acidóza s normálním anion mezery. PTA typ 4, musí být podezření u pacientů s přetrvávající hyperkalemie bez zjevné příčiny, přísady, jako jsou K, K-šetřící diuretika nebo chronického onemocnění ledvin. Analýza krevních plynů PTA přispívá k potvrzení a odstranění příčiny respirační alkalózy jako kompenzační metabolické acidózy. Všichni pacienti určena elektrolytů, kreatininu a dusíku močoviny v krvi, pH moči. Další výzkumné a někdy provokační testy provedeny v závislosti na tom, zda typu podezření PTA:

• PTA typ 1 potvrzuje, že se pH moči, které zůstává nad 5,5 při systémové acidózy. Acidóza může nastat spontánně nebo pod vlivem vzorku s kyselinou zatížení.
• diabetes PTA 2 je diagnostikována na základě měření pH moči a vylučování částečné HCO₃ zatímco HCO infuze₃. Při pH PTA 2. typu moči stoupne nad 7,5, a dílčí vylučování HCO₃, To je více než 15%. Vzhledem k tomu, in / úvod HCO₃ může vést k hypokalémii, by měly být léky draslíku uvedeny v přiměřených dávkách před infúzí.
• PTA typ 4 potvrzuje, že se koncentrace transtubulyarnym gradientu menší než 5 K (normální hodnota vyšší než 10), která je mimořádně nízké vylučování K indikuje gipoaldosteronizm kanálky nebo necitlivost na aldosteron. Gradient se počítá.

Definitivní diagnóza je stanovena měřením reninu a aldosteronu plazmatické hladiny po podání (např., Cíl a uchování kličková diuretika stoje pacienta po dobu 3 hodin), ale to není obvykle nezbytné.

Léčba renální tubulární acidózy

• To se liší podle typu.
• Často - alkalické ošetření.
• Léčba komorbidit souvisejících s metabolismem K, Ca a fosfátu.

Léčba spočívá v korekci pH a elektrolytů rovnováhu a alkálií. selhání léčby PTA u dětí zpomaluje růst.

Alkylační činidla, jako hydrogenuhličitanu sodného₃ nebo citrát sodný, přispět k dosažení relativně normální koncentrace HCO₃ v plazmě (22 až 24 mekv / l). Citrát draselný se používá, když je trvalý nebo hypokalémii v přítomnosti vápenatých kamenů, protože sodík zvyšuje vylučování vápníku. Vitamin D a Ca (uhličitan vápenatý 1250 mg nebo 500 mg elementárního vápníku²⁺ 3x denně.) Také je třeba odstranit kosterní deformace vlivem křivice a osteomalacie.

PTA typ 1. Dospělí jsou HCO₃ nebo citrát sodný. Pro děti je celková denní dávka může být 2 mmol / kg každých 8 ch, dávka se může lišit jak dítě roste.

PTA typ 2. HCO₃ plazma nemůže být obnoven na normální úroveň, ale HCO₃ substituční léčba by měla zahrnovat zvýšení kyselin v potravě pro udržení v séru HCO₃ při teplotě asi 22 až 24 mmol / l, protože nižší úrovně způsobují zpomalení růstu. Avšak nadměrné doplnění hladiny HCO₃ To zvyšuje úroveň ztráty hydrogenuhličitanu draselného₃ v moči. Tak, citrátové soli se mohou nahradit NaHCO₃ a mohou být lépe tolerována.

mohou být požadovány doplňující draslík nebo citrát draselný u pacientů, u nichž hypokalemii při příjmu NaHCC₃, ale nejsou vhodné pro příjem pacientů s normálními nebo zvýšenými hladinami séra K. Ve složitých případech se léčba nízkou dávkou hydrochlorothiazidu (25 mg orálně dvakrát denně) může stimulovat pro obnovení proximální kanaltsievogo dopravy. V případech, všeobecných proximální tubulopatie hypofosfatemie a kostní patologie léčené fosfát a vitaminu D k normalizaci koncentrace fosfátu v plazmě.

Typ PTA 4. Treat hyperkalémie infuzi fyziologického roztoku ke zvýšení BCC omezeno na dietu, draslík vyvedení diuretika. Často je nutné alkalizace. Někteří pacienti vyžadují substituční terapie mineralkortikoidami- mineralokortikoid substituční terapii by měly být používány s opatrností.