Renální tubulární acidóza. Proksimalnokanaltsevy

Video: renální tubulární acidóza

Renální tubulární acidóza - A metabolická acidóza s normálním roztečí aniontem. Je založen na porušení hydrogenuhličitanu reabsorpci nebo vylučování kyselin (vodíkových iontů). K dispozici jsou jak vrozené a získané primární a sekundární formy choroby. Existují tři základní formy renální tubulární acidózy: proksimalnokanaltsevy (typ II) distalnokanaltsevy (typ I) a hyperkalemic (typ IV).

někteří autoři izolovaný a III (smíšené) typ tubulární acidózy, ve kterém jsou prvky acidóza jako I a typu II. Je zjištěno, hlavně u pacientů s dědičným deficitem karboanhydrázy.

Normální acidifikace moči. Acidifikace moči je určena dvěma procesy: hydrogenuhličitanu reabsorpci a vylučování vodíkových iontů. Kyselý uhličitan resorpce, což má za následek snížení jeho obsahu v glomerulární filtrátu, sama o sobě ještě neznamená zvýšení sekreci kyseliny. Přibližně 85% z filtrované hydrogenuhličitanu reabsorbovány v proximálním tubulu. U kojenců, postup je méně účinný, takže ledviny může výstup hydrogenuhličitanové, i když koncentrace v séru menší než 22 mmol / L.

V trubiček neexistuje specifická přepravce hydrogenuhličitan reabsorpce se provádí nepřímo. Proximálních tubulů vylučují vodíkové ionty výměnou za ionty sodíku. Vodíkových iontů se váže na kanálků lumen s hydrogenuhličitanem, které za působení karboanhydrázy se převede na oxid uhličitý a vodu.

pak CO2 difunduje do buněk proximálního tubulu, kdy řada chemických reakcí, nově vzniklá molekula vodíku (okolokanaltsevye vstupu kapiláry) a vodíkové ionty, které se podílejí na následná neutralizace hydrogenuhličitanem v tubulech lumen. Zbývajících 15% roztoku hydrogenuhličitanu resorbuje v distálním nefronu. V procesu metabolismu v těle vede k asi 1 mg / kg / den kyseliny, který se získá sekrece vodíkových iontů (působením H + -ATPasy klínek sběrného kanálku buněk), jakož i amonné ionty a kyselina titrační (vytvořené z interakcí iontů H + s organickými anionty, jako je například fosfát).

Proksimalnokanaltsevy acidóza vyvíjí v rozporu s hydrogenuhličitanu reabsorpce v proximálním tubulu. Existuje však jen zřídka, je izolován vrozené nebo získané formy. Popsán izolovaný autosomálně dominantní formou a autozomálně recesivní se zrakovým postižením. Mnohem častěji proximální tubulární acidóza odráží obecné dysfunkci proximálních tubulů, jako v Fanconiho syndrom, který kromě acidóza je charakterizována nízkou proteinurií molekulové hmotnosti, glykosurie, a fosfátů aminoacidurii.

našel oba autozomálně dominantní, a autozomálně recesivní formy primární Fanconiho syndrom. Kromě toho, Fanconiho syndrom mohou být sekundární k některé vrozené poruchy renálních tubulů a získaných onemocnění. Mnozí z nich jsou dědičné. Děti Fanconiho syndrom často vyvíjí v léčbě nefroblastom a jiných pevných nádorů phosphamide.