Chronická tubulointersticiální nefritida u dětí. Diagnostika a léčba

U dětí je tato podmínka nejčastěji se vyvíjí vrozená choroba ledvin, Obstrukce například močových cest nebo vezikoureterální reflux. Chronická tubulointersticiální nefritida může být idiopatická, ačkoli to je častější u dospělých. Podobné histologické změny pozorované v dědičné onemocnění zvané komplexní medulární cystická nemoc / medulární cystická nemoc. Medulární cystická nemoc je autosomálně recesivně.

Video: intersticiální nefritida

v našem země to je vzácné, ale v Evropě je 10-20% případů konečným stádiem chronického selhání ledvin. Pacienti se obvykle vyskytuje polyurie, retardace růstu, nevysvětlitelné anemiya- CRF vyvíjí v pozdním dětství nebo adolescenci. Pro provedení, medulární cystická nemoc s extrarenální projevy zahrnují Senior-Løken syndromu (retinitis pigmentosa), Jobert syndrom a typ okohybných apraxie Kogan.

Medulární cystická komplex - autosomálně dominantní onemocnění, které se projevuje až v dospělosti. Většinou v dospívajících dívek je vzácné autoimunitní syndrom s tubulointersticiální nefritidy uveitidy, v němž se kromě chronické tubulointersticiální nefritidy a iridocyklitida, našel granulomy kostní dřeně. A konečně, chronická tubulointersticiální nefritida pozorován u všech forem progresivní renální onemocnění, bez ohledu na jeho příčiny, a nejvíce důležitým prediktorem vývoje terminálním selháním ledvin je závažnost intersticiální tkáně.

Patogeneze a patomorfologija tubulointersticiální nefritida u dětí. Patogeneze chronické formy této nemoci, stejně jako akutní, zůstává nejasné, ale dostupné důkazy o roli imunitních mechanismů. Makroskopicky bledě ledvin a snížení. Mikroskopické vyšetření odhalilo atrofie tubulů a intersticiální tkáně fibróza s ohniscích lymfocytární zánětu. Když medulární cystická nemoc často najít drobné cysty na hranici kůry a míchy ledvin.

v primárních chronická tubulointersticiální nefritida glomerulů pozdějších stádiích onemocnění zůstává relativně beze změny. Když tubulointersticiální nefritida je důsledkem glomerulárních lézí, existují známky primárního onemocnění.

Klinické projevy tubulointersticiální nefritidy u dětí. Klinické projevy chronické tubulointersticiální nefritidy je často nespecifické a jednoduše odrážet CRF. Charakterizované růstové retardace, polyurie, polydipsie a močové inkontinence. Anémie se vyskytuje často, a to zejména v medulární cystická onemocnění. kanálků léze obvykle doprovázena ztrátou soli, takže vysoká AD je vzácný.

Diagnóza tubulointersticiální nefritida u dětí. U chronických tubulointersticiální nefritida ukazují známky a příznaky renální tubulární poškození, jako jsou polyurie a zvýšená hladina kreatininu v séru ve spojení s údaji historie označující chronický průběh onemocnění (dlouhá doba inkontinence nebo anémie, železo rezistentní).

Ultrazvuk poskytuje dodatečné data chronické povahy onemocnění (malé ledviny se zvýšenou echogenicity, cysty v charakteristické medulární cystická nemoc kortiko-medulární nebo příznaky obstrukce močového traktu). Když cystourethrography může detekovat vezikouretrálního reflux nebo abnormality močového měchýře. Když nejasné kvůli nemoci není vyloučena biopsii ledvin. Nicméně, v pozdějších fázích, nemá diagnostickou hodnotu, protože koncové fáze chronického selhání ledvin histologické změny (fibróza a zánět tubuly) jsou stejné pro různé choroby.

Léčba a prognóza tubulointersticiální nefritidy u dětí. Léčba je zaměřena na udržení metabolismu vody a elektrolytů a eliminaci nefrotoxických látek. Když obstrukční uropatie může vyžadovat použití soli přísad a pryskyřicemi vázajícími draslíku. Prevence infekcí antibiotik v těchto případech zpomaluje progresi onemocnění ledvin. Prognóza chronické tubulointersticiální nefritidy je do značné míry závislá na charakteru základního onemocnění.

pacienti s Obstrukce močových cest nebo vezikoureterální reflux stupeň poškození tubulu může být příslušně raznoy- a onemocnění má odlišný proud: CRF může dosáhnout terminálním stadiu přes oba měsíce a roky po. Medulární cystická nemoc v této fázi je vždy vyvíjí již dospívání.