Distalnokanaltsevy acidózy u dětí. klinika

Video: Achondroplasia

Distalnokanaltsevy acidóza - výsledkem porušení sekrece vodíkových iontů v distální nefronu. Tam může být primární a sekundární poruchami funktstsii dopravníky a proteinů zapojených do močového okyselení, včetně H + -ATPázy, výměnou aniontů HCO 3 / Cl- nebo složek systému renin-angiotensin-aldosteron. Přes těžkou metabolická acidóza, pH moči (v důsledku porušení vylučování vodíkových iontů) není menší než 5,5.

ztráta hydrogenuhličitanu sodného vylučování To vede k chloruremia a hypokalemie. Obvykle se koná hyperkalciurií, který může způsobit nefrokalcinózu a urolitiázy. Při chronické metabolické acidózy také porušena vylučování citrátu v moči, což dále zvyšuje ukládání vápníku v renálních tubulech. Pro kompenzaci metabolické acidóza kosti ztratí velké množství organických látek, přičemž zvýšené riziko onemocnění skeletu.

Kromě primární sporadické a dědičných forem distalnokanaltsevogo acidóza existuje a jeho sekundární tvar jako komplikace vrozené nebo získané onemocnění s lézí distálního tubulu. Klinické projevy. Stejně jako u proksimalnokanaltsevom acidózou v těchto případech se vyskytuje bez metabolické acidózy aniontovou mezeru a retardace růstu. Nicméně, na rozdíl od proksimalnokanaltsevogo s distální trubicovité acidózy pozorovány nefrokalcinózy a hyperkalciurie.

Video: Hodnota sacharidů v krmných skotu

giperfosfaturiya a pasivní ztráty hydrogenuhličitanu, charakteristický proksimalnokanaltsevogo acidóza, kdy obvykle chybí distalnokanaltsevom. Navzdory vzácnosti svých dědičných forem, mezi nimi existují tři různé typy, včetně autosomálně recesivní percepční hluchoty s.

Video: EBOLUS pracuje uvnitř krávou / EBOLYUS pracující uvnitř krávy 24/7

vzácný Poruchy u dětí (Ale ne dospělých) je houba ledvin, který se vyznačuje tím, cystická rozšířením koncových částí sběrných kanálků v místě jejich vstupu do ledvinových pyramid. US často určuje kalcifikace ledvin míchy. I když funkce dětství ledvin u těchto pacientů je obvykle normální, dále rozvíjet komplikace, jako ledvinové kameny, pyelonefritidy, gipostenuriya (neschopnost soustředit se moč) a distalnokanaltsevy acidózy.
Sponge ledvina je také patrné u pacientů s BWS a hemihypertrophy.