Kameny z močových cest, šťavelanu a fosforečnanu vápenatého. Hyperkalciurie a hyperoxalurie

V naší zemi, urolitiáza u dětí kameny se vyskytují převážně z oxalátu a / nebo fosforečnan vápenatý. Mezi nejčastější metabolická porucha s nimi - hyperkalciurie. V 30-60% případů dětství s vápníku kameny pozorován hyperkalciurii bez hyperkalcémie. Jiné poruchy metabolismu predisponující k urolitiázy - hyperoxalurie, hyperurikosurie, gipotsitruriya, cystinurií při heterozygotních nosičů odpovídajícího genu gipomagniuriya, hyperparatyreózy a renální tubulární acidózy.

Giperkaltsiuriya Je absorpční, renální nebo resorpční. Když je absorpční hyperkalciurie drží nadměrné absorpci vápníku ve střevě. Existují dvě možnosti pro tento nepořádek - závislé na úrovni 1,25-hydroxyvitaminu D a nezávislý. Při renální hyperkalciurie došlo k porušení trubkové reabsorpci vápníku. Zvýšené vylučování vápníku znamená snadný hypokalcémie, který způsobuje zvýšenou produkci hormonu příštítných tělísek. Poslední zvyšuje vstřebávání vápníku v tenkém střevě a mobilizaci kosti. Resorpční giperkaltsiuriya vzácné. Vyskytuje se v primární hyperparatyreózy. Nadměrná sekrece parathormonu stimuluje vstřebávání vápníku v tenkém střevě a jeho uvolnění z kosti.

hyperoxalurie - Dalším důležitým faktorem při tvorbě vápenatých kamenů. Oxalát zesiluje rozpuštěn šťavelan vápenatý krystalizace je 7-10 krát větší než vápník, hyperoxalurie tedy výrazně zvyšuje pravděpodobnost vysrážení oxalátu vápenatého. Oxaláty obsažené ve značném množství na čaj, káva, špenát, reveň. Primární hyperoxalurie - vzácná autosomálně recesivní vrozená metabolická porucha s glykolové a L-glitserovoy acidurie.

První se vyskytuje mnohem častěji než druhý, a vyznačující se zvýšenou koncentrací v šťavelová moči a kyseliny glykolové, v důsledku zvýšené tvorby endogenního oxalátu. Hyperoxalurie znamená urolitiázy, nefrokalcinózu a renální poškození parenchymu. V nepřítomnosti léčby, pacienti 20 let umírá na selhání ledvin. Vysoké koncentrace oxalátu v plazmě v selhání ledvin vede k oxa-tyč - tvorbu šťavelan vápenatý ložiska extrarenální nejprve do stěny krevních cév a kostní dřeně, a pak se ve všech tkáních a orgánech.

sekundární hyperoxalurie To se vyskytuje mnohem častěji. To je způsobeno tím, konzumace potravin s velkým množstvím oxalátu a jejich prekurzorů, jako je například kyselina askorbová v kombinaci s nedostatkem pyridoxinu. To je také pozorován, když malabsorpce.

střevní hyperoxalurie rozvoji zánětlivé onemocnění střev, pankreatická insuficience, onemocnění žlučových cest, které jsou doprovázené malabsorpci mastnými kyselinami. Nedávné vázání vápníku ve střevě. vápenaté soli žlučových kyselin jsou vylučovány ve výkalech. Nedostatek rozpustného vápníku v obsahu střev znemožňuje tvorbu šťavelanu vápenatého, zabraňuje nadměrnému absorpci šťavelanu ze střev.

Gipotsitruriya - nízký močový citrát, který zabraňuje tvorbě vápenatých kamenů. formy kyseliny citrónové snadno rozpustné vápenaté soli, a tím se zabránilo vysrážení fosfátových krystalů a šťavelanu vápenatého. Gipotsitruriya pozorována u chronického průjmu, malabsorpce, renální tubulární acidózy, ale také se vyskytuje jako idiopatická porucha.

Renální tubulární acidóza, narušení acidobazické rovnováhy v ledvině rozdělit do tří typů, z nichž jeden predisponují k tvorbě ledvinových kamenů fosforečnanu vápenatého. Když 1. typ renální tubulární acidózy vylučování vodíku iontů v režimu offline v distálním tubulu, což vede k pH moči není menší než 5,8 a gipokaleemichesky hyperchloremická acidóza vyvíjí. Charakterizované urolitiázy, nefrokalcinózy, svalovou slabostí a osteomalacie. Renální trubkový acidóza typu 1 někdy je autosomálně dominantně dědičná porucha, ale často součástí systémového onemocnění - Sjogrenův syndrom, Wilsonova choroba, biliární cirhóza, lymfocytární thyroiditis, - nebo důsledkem toxického poškození amfotericinu B, lithia, toluen (obzvláště když zneužívání návykových látek).

Cystická fibróza V 5-8% případů komplikovaných močových kamenů (obvykle vápníku kámen), který se projevuje v průběhu dospívání nebo mladém věku. Děti s cystickou fibrózou je označen nefrokalcinózu diagnostikována pouze histologicky. Hyperkalciurie u cystické fibrózy nestane. Předpokládá se, že tendence ke vzniku urolitiázy, když to je způsobeno neschopností vylučují více chlorid sodný nebo malabsorpce.

závislost k tvorbě vápenatých kamenů pozorováno u jiných onemocnění. Hyperurikosurie mu pomáhá epitakticheskim v souvislosti s ukládáním šťavelanu vápenatého krystalů v krystalů kyseliny močové, jako jsou kameny, nebo na jádra v souvislosti s antagonistického účinku na mukopolysacharidy kyseliny močové k potlačení krystalizace šťavelanu vápenatého. U pacientů s urolitiázou s vápníku kameny jsou heterozygotních nositelů tsistinupuu gen. Přesný mechanismus tvorby litiázy v takových případech není znám. Zdá se, že je to stejné, jako když hyperurikosurie.

sarkoidóza zvyšuje absorpci vápníku ze střeva zvýšením citlivosti na vitamin D3. Lesch-Nyhanův syndrom díky zvýšené syntéze kyseliny močové predisponuje ke vzniku urátu močových kamenů, které jsou někdy kalcifikující. Imobilizace podporuje tvorbu vápenatých kamenů v důsledku mobilizace vápníku z kostí. Vylučování vápníku a srážení šťavelanu vápenatého způsobit vysoké dávky kortikosteroidů. Massive hyperkalciurie, nefrokalcinóza a urolitiáza je furosemid, který je široce používán v novorozenecké jednotce intenzivní péče. V některých případech se identifikovat faktory, které přispěly ke vzniku vápenatých kamenů, nemůžete. Aby však bylo možné hovořit o povaze idiopatické onemocnění kamene je možné pouze po úplném odstranění predisponujících chorob a poruch metabolismu.