Juvenilní revmatoidní artritidou

Video: Juvenil Romatoid Artrid - juvenilní revmatoidní artritidou

Juvenilní revmatoidní artritidy (JRA) - artritidy neznámého původu, trvající déle než 6 týdnů, rozvíjet u dětí ve věku do 16 let s vyloučením jiných onemocnění kloubů. ICD-10: M08 juvenilní (juvenilní) artritida. M08.0 juvenilní (juvenilní), revmatoidní artritida (RF + a RF -) - M08.1 Juvenilní (juvenilní) ankylosující spondilit- M08.2 juvenilní (juvenilní) systémové artritida Juvenilní nachalom- M08.3 (juvenilní) polyartritida (séronegativní) - M08.4 juvenilní (juvenilní) pautsiartikulyarny artrit- M08.8 M08.9 Jiná juvenilní artrity- juvenilní artritida neupravená.

Zkratky JRA - juvenilní revmatoidní artrit- RF - revmatoidní faktor ANF - antinukleární faktor-CRP - C-reaktivní protein-HA - glyukokortikoidy- NSA - nesteroidní proti-produkty IVIg - imunoglobulin pro v / vvedeniya- drog - léků, COX - cyklooxygenázy.

epidemiologie

JRA - jeden z nejčastějších a oslabujících revmatických onemocnění u dětí. incidence JRA je 2-16 případů na 100.000 dětské populace ve věku do 16 let. Prevalence JIA v různých zemích je 0,05-0,6%. Prevalence JIA u dětí do 18 let na území Ruské federace - 62,3 100 000 Primární nemocnosti - 16,2 na 100 000, u dospívajících výskyt JIA je 116,4 na 100 000 (děti do 14 let - 45,8 100 000), primární nemocnost - 28,3 na 100 000 (pro děti do 14 let - 12,6 na 100 000). Nejčastěji trpí revmatoidní artritidy dívky. Úmrtnost je 0,5-1%.

prevence

Primární prevence JRA se neprovádí.

klasifikace

V současné době, dětská revmatologie není jediný pohled na terminologii a klasifikaci JRA. K dispozici jsou tři termíny a tři odpovídající klasifikace, že některé výjimky (viz tabulka 1), jsou ekvivalentní ke každému jiný: klasifikace JRA American revmatologie Association klasifikace juvenilní chronická artritida Evropská liga proti revmatismu a klasifikace juvenilní idiopatické artritidy Světová liga asociací pro revmatologie (viz tabulka. . 1).

Tabulka 1. Klasifikace juvenilní artritidu

Tabulka 2. Charakteristiky kritéria pro klasifikaci juvenilní artritidu

Srovnávací vlastnosti klasifikačních kritérií je uveden v tabulce 2. juvenilní revmatoidní (chronická idiopatická artritida) - heterogenní onemocnění, které vyžaduje časnou diagnostiku a odpovídající přiřazení léčby před rozvoj poškození kloubů a postižení dítěte.

Diagnóza. průzkum plán

Všichni pacienti s podezřením na JRA by měly být provedeny následující studie,
• Sbírat anamnézu, rodinnou anamnézu.
• Anamnéza nemoci.
• fyzikální vyšetření.

• Laboratorní studie:
&diams- krevní obraz (obsah erytrocyty krevních destiček, leukocytů, leukocytů vzorce, rychlost sedimentace erytrocytů);
&diams- biochemické analýzy krve (celkového proteinu, proteinové frakce, urea, kreatinin, bilirubin, transaminázy, draselný);
&diams- imunologický krevní test (koncentrace CRP, RF, ANF, AT DNA);
&diams- mikrobiologický výzkum na svědectví;
&diams- virologické studii svědectví (AT hepatitidy B a C, HIV);

• Instrumentální vyšetření (EKG, echokardiografie, ultrazvukové vyšetření břicha, hrudníku X-ray a většina postižených kloubů).

Anamnéza a fyzikální vyšetření

Pacient by měl požádat o dopadu 14-30 dnů před nástupem faktorů onemocnění, které by mohly vést k rozvoji JRA. Ty zahrnují trauma, bakteriální a virové (včetně SARS) infekcí, imunizace, slunečního záření, trauma. Je třeba si uvědomit možnost debutovat JRA, které mohou být systémové, polyartikulární, oligoarticular charakter s onemocněním očí nebo bez něj. Prior k rozvoji symptomatické poškození kloubů pacient může stěžovat zhoršení celkového stavu, únava, ranní ztuhlost, bolest kloubů, hubnutí, low-grade tělesné teploty.

Lékař musí provést inspekci, palpaci všech skupin kloubů. Zároveň zhodnotí barvu kůže nad kloubem, místní teploty, funkce, přítomnost otoku a bolesti. Je třeba zjistit velikost aktivních a pasivních pohybů v kloubech.
Stupeň artritidy aktivity: 0, I, II, III.

Stanovení funkční kapacity

Je nezbytné stanovit funkční třídu pacienta (pro Shteynbrokkeru) - viz Revmatoidní artritida ..

Fáze rentgenové změny kloubů (pro Shteynbrokkeru)

Provedení průtok juvenilní revmatoidní artritidy

volba systému

10-20% případů JRA. Vyvinout v jakémkoli věku. Chlapci a dívky trpí stejné frekvenci. Systém provedení JRA diagnóza je přítomnost artritidy, doprovázené nebo předcházet dokumentovanou horečkou po dobu alespoň 2 týdnů, v kombinaci s alespoň dvěma z následujících znaků: vyrážka, serozitida, generalizovaná lymfadenopatie, hepato a / nebo splenomegalie.

by měl vyhodnotit přítomnost a závažnost systémových projevů pro diagnózu systémové JIA.
• Start - akutní nebo subakutní.
• horečka nebo horečnaté hektické tělesná teplota stoupá hlavně v ranních hodinách, často doprovázena horečkou, pokles teploty - silné pocení.
• Vyrážka všiml a / nebo flekatá-papulózní, lineární, není doprovázen svěděním, není trvalé, objeví a zmizí v krátké době zvýšila na vrcholu horečky, v některých případech, vyrážka může být urtikariální nebo hemoragický.

• Srdeční zapojení se obvykle vyskytuje na typu myopericarditis.
&diams- poškození plic může mít formu nebo plevropnevmonita pneumonitidu, fibrotizující alveolitida méně.
&diams- Systémová JIA může vyvinout vaskulitida, projevující palmární nebo klenuté kapillyaritom, Crocq nemoc, livedopodobnymi změny.
&diams- lymfadenopatie.
&diams- hepatosplenomegalie: palpace může odhalit zvětšená játra je obvykle bezbolestná, alespoň - slezina.

• Porážka kloubů:
&diams- V některých případech onemocnění kloubů se rozvíjí po několika měsících, a někdy i roky po debutu systémových projevů. Klinický obraz u těchto pacientů je ovládán bolestí kloubů a bolesti svalů, horší na vrcholu horečky.
&diams- řady pacientů rozvojových vyvážené oligo zřídka artritida. V těchto případech má vliv především velkých (koleno, kyčel, kotník) spojů.
&diams- U některých pacientů s nástupem onemocnění nebo generalizované formy polyartikulární onemocnění kloubů zahrnující krční páteře, k rychlému rozvoji rezistentních kmenů a kontrakcí, ochabování svalů.

laboratorní výzkum
• Krevní testy.
&diams- Leukocytóza (až do 30 až 50 • 109 / l), někdy leykoformuly posouvá doleva (25-30% bodných leukocytů, někdy - na myelocytů) nebo zvýšené ESR na 50 až 80 mm / h, hypochromní anemie, trombocytózou někdy , zvýšená koncentrace CRP v séru.

komplikace
• Cardio-plicní nedostatečnost.
• aktivace makrofágů syndrom: prudké zhoršení hektické horečka, multiorgánové selhání, purpura, krvácení z sliznice, porucha vědomí až kóma, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, trombocytopenie, leukopenie, snížení sedimentace erytrocytů, zvýšení hladiny triglyceridů, transaminázy, produkty degradace fibrinogenu fibrin (časné preklinické charakteristika), snížení koncentrace faktory srážení krve II, VII, X, v punktátu kostní dřeně - velkého počtu makrofágů, f agotsitiruyuschih krvetvorné buňky. Případnou smrt. Vývoj syndrom aktivace makrofágů může vyvolat bakteriálních a virových infekcí, léky (NSAID, soli zlata, a další.).

• amyloidóza.
• zakrnění je výrazný zejména na počátku choroby v raném dětství a polyartikularním kloubu syndromem.
• infekční komplikace (bakteriální sepse, generalizované virové infekce).

polyartikulárním varianta

Je to 30 - 40% případů JRA. To je rozděleno do dvou verzích, v závislosti na přítomnosti nebo nepřítomnosti Ruské federace. Někdy doprovázena horečkou a lymfadenopatií nízké.

• seropositive RF (RFN-) subtyp (asi 5-10% případů).
&diams- vyvíjí ve věku 8 až 15 let, mezi nimi.
&diams- častější u žen (80%).
&diams- porážka kloubů, symetrická artritida s lézemi kolen, zápěstí, kotníku a drobných kloubů rukou a nohou. Strukturální změny v kloubech vyvíjet v průběhu prvních 6 měsíců onemocnění s tvorbou ankylózou v malých kostí zápěstí do konce prvního roku nemoci. U 50% pacientů se vyvinou destruktivní artritidy.

• séronegativní na RF (Rf =) podtypu (méně než 10% případů).
&diams- vyvíjí ve věku od 1 roku do 15 let mezi nimi.
&diams- častější u žen (90%).
&diams- porážka kloubů, symetrická artritida malých i velkých kloubů, včetně čelistního a krční páteře. artritidy ve většině případů relativně neškodný, ale 10% pacientů se vyvinou závažné destruktivní změny zejména v kyčlí a čelistního kloubu.

• Existuje riziko uveitidy.

laboratorní výzkum
Hypochromní anemie, leukocytóza není exprimován (až 15-109 / l), ESR vyšší než 40 mm / h může být ANF v nízkém titru. Zvýšená koncentrace CRP. RF pozitivní test na JRA seropozitivitou variantě negativní - pokud séronegativní.

komplikace
• flexe kontraktury kloubů.
• Závažné postižení (zejména s časným nástupem).
• zpoždění růstu (v časným nástupem JRA onemocnění a vysokou aktivitou).

Nasonov EL

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné