Amyloidóza. Diagnostika a léčba

Pod pojmem "amyloidóza„Zahrnuje skupinu nemocí charakterizovaných ukládáním amyloidu (látka skládá z nerozpustných fibrilárních bílkovin) v extracelulárním prostoru. Tento zdánlivě homogenní eozinofilní materiál namalovaný konžskou červení. Při pozorování za použití polarizačního mikroskopu ukazuje, že se skládá z charakteristiky dvojitě lámavé zelená vlákna. Mikroskopické amyloidní fibrily biochemicky geterogenny- jejich struktura zahrnuje alespoň 15 různých proteinů.

Nicméně, ve všech amyloidu obsahovaly stejné komponenty nefibrillyarny - sérový amyloid P. amyloidu nemůže mít zjevné důsledky, ale nakonec obvykle vedou k orgánové dysfunkci. poruchy charakter závisí na složení amyloidu. Klinická diagnóza amyloidózy je obvykle možné až v pozdějších fázích procesu.

rozlišovat systém amyloidózy (Více onemocnění orgánů), včetně primární, sekundární, familiární a dialýza, místní amyloidózy. Ty jsou spojeny se stárnutím a diabetes a ovlivňují určité orgány jako je žláz s vnitřní sekrecí. Nejběžnější primární idiopatická amyloidóza a mnohočetný myelom. Amyloidu v těchto případech se skládá z fragmentů monoklonálních imunoglobulinových lehkých řetězců (AL-amyloidózou).

Video: Ledvina Léčba - ledvinové kameny příčiny

Při sekundární, nebo tryskové amyloidóza, rozvíjí periodické chorob a chronických zánětlivých onemocnění, je uložen amyloid A proteinu (AA amyloidóza). Když amyloidózy spojené se stárnutím (např. Alzheimerovy choroby) a některé vzácné familiární formy onemocnění amyloidu zahrnují jiné proteiny.

U dětí je primární amyloidóza velmi vzácné. Zadruhé, jak bylo uvedeno výše se vyvíjí v periodické chorob a chronických zánětlivých onemocnění. - juvenilní revmatoidní artritidy, ankylozující spondylitidy, ulcerativní kolitidy, tuberkulózu, cystická fibróza, atd AA protein izolovaný z amyloidu v těchto případech představuje N-terminální fragment séra AA- protein.

Poslední člen proteinů akutní fáze zánět, To dělá jasný nárůst její výši a vývoj sekundární AA amyloidózy v těchto případech. U dalších zánětlivých onemocnění (např., Dermatomyozitida nebo SLE), ve kterých je další zánět méně dlouhá období, sekundární AA amyloidózy atypický. Sekundární amyloidóza v juvenilní revmatoidní artritidy se vyskytuje přibližně u 10% dětí z evropských zemí a je zřídka nachází jako komplikace téže choroby u amerických dětí a Kanadě.

Důvodem pro tento rozdíl neznámo ale roli faktory životního prostředí. Sekundární amyloidóza se obvykle vyskytuje několik let po začátku zánětlivého procesu a projeveného anemie, průjem, hepatosplenomegalie, proteinurie. Později vyvinuté nefrotický syndrom a chronické selhání ledvin.

Video: Moderní pohledy na diagnostiku a klinické amyloidózy

diagnóza amyloidóza To vyžaduje identifikaci amyloidových depozit v postižených tkáních. biopsie ledviny s amyloidózou zahrnuje riziko krvácení. Často slezina je ovlivněn, ale je obtížné provést její biopsii. Je snazší získat biopsie rektální sliznice a dásní. Pro diagnostiku amyloidózy a sledování jeho použití během a skenování s sérového amyloidu P. juvenilní revmatoidní artritidou a sekundární amyloidózy obvykle zvýšené hladiny akutní fáze zánětlivé proteiny a imunoglobuliny v séru.

amyloidóza juvenilní revmatoidní artritidou (na rozdíl od pravidelného onemocnění) není vhodný k léčbě kolchicinu, ale zavedení chlorambucilu vede k regresi nemoci a prodlužuje život pacientů. Chlorambucil chromozomů přestávky a jeho použití může zvýšit riziko vzniku rakoviny. Zkušenosti s jinými cytotoxickými činidly a léčbu sekundární amyloidózy s jinými chorobami, je velmi malá.

amyloidóza - nejčastější z vážných komplikací periodického onemocnění, což vede k chronickým selháním ledvin. Frekvence této komplikace závisí na etnicitě bolnyh- mezi Turky, dosahuje 60% mezi sefardských Židů - 27%, a mezi Armény žijící v USA - 12%. Kolchicin nejen chrání před útoky z pravidelného onemocnění, ale také brání vzniku amyloidózy. Nedávný objev, a klonování genu periodické onemocnění ukázalo, že riziko amyloidózy u tohoto onemocnění je zvláště vysoká u dětí - homozygotů pro M694V mutaci. Tito pacienti by měli vzít kolchicin po celý život.