GuruHealthInfo.com

Amyloidóza je systémové onemocnění, které postihuje více orgánů a různé struktury tkáně, vyznačující se tím poruchy metabolismu bílkovin a extracelulární depozice komplikované protein-komplexu polysacharidů. K dispozici jsou tyto hlavní formy amyloidu

Amyloidóza - systémové onemocnění postihující více orgánů a různé struktury tkáně, vyznačující se tím poruchy metabolismu bílkovin a extracelulární depozice komplikované protein-komplexu polysacharidů. Existují následující hlavní formy amyloidózy: 1) primární amyloidóza, pravděpodobně reprezentující vrozenou fermentopathy, dědičné autosomálně dominantní způsob (případně existuje několik forem vrozeného amyloidózy) - 2) sekundární, která je na pozadí dlouhodobých chronických onemocnění charakterizované rozpadem tkáně a absorpční produkty rozpadu (v plicní tuberkulózy a dalších orgánů, bronchiektázie, chronická osteomyelitida a dalších nemocí) nebo významné imunopatologických poruch ( espetsifichesky ulcerózní kolitida, sérová nemoc, atd.) - 3) idiopaticheskiy- 4) senilní amyloidóza.
Porážka trávicího systému nacházejícím se v jakékoli formě amyloidózy, zejména některé ze svých útvarů (jazyk - makroglosie, střeva, játra). Ve většině případů, léze trávicího systému představuje pouze jeden z mnoha procesu lokalizace (současně drží amyloidóza ledviny, kůže, kosterní svaly, nervový systém a jiné orgány a tkáně).
jícnu amyloidóza je častější současně léze jiné části trávicího traktu. Charakterizované dysfagie, polykání husté a suché krmivo, zejména při jídle, vleže, říhání. Když X-ray jícnu gipotonichen studovat peristaltiku oslabena, pokud pacient studie horizontálně dlouho suspenze barnatý, se udržuje v jícnu. Komplikace: amyloid esofageální vředy a jícnu
krvácení.
Amyloidóza žaludku je obvykle v kombinaci s amyloidózou střeva a dalších orgánů. Klinický obraz: pocit tíhy v nadbřišku regionu po jídle, průjmová rasstroystva- rentgenové vyšetření - vyhlazené záhyby sliznice, oslabení peristaltiky a evakuace obsahu žaludku. Komplikace: amyloid žaludeční vředy, žaludeční krvácení, perforace vředu. Diferenciální diagnóza trávit s chronickou gastritidu, žaludeční vřed, nejméně - nádor. Zásadní biopsie data (identifikace amyloidóza).

-Part amyloidóza střeva lokalizace onemocnění. Projevuje pocit nepohodlí, tíže, tupé nebo méně mírné spastickou bolesti břicha, poruchy stolice: zácpa nebo přetrvávající průjem. Studie odhaluje Koprologmcheskoe vyjádřil steatorrhea, amiloreyu, tvůrci. V krvi, anémie, leukocytózu, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů, hypoproteinemii (kvůli hypoalbuminemia), hyperglobulinaemia, hyponatrémie, hypoprotrombinemie, hypokalcémie. Specifické metody studie ukazují stěny trávení porušení a absorpci ve střevě (viz. Chyba sací syndrom). Je-li X-ray charakteristika nasazen ("vzdybpennost") Střevní kličky, zahušťovací a zploštění záhyby sliznice vřed reliéfní zpomalení nebo zrychlení průchodu suspenzí střeva barnatého. Biopsie sliznice tenkého a tlustého střeva potvrdí diagnózu a umožňuje diferenciální diagnostiku kolitidy a enteritidy, zejména ulcerózní kolitidy. Izolované nádor střevní amyloidóza dochází pod rouškou nádoru (bolest, ileus) a je obvykle nalezen již na operačním stole. Komplikace: těžká hypoproteinémie v důsledku špatného vstřebávání procesy ve střevní, polyhypovitaminosis střevní stenózy, amyloidových vředy, střevní krvácení, perforace.
játra amyloidóza se vyskytuje poměrně často. Charakterizována zvýšením v játrech a těsnění pohmat okraji její hladké, bezbolestné. Není vzácný syndrom portální hypertenze, ascites. Méně časté jsou bolesti v pravém podžebří, dyspeptické příznaky, splenomegalie, žloutenka, hemoragický syndrom. Laboratorní studie určit změny ve vzorcích proteinů, sedimentů, hyperglobulinemia, hypercholesterolemie, v některých případech - giperbiliru-Binh, zvýšení alkalické fosfatázy, sérové ​​aminotransferázy krovi- pozitivní test s bromsulfaleinom. Rozhodující význam v diagnostice jehlou pro biopsii jater. Komplikace: selhání jater (7%).
Amyloidóza slinivky je zřídka diagnostikována (dochází pod rouškou chronické pankreatitidy) - vyznačuje tupá bolest v levém podžebří, dyspeptických symptomů, pancreatogenic průjem, steatorrhea. Studie odhaluje duodenální obsah exokrinní pankreatické nedostatečnosti. V závažných případech, sekundární k rozvoji diabetů.
Diagnóza amyloidózy trávicí soustavy. Velmi důležité je identifikace jiných orgánů a systémů ledviny, srdce, kůže, sleziny, atd. - nejspolehlivější metodou pro diagnostiku amyloidózy je biopsie orgán, ve kterém punctates detekovat amyloidní shluky při obarví úseky Kongo červeň, methylen nebo hořec fialové. Když je sekundární forma onemocnění je důležité identifikovat
chronické onemocnění, které je obvykle komplikovaný amyloidózy (tuberkulóza, bronchiektázie, pleurální empyém a podobně. d.). Aplikovat i funkční klinické testy: s Kongo červení a methylenovou modří (barvy rychlé vymizení po intravenózní injekci sérového amyloidu v důsledku prudkého poklesu jejich izolace fixačních ledvin v moči). Nicméně, primární amyloidózou dávají rozporné výsledky. Diagnóza primární amyloidóza je založen na důkladné genetické analýzy (detekce amyloidózy s příbuznými). krevní testy Laboratorní odhalit Dysproteinemia (Hypoalbuminémie, gipergammaglo-bulinemiya- v pozdní fázi -nárůst obsahu AP-F-2 a v séru betaglobulinov), zvýšená sedimentace erytrocytů, v některých případech - hyperfibrinogenemia, zvýšené hladiny cholesterolu a krevního betalipidov. Tyto změny však nejsou specifické pro amyloidózy. Během progresivní. Jak nemoc postupuje, pacienti vypnutí.
Prognóza je špatná. Smrt pacientů pochází z deplece, ledvin, srdeční selhání.
Léčbu. Na sekundární amyloidózy především zpracování základního onemocnění (tuberkulóza, osteomyelitida, chronickou empyem et al.), Po kterém vytvrzení je často zmizí a symptomy amyloidózy. Ze zvláštních ošetření používaných amyloidóza im munodepressanty kortikosteroidy. S počátkem léčby může zvrátit rozvoj amyloidózy. Symptomatická léčba: multivitaminy (parenterálně), diuretika (pokud jsou vyjádřeny edém), transfuze plazmy. Při selhání jater - vhodná symptomatická léčba. Při střevní amyloidóza tekoucí přetrvávajícího průjmu, -vyazhuschie prostředky (bismut základní dusičnanu, adsorbenty). Když amyloidosis izolované nádorové onemocnění trávicího traktu - chirurgické léčby.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné

© 2011—2018 GuruHealthInfo.com