Amyloidóza příznaky, diagnostika a léčení amyloidózy

Video: bronchiektázie - definice, příčiny, symptomy, diagnóza

amyloidóza - vzácné onemocnění, při kterém kumulovaná abnormální protein (protein), proteinu nazývaného amyloid v orgánech a tkáních pacienta.

Výsledkem je, že depozice tohoto proteinu naruší strukturu a funkci postižené tkáně.

Amyloidóza - je vážnou hrozbou pro zdraví, což může vést k selhání životně důležitých orgánů a smrtí pacienta.

typy amyloidózy

Mnoho typů proteinů může vést k tvorbě depozit amyloidu, ale jen málo z nich jsou spojeny s těžkým poškozením orgánů. amyloidový protein typu a místa akumulace určuje typ amyloidózy, což nemocného.

Amyloidu se může objevit v jednotlivých orgánech nebo v celém těle.

Následující typy amyloidózy:

1. Primární (systémové AL) amyloidóza. Onemocnění se vyskytuje bez zjevného důvodu, ale to je často pozorován u pacientů s mnohočetným myelomem (rakovina krve). To je nejčastější forma amyloidózy. Pojem „systém“ znamená, že amyloidosis postihuje celé tělo. Nejčastěji postihuje ledviny, srdce, játra, střeva a některé nervy. Forma se nazývá tzv AL „Lehké řetězce“ amyloid (typ proteinu).

2. Sekundární (systémový AA) amyloidóza. Tento typ je výsledkem jiných chronických onemocnění, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, tuberkulóza, Crohnova nemoc, ulcerativní kolitida a některých typů rakoviny. Ten nejčastěji postihuje slezina, ledviny, játra, nadledvinky a lymfatické uzliny. AA - druh proteinu, který způsobuje nemoc.

3. Rodina nebo dědičné ATTR-amyloidóza (AF). Tato vzácná forma nemoci se dědí. ATTR znamená „transthyretinu amyloidní protein“, který je zodpovědný za vznik rodinného amyloidózy.

Některé formy amyloidových depozit, jak vyplývá z moderních západních studií jsou také spojeny s Alzheimerovou chorobou. Nicméně, mozek amyloidóza zřídka ovlivněny.

Rizikové faktory pro amyloidózy

Bylo zjištěno, že muži častěji než ženy trpí amyloidózy. Riziko amyloidózy zvyšuje s přibývajícím věkem.

Amyloidóza se vyskytuje častěji u pacientů s onemocněním ledvin v konečném stádiu, kteří jsou na dialýze po dlouhou dobu. Tento jev je způsoben hromadění beta-2-mikroglobulinu v krvi. Dialýza indukované amyloidóza je častější u dospělých pacientů, kteří jsou na dialýze po dobu delší než 5 let.

Symptomy amyloidózy

Příznaky amyloidózy často obtížné určit. Mohou být velmi různé v závislosti na typu proteinových depozit amyloidu a umístit jej v těle. Je důležité, aby tyto příznaky uvedené níže, lze pozorovat v mnoha jiných chorob. Rozlišovat amyloidóza - není snadný úkol, aby kvalifikovaných lékařů.

Příznaky amyloidózy mohou zahrnovat:

1. Změny v barvě pleti.
2. Clay zbarvení židle.
3. únava.
4. celková slabost.
5. pocit tíhy v žaludku.
6. bolest kloubů.
7. anémie.
8. Dušnost.
9. Otok jazyka.
10. Necitlivost končetin.
11. Slabá rukojeť.
12. Hubnutí.

srdeční amyloidóza.

Amyloidový protein je uložen v srdečním svalu. To porušuje elasticitu tkání, snižuje srdeční frekvenci a má vliv na srdeční rytmus.

Choroba se projevuje srdeční selhání (HF) - srdce je schopen čerpadlo množství krve potřebné pro normální prokrvení těla.

Tato forma amyloidózy projevit tyto příznaky:

1. Dušnost, a to i v klidu.
2. nepravidelný srdeční rytmus (arytmie).
3. Dopravní značení CH - otok, slabost, nevolnost a další.

Renální amyloidóza.

Ledviny mají odfiltrovat toxiny z krve. Amyloidu v ledvinách narušit fungování ledvin. Když poklesne renální filtrace kapacita, aby tekuté a nebezpečné toxiny hromadí v organismu (selhání ledvin).

Tyto příznaky mohou být v renální amyloidózy:

1. otoky způsobené hromadění tekutiny.
2. Vysoké hladiny proteinu v moči (proteinurie).

Gastrointestinální amyloidóza.

Amyloid protein akumuluje v zažívacím traktu, zpomalení svalové kontrakce a střev. To narušuje trávení.

Pokud amyloid vytváří v zažívacím traktu, to se může projevit příznaky:

1. Špatná chuť k jídlu.
2. průjem (průjem).
3. nevolnost a zvracení.
4. Bolest v žaludku.
5. Ztráta hmotnosti.

Jaterní zapojení může vést ke zvýšení v játrech, hromadění tekutin v těle a abnormální změny v jaterních testů.

Amyloidní neuropatie.

Amyloid může dojít k poškození nervů vycházející z mozku a míchy orgánů (periferní nervy). Periferní nervy nesou signál z centrálního nervového systému do různých částí těla. Například, periferní nervy poskytují příležitost cítit svědění na špičce prstu, nebo spálit ruku.

Při amyloidóza ovlivňuje periferních nervů, se projevuje symptomy:

1. Problémy s rovnováhou.
2. Porušení kontroly nad močením a defekace.
3. Porušení potu.
4. brnění a slabost ve svalech.
5. závratě při stání, způsobit problémy s regulaci krevního tlaku.

Kromě všech výše uvedených, amyloidóza může také ovlivnit plíce, kůže, sleziny a další orgány, což způsobuje odpovídající příznaky.

diagnóza amyloidózy

Lékař by měl provést pečlivé fyzikální vyšetření a učit historii onemocnění všimnout podezřelé příznaky, které by mohly naznačovat amyloidózy. Jak již bylo zmíněno, tyto příznaky nejsou specifické a lze hovořit o mnoha dalších nemocí.

Neexistuje žádná specifická krevní test, který odhalí amyloidózy. Tenký laboratorní technika nazývaná elektroforéza volných lehkých řetězců, umožňuje detekovat časné příznaky přítomnosti určitých amyloidních proteinů.

Netřeba říkat, že ne všechna zdravotnická zařízení jsou schopny provádět testy?

Biopsie je třeba potvrdit diagnózu a určit konkrétní typ amyloidového proteinu, který způsobil onemocnění. Vzorek tkáně může mít ústa, konečník, vnitřní orgány.

Podezření z rodiny (dědičné) amyloidózou, může lékař předepsat genetickou analýzu. Léčba dědičné amyloidózy bude záviset na charakteru onemocnění.

Také může lékař předepsat několik analýz krve, moči, skenování těla pro určení poškození různých orgánů a tkání v důsledku onemocnění.

léčba amyloidosis

Neexistuje žádná účinná léčba amyloidózy.

Lékař může předepsat léčbu potlačování produkce amyloidního proteinu, stejně jako udržovací terapii k normalizaci funkce poškozených orgánů. Pokud je amyloidóza spojená s jinými chorobami, léčba by se měla zaměřit na tuto chorobu.

Konkrétní režim bude záviset na typu amyloidózy a orgánů, které se podílejí na patologickém procesu.

Možnosti léčby:

1. kmenových buněk terapie pomáhá odstranit látky, které vedou k akumulaci amyloidu u pacientů s primární AL-amyloidózy, ve kterém poškozené ne více než dva důležité orgány.

2. Chemoterapeutická činidla používaná k léčbě jiných pacientů s primární AL-amyloidózy.

3. silné protizánětlivé látky (kortikosteroidy) jsou používány pro léčbu sekundární AA-amyloidózy.

4. transplantaci jater může zastavit onemocnění u pacientů s dědičnou formy amyloidózy.

5. transplantaci ledvin a srdce lze doporučit, pokud vážné poškození těchto životně důležitých orgánů.

Jiné metody zabývající se symptomy amyloidózy mohou zahrnovat:

1. Diuretika k odstranění přebytečné tekutiny z těla.
2. Kompresní punčochy ulehčit otoky dolních končetin.
3. Zvláštní dieta, a to zejména v zažívacím amyloidózy.

Prognóza amyloidózy

Amyloidóza může být fatální, a to zejména v případě, že srdce nebo poškození ledvin. Včasná diagnóza a správná léčba jsou velmi důležité pro zlepšení přežití. V nepřítomnosti léčby, mnoho pacientů umírá během dvou let po stanovení diagnózy.

Vědci pokračovat ve studiu, proč některé typy vyvolat onemocnění, a jak zabránit tvorbě amyloidového proteinu. Provedli rozsáhlé výzkumné práce na vývoji nových léků proti amyloidózy.

Na Západě, mnoho zdánlivě beznadějných pacienti mohou dostat příležitost podílet se na klinických studiích nových léků, z nichž mnohé přispívají k prodloužení životnosti těchto pacientů.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné