Diagnóza juvenilní dermatomyozitidou

Video: Juvenile dermatomyozitida (klinická analýza) © juvenilní dermatomyozitida

charakteristický vyrážka To podporuje včasnou diagnózu juvenilní dermatomyozitida, ale musí být odlišeny od ostatních difúzní vyrážka s onemocněním pojivové tkáně (SLE, sklerodermie nebo smíšené onemocnění pojivové tkáně). U této protilátky a stanovení specifické vlastnosti charakteristické pro každý z těchto onemocnění.

Video: Dermatomyozitida u dětí © dermatomyozitidou u dětí

pečlivé studium kapiláry nehtového lůžka zpravidla odhalí pokles prokrvení. Zbývající kapiláry jsou obvykle prodloužena a končí charakteristické odnožování.

V případě, že primární příznaky omezeno slabostí, je třeba myslet na jiných příčin myopatie - akutní polymyozitidy spojené s chřipkou, svalovou dystrofii (včetně Duchenneovy myopatie a Becker), myasthenia gravis, Guillain-Barrého syndromu a endokrinních nebo metabolickými poruchami. Nelze přehlédnout, a infekce zahrnující svalové léze, jako jsou dětské obrně, trihonoz nebo toxoplazmózy. Z myoglobinurie rhabdomyolýza přechodný může být výsledkem tupým a rozdrtit syndrom.

Příčiny myositidy u dětí jsou jako očkování, léky, růstový hormon a transplantací kostní dřeně, při níž sval zánět je jedním z projevů GVHD.

Laboratorní studie na juvenilní dermatomyozitida

zvýšit permeabilazation ve svalech vede ke zvýšení hladiny svalových enzymů (např., kreatinkináza, aldolázy, AST) v séru. Více než 60% pacientů má antinukleární protilátky děti neznámé struktury, ale testy na přítomnost protilátek proti antigenům SS A, Sm, ribonukleoprotein DNA a dát negativní.

Někdy v dlouhodobém kurzu choroba, často komplikována intersticiální plicní fibrózy, jiné protilátky jsou nalezeny, jako je částice rozpoznávání kanálů (ribonukleové částice poskytující průchod polypeptidu membrány obsahující signální sekvenci). Přítomnost protilátek proti antigenům PT a SCL je typické pro dlouhodobé současné myopatií s onemocněním srdce (tachykardie a zvýšení hladin trombinu). Na pozadí imunitní hemolytické anémie s negativním Coombs testovací ESR obvykle zůstává normální, a revmatoidní faktor chybí.

Při aktivaci imunitního systému v juvenilní dermatomyozitida ukážeme zvýšené množství v krvi, CD 19 B-lymfocyty (oproti obecnému lymfocytopenie) a zvýšený poměr CD4 / CD8 buněk (o snížení počtu CD8-lymfocytů, které se hromadí ve svalu). Přibližně 2/3 z hladiny antigenu, se zvyšující se vWF, který je uvolňován endotelovými buňkami poškozené nebo neopterinu produkovaných aktivovanými makrofágy.

Video: Horečka neznámého původu. Od diagnózy k léčbě systémového juvenilní artritidy

s MRI (T2-vážených obraz s potlačenou signál z tukové tkáně), nemůže určit ohniště onemocnění pro další biopsie svalů a EMG. Bez obou těchto MRI studií v 20% případů neposkytují diagnosticky smysluplné výsledky. Rozsáhlý vyrážku a změny v MRI často zjištěny i u pacientů s normálními hladinami svalových enzymů v séru. Tyto svalové biopsie zpravidla dávají představu o nemoci aktivity a chronické, co nemůže být posuzováno pouze podle úrovně enzymů v krvi.

Udušení při jídle Říká, že jídlo dostane do hrtanu. Vyšetřování plicní difúzní kapacity pro CO, které mohou být provedeny u dětí starších než 6 let, ukazuje pokles respirační svalové síly a alveolární fibrózy spojené další onemocnění pojivové tkáně. V aktivní fázi onemocnění jsou často snížila hustotu kostí se změnou denzitometrických hodnot a snižují hladiny osteokalcinu a vitaminu D v krvi. Když X-paprsky lebky odhalily ložiska kalcifikace.