Smíšené onemocnění pojivové tkáně (szst)

Smíšené onemocnění pojivové tkáně (SZST) popsán jako nezávislý revmatické onemocnění poměrně nedávno [Sharp G., 1972] v souladu s jeho klasické koncepce vyznavače nozologická nezávislost vyznačuje kombinací klinických příznaků charakteristické SLE, systémovou sklerózou, dermatomyozitida a RA v kombinaci s vysokou titry protilátek k jaderné ribonukleoproteinové séra.

Video: Smíšené onemocnění pojivové tkáně (kontrola) © smíšené onemocnění pojivové tkáně (nehlučný)

Autoři prvních popisů této choroby se rovněž zdůraznit, že jeho charakteristické vlastnosti lze přičíst méně časté onemocnění ledvin, účinnosti léčby kortikosteroidy a obecně poměrně příznivou prognózu.

Přestože kombinované formy výše uvedených podmínek byly analyzovány vážně dlouho předtím, než příslušná díla G. Sharp, originalita přístupu tohoto autora bylo prioritou imunologických kritérií.

V podstatě výchozí základna pro alokaci SZST jako samostatná jednotka nejen sloužil jako kombinace klinických symptomů různých DBST jak častým nálezem u pacientů s příslušných protilátek na danou jaderné ribonucleoprotein (yaRNP) mající antigenní vlastnosti a RNázou otryskané zjistitelný v solném roztoku extraktu brzlíku.

V literatuře je popsána také často nazývá rozpustné nukleární antigen, nebo její antigen-Mo. Je třeba zdůraznit, že stanovení protilátek k imunologické yaRNP vyžaduje vysokou zručnost, podle potřeby, až analýza yaRNP oddělení od ostatních antigenů obsažených v extraktu z brzlíku.

Tento extrakt obsahuje více než 15 antigeny, 6 z nich mají velký význam pro revmatologie setkání s těmito revmatickými chorobami s významnou frekvenci (ne méně než 20%), což bylo potvrzeno validačních studií v různých výzkumných center.

Konkrétní definice protilátek na různých postupů prováděných yaRNP - imunofluorescence, hemaglutinace a kontrimmunoelektroforezom.

Video: Zaytuna Khusainova: Pořád žije a bude žít

Sdružení extrahovat základní antigeny brzlík a revmatická onemocnění, uvedených níže.

První publikace [Sharp G., 1972] uvádí, že protilátky jsou specifické pro yaRNP laboratorní příznaků SZST umožňuje snadno navigovat v diagnostice. Je uvedeno, zejména, že protilátky se nejen vykazoval téměř 100% pacientů SZST, ale chybí v 398 z 400 kontrolních sér.

Následující pozorování však vyvrácen myšlenku SZST jako jediný revmatická onemocnění, diagnostika, které může být dodáván s jediným imunologickým ukazatele. V moderních vodítek revmatická onemocnění SZST působí především jako klinický koncept s jeho charakteristiky, ale nejsou specifické imunologické vlastnosti.

SZST často se vyskytuje u lidí nad 30 let (průměrný věk asi 37 let). Ženy trpí 4krát častěji než muži. Jak už název upozorňuje na rozmanitosti a různorodosti příznaků.

klinický obraz

Prvními příznaky jsou nejčastěji SZST Střední Raynaudův syndrom, bolesti kloubů a svalů, těsný otok rukou, artritida, low-grade horečka, nevolnost, spojený s hypergammaglobulinemia zvýšená sedimentace erytrocytů a vzhled v séru protijaderné faktoru s kropenatý druh záře.

V budoucnosti, klinický obraz nemoci pokračuje postupně vyvíjí a dosahuje větší jistotu, které umožňuje hlasovou správné předpoklady o diagnóze a provádět určité laboratorní testy (zejména definice protilátek proti yaRNP).

Onemocnění kloubů. Bolesti kloubů se vyskytují téměř ve všech pacientů SZST a pravdivé artritida - více než polovinu. Ve většině případů je pozorováno symetrické artritida proximálních interfalangeálních, metakarpofalangeálních, zápěstí, kolena a loketních kloubů [Bennett R., O`Connel J., 1978- Halla J., Hardin J., 1978].

Porážka páteře a kloubů sakroiliakálního jsou téměř vždy chybí. Artritida náchylnější k chronické recidivující samozřejmě, ale jsou obecně méně závažné než u RA. Těžká kmen jsou poměrně vzácné, i když někteří pacienti radiologicky označeny osteoporózy a malé eroze, někdy asymetrický. Podobnost se skutečným RA v těchto případech, je i skutečnost, že většina pacientů SZST krve detekována RF.

Pro svalového poškození u pacientů SZST vyznačuje slabost v proximálních koncích ve spojení s spontánní nebo palpační bolestí nebo bez něj. Tyto jevy se vyskytují asi u poloviny pacientů. Sérum může být zvýšení hladiny kreatinfosfokinázy a aldolázy.

Elektromyogram v takových případech je typické zánětlivé miopatiy- biopsie ukazují degenerativní změny svalových vláken, intersticiální a perivaskulární infiltrace lymfocytů a plazmatických buněk, IgG a IgM ložisek v svalové tkáně. Při maximu těchto změn se odumření svalových vláken a oblastí regenerace histologicky nerozeznatelný od toho klasického dermatomyositidou.

Raynaudův syndrom je často prvním příznakem SZST. U některých pacientů trvá velmi vážně a vede ke sněti prstů. Ve vzácných případech, Raynaudův syndrom, v kombinaci s příznaky vaskulitidy prstů ( „digital vaskulitida“), která se projevuje malá tečka krvácení kolem nehtů a prstů, k nerozeznání od těch RA.

Mnohé studie zdůrazňují časté kombinaci Raynaudovým syndromem s přítomností protilátek proti yaRNP. I s izolovaným ( „idiopatická“), Raynaudův syndrom, tyto protilátky vykazují téměř u 30% pacientů. Někteří autoři se domnívají, že v takových případech dochází k časné stadium SZST, ale důkaz tohoto pohledu není zastoupen.

kožní změny. Přibližně 70% pacientů SZST označen otoky rukou, ve spojení s níž prsty jsou druh zahušťování a někdy trochu zužující. Materiál je uvolněná a když utolschena- biopsie vykazuje zvýšení množství kolagenu a edému.

Tyto změny jsou velmi připomínající sklerodermie, může dosáhnout značné závažnost, ale přesto difúzní skleróza, kožní, její odpovídající s tkáním, tvorba vláknitého kontraktury a kalcifikace měkkých tkání zřídka pozorovány.

Rovným dílem. vzácná typický klasický scleroderma ischemická nekróza a ulcerace konečků prstů. Poměrně často (40%), chronické, doprovázen strukturně nestabilní zjizvení typu vyrážka diskoidní lupus erythematodes, a nezanechává jizvy, difúzní erytematózní vyrážka (včetně obličeje), se podobají těm SLE.

Podobně, erytematózní skvrny v průběhu metakarpofalangeálních a interfalangeálních kloubů imalnymi PPV, zejména fialová edém víčko v podstatě identické s odpovídajícími změnami v dermatomyozitidy kůži. Méně časté kožní patologie u pacientů SZST jsou kapsy hyper nebo hypopigmentace, telangiektazií na obličeji a rukou (včetně kolem nehtového lůžka), difúzní alopecie.