Vaskulitidy: léčba, příznaky, příčiny, příznaky

patofyziologie vaskulitida

Histologický popis postiženého plavidla musí obsahovat:

• Popis poškození cévní stěny;
• znak zánětlivé infiltraci cévní stěny (např., granulomatózní, nongranulomatous, leukocytoklastická vaskulitida);
• Popis reparativní odpověď (např., Intimální hypertrofie, fibrózy).

Některé funkce (například dominantní zánětlivé buňky, lokalizace zánětu) naznačují určitý typ vaskulitidy a může pomoci při stanovení diagnózy. Například, když mnoho výrazné změny převládajících zánětlivé buňky jsou polymorfonukleární neutrofily v chronických změn - lymfocyty.

Zánět může být segmentální nebo distribuována po celé nádoby.

„Leukocytoklastická vaskulitida“ - histologické pojem užívaný k popisu změny v cévách malé ráže. To znamená, zničení zánětlivých buněk, po kterých zůstávají malé fragmenty jader (jaderný detritu) v cévách a kolem nich. Zánět je transmurální, zřídka - a nekrotizující nongranulomatous. V počáteční fázi je ovládán polymorfonukleárních neutrofilů v pozdní - lymfocytů. Rozlišení zánět doprovázen fibrózou a intimální hypertrofie. Intimální hypertrofie nebo tvorby trombu může vést ke zmenšení dutiny cévy a způsobuje tkáňové ischémie nebo nekrózu.

Symptomy a příznaky vaskulitidy

Velikost postižených cév, pomáhá určit, klinické projevy.

Bez ohledu na měřidla ovlivněna cévních onemocnění se může začít s systémovými příznaky zánětu (např. Horečka, noční pocení, nevolnost, nechutenství, ztráta hmotnosti, bolesti kloubů, artritida). Některé projevy představují hrozbu pro zdraví a života a vyžadují okamžitou léčbu. Patří mezi ně alveolární krvácení, rychle progresivní glomerulonefritida, ischemie mezenterické psevdotumor oběžné dráhy, což ohrožuje zrakový nerv (s Wegenerovy granulomatózy), a ztrátu zraku u pacientů s artérii velkých buněk.

diagnóza vaskulitidy

Klinický výzkum:

• Stanovení anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA).
• Biopsie.
• Angiografie.

systémová vaskulitida podezřelý v následujících případech:

• znaky charakteristické vaskulitidy (např mononeuritis multiplex, leukocytoklastická vaskulitida);
• ischemické projevy (např., ischemická mrtvice, intermitentní klaudikace, mezenterická ischémie) nepřiměřené dispozici pacienta rizikové faktory aterosklerózy;
• nevysvětlitelné kombinace příznaků odpovídajících vaskulitida z více než jednoho orgánového systému (například hypertenze, bolest svalů), a to zejména v případě, že jsou známky systémové onemocnění.

primární vaskulitida diagnostikována přítomnost konkrétních stížností, objektivní důkazy o odpovídajících výsledků laboratorních testů k vyloučení jiných příčin (například sekundární vaskulitida). Histologické vyšetření provádí, pokud je to možné: pomáhá objasnit diagnózu.

Histologicky vaskulitidy

Provádět rutinní laboratorní testy. Obvykle, aby se kompletní krevní obraz, sedimentace erytrocytů nebo stanovení obsahu C-reaktivní protein, sérový albumin a celkové bílkoviny, jakož i test na ANCA. Často dochází ke zvýšení nebo ESR, C-reaktivní protein, anémie spojená s chronickým zánětem, zvýšení počtu krevních destiček, nízký obsah sérového albuminu a celkové bílkoviny. Je třeba stanovit obsah červených krvinek a bílkovin v moči pro identifikaci čerstvě poškození ledvin. Je třeba zjistit úroveň hladiny kreatininu v séru a ovládat jej v průběhu času. Leukopenie a trombocytopenie jsou neobvyklé.

Stanovení ANCA může potvrdit diagnózu Wegenerovy granulomatózy, Churg syndrom - Strauss nebo mikroskopické polyangiitis. Standardizované testy na přítomnost anti-neutrofilů cytoplazmatických protilátek (ANCA) zahrnují výzkum a metodu imunofluorescenční imunostanovení (ELISA). Imunofluorescenční barvení ethanolu pevných neutrofilů může určit typ tsANTsA cytoplasmatické nebo perinukleární typu Panza. Studie ELISA se používá ke stanovení protilátek primární augoantigenam: proteinázy 3 (RPP), který koreluje s typem zbarvení tsANTsA nebo myeloperoxidázy (MPO), v korelaci s Panza barvení typu. Vzhledem k tomu, falešně pozitivní výsledky jsou možné, ANCA by měla být stanovena pouze podezření, že jeden z těchto provedení vaskulitidy.

Jiné užitečné laboratorní metody zahrnují sérologické testy hepatitidy B a C, stanovení kryoglobuliny a doplnění limity pro diagnostiku virového nebo krioglo-bulinemicheskogo vaskulitidy. Další výzkum je určena klinickými daty. Identifikovat infiltráty provést rentgenových vyšetřeních. Pro potvrzení ponořené malé změny (malé uzliny nebo dutiny), mohou vyžadovat hrudní buňky s vysokým rozlišením kontrastní-CT. Bilaterální difúzní infiltrace umožňuje přemýšlet o bilaterálních hemoroidy, které vyžadují okamžitou diagnózu. Mohou vyžadovat jiné metody. Například, magnetická rezonance velkých cév aorty je užitečné pro diagnostiku a monitorování detekce lézí plavidel. Pokud se objeví příznaky ukazují vícenásobné monobursit provést elektromyografie.

Vzhledem k tomu, vaskulitida jsou vzácné a léčba může způsobit vážné nežádoucí účinky, k potvrzení diagnózy případné biopsie použití. Obvykle je optimální místo pro biopsii stanovena na základě klinických důvodů. Například, v případě, že klinické údaje a elektromyografické umožňují podezřelý mononeuritis multiplex s dysfunkcí konkrétního periferního nervu, tkáňová biopsie pracovat v blízkosti tepny, která zásobuje nervy. Obvykle je tkáňová biopsie nedotčena pravděpodobnost získání pozitivního výsledku je mnohem nižší.

Klasifikace vaskulitid

Vaskulitida může být klasifikován v souladu s ráží plavidel jsou nejvíce postiženy, ale často dochází k významnému kříž.

léčba vaskulitida

Glukokortikoidy a cyklofosfamid indukovat remisi onemocnění, život ohrožujících nebo orgán. Snížení dávky nebo zrušení jmenování glukokortikoidů a methotrexatu nebo azathioprinu k udržení remise.

Léčba závisí na etiologie, závažnosti a závažnost onemocnění. Při sekundární vasculites může pomoci k odstranění příčin (například infekce, drog, nádory).

Pokud je léčba sekundární vasculites zaměřené na k vyvolání a udržování remise. Remise se indukuje imunosupresiv a vysokými dávkami glukokortikoidů. Obecně platí, že pro dosažení přijatelné snížení nebo remise aktivity onemocnění vyžaduje 3-6 měsíců. Na výběr udržovací léčby obvykle trvá déle, v průměru o více než 1 nebo 2 roky. Během této doby je třeba zrušit glukokortikoidy nebo snížit jejich dávky a předepsat imunosupresiva, které se používají tak dlouho, jak je třeba.

Indukce remise. V méně závažných formách vaskulitidy mohou být za použití nízké dávky glukokortikoidů a méně silný imunosupresivní (např. Methotrexát, azathioprin, mykofenolát mofetil).

Těžká vaskulitida rychle progresivní, život ohrožující a tělesa (například, což způsobuje alveolární krvácení, rychle progresivní glomerulonefritida, nebo mezenterické ischemie), je naléhavě stav, který vyžaduje hospitalizaci a okamžitou léčbu.

Prováděny po ošetření:

• Glukokortikoidy. Často předepisují vysoké dávky glukokortikoidů (pulzní terapie).
• Cyklofosfamid. Typicky předepsané perorálně 2 mg / kg 1 krát denně po dobu alespoň 3 měsíců nebo do remise. By měla pravidelně sledovat počet bílých krvinek a upravit dávku, aby se zabránilo leukopenii. Počet bílých krvinek by měla být zachována na úrovni >3500 / ml). V případě, že pacient nemůže tolerovat cyklofosfamid uvnitř, nebude schopen splnit předepsaný léčebný režim, nebo je s vysokým rizikem rakoviny močového měchýře, cyklofosfamid lze přiřadit intravenózně. Doporučená kumulativní cyklofosfamid dávka je 0,75 - 1,0 g / m² měsíčně. V přítomnosti významného renální nedostatečností měl použít nižší dávku. Pacienti podstupující léčbu s cyklofosfamidem, by rovněž měla profylaktické ošetření proti Pneumocystis jirovecii.

Akrolein - cyklofosfamid degradační produkt je toxický pro epitelu močového měchýře a může vyvolat hemoragické cystitidy. Dlouhodobá léčba cyklofosfamidem zvyšuje riziko vzniku komplikací a v některých případech rozvinout karcinom močového měchýře. Během léčby cyklofosfamidem pacient by měl dostávat významné množství tekutiny pro prevenci hemoragické cystitidy a rakoviny močového měchýře. Mesna se váže akroleinu a je používán v kombinaci s intravenózním cyklofosfamidem. V dávce 1 mg cyklofosfamidu se přidá k 1 mg mesny. Když se opakující hematuria znázorněno urologického výzkumu. Cystoskopie je nezbytné a pomocná vyšetření ledvin odstranit rakovinu.

údržba remise

Glukokortikoidy dávka je snížena na eliminaci nebo minimální dávky postačující pro udržení remise. Typicky nahrazen cyklofosfamid, methotrexát (a kyselina listová), nebo azathioprinem, protože tyto přípravky jsou lépe snášeny. Doba trvání léčby se pohybuje od 1 roku do několika let. U pacientů s častými recidivami, že mohou být drženy po neomezenou dobu.

Dlouhodobá léčba glukokortikoidy může být spojena s významnými nežádoucími účinky. Pacienti, kteří ji provádějí, musí také obdržet vápníkové doplňky, vitamín D a bisfosfonáty pro osteoporózu profylaxi. Každý rok by měl sledovat hustotu kostí.