Mikroskopická polyangiitis: Příznaky

To může začínat jako plicní-renální syndrom s rychle progresivní glomerulonefritidou a alveolární krvácení, ale podstata onemocnění závisí na poškození orgánů. Diagnóza je potvrzena biopsií. Léčba závisí na závažnosti onemocnění a zahrnuje glukokortikoidy a imunosupresiva.

Mikroskopická polyangiitis je vzácný (přibližně 13-19 případů na milion). Patogeneze nebyl studován. Stejně jako imunní komplex vaskulitida (například SLE, kryoglobulinémie, sérová nemoc, Johann Lukas Schonleinovy ​​purpury - Schonleinovy ​​purpury), mikroskopické polyangiitis vliv malých krevních cév. Některé projevy polyarteritis nodosa (střevní ischemie a roztroušená mononevrit) může připomínat vaskulitidu malých cév. Mikroskopická polyangiitis lze odlišit od imunitního komplexu vaskulitidy a polyarteritis nodosa se následujícími znaky:

• mikroskopická polyangiitis postihuje především malých plavidel na rozdíl od polyarteritis nodosa, která postihuje svalového typu tepen střední ráže;
• mikroskopická polyangiitis rozdíl nodózní může způsobit glomerulonefritidu, poškození plic, včetně s alveolární krvácení;
• depozita imunitních komplexů v malém množství, nebo chybějící (tj autoimunitních) Na rozdíl od imunitního systému vaskulitidy.
  Klinické projevy se podobají příznaky Wegenerovy granulomatózy, ačkoli destruktivní granulomatózní změny nejsou přítomny a těžká porážka horních cest dýchacích obvykle nemají vyvíjet. V obou nemocí mohou být detekovány anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA). Mikroskopická polyangiitis může vyvinout u pacientů s virovou hepatitidou B nebo C.

Symptomy mikroskopické polyangiitis

Obvykle nejprve nastat prodrome běžné projevy, včetně horečka, ztráta hmotnosti, bolesti svalů a kloubů. Dalšími příznaky jsou určeny porážce různých orgánů a systémů.

Ledviny. Výskyt onemocnění ledvin dosáhla 90%. Identifikovat hematurie, proteinurie (někdy více než 3 g / d), erytrocyty. Je-li diagnóza není usazen a léčba není uložena, může rychle vyvinout selhání ledvin.

Useň. Přibližně jedna třetina pacientů v době diagnózy je označen fialové. Může dojít k infarkty, nehtového lůžka, někdy - ischemii prstů.

Dýchacích cest. Kdy může dojít k poškození plic alveolární krvácení následuje plicní fibrózy. Rychle se vyvíjí dušnost a anémie s nebo bez hemoptysis a bilaterální infiltráty skvrnami (detekované rentgen hrudníku) může být způsobeno tím, alveolární krvácení, urgentní stav vyžaduje okamžité ošetření. Může dojít k mírné příznaky rýmy a zánětu vedlejších nosních dutin, ale v závažných lézí horních cest dýchacích, je větší pravděpodobnost, diagnóza Wegenerovy granulomatózy.

Nervový systém. Když se nervový systém léze mohou vyvinout mononeuritis multiplex s lézí periferního nebo kraniálních nervů. Mozkové cirkulace a bolesti hlavy jsou jen zřídka spojena s mozkovou vaskulitidy.

Heart. Srdce je zřídka ovlivněna.

Oči. Zapojení oko je obvykle reprezentován episkleritida.

Diagnóza mikroskopické polyangiitis

• Klinické příznaky.

Testy na přítomnost ANCA, C-reaktivní protein, a rutinní laboratorní testy.

• Biopsie.

Vzhledem k tomu, mikroskopické angiitidu projevy jsou variabilní, může připomínat mnoho dalších nemocí. Je třeba předpokládat, v přítomnosti nevysvětlitelných kombinačních gastrointestinální symptomy, alveolární krvácení, epilepsie a periferní neuropatie. Provádíme laboratorní testy, v některých případech, X-paprsky, ale je diagnóza potvrzena biopsií.

Zobrazeno kompletní krevní obraz, stanovení ESR, C-reaktivního proteinu, sérového kreatininu, ANCA, analýza moči. Zlepšení ESR, C-reaktivní protein, je počet leukocytů a krevních destiček, což odráží systémový zánět. Charakterizované anémie chronických chorob. Prudký pokles hematokritu umožňuje podezření, že alveolární nebo krvácení. Obecná analýza moči může být detekován gemauriya, proteinurie, celulární válce. Pro posouzení onemocnění ledvin také stanovení úrovně sérového kreatininu.

Když imunofluoreskujících ANCA studie zjistila. Poté, co se tato zkouška provádí na imunosorbent studie pro identifikaci specifických protilátek.

Pro potvrzení vaskulitida provést analýzu z nejdostupnějších postižené tkáně. Když může být detekována biopsie ledvin glomerulonefritida s fibrinoidní nekrózou glomerulárních kapilárních stěn, což vede k tvorbě měsíčky.

U pacientů s respiračními symptomy provést rentgenových paprsků pro detekci infiltrace. Přítomnost bilaterálních infiltrátů všiml umožňuje myslet na alveolární krvácení, a to i při absenci hemoptysis.

V přítomnosti dušnosti a bilaterálními infiltráty ukazuje okamžitou bronchoskopie k vyloučení alveolární krvácení. Krev přicházející z obou plic a průdušek ze všech, jakož i zvýšení množství krve, jak se pohybuje podél bronchoskopu pneumatických drah ukazuje aktivitu alveolárního krvácení. Hemosiderin-naloženého makrofágů objevit v průběhu 24-762 hodin po začátku krvácení a může přetrvávat po dobu až 2 měsíce.

Léčba mikroskopických polyangiitis

Pokud to má vliv na životně důležité orgány předepsány kortikosteroidy a cyklofosfamid.

V méně závažných případech, kortikosteroidy se používají v kombinaci s azathioprinem nebo methotrexatem.

Léčba je podobná jako u Wegenerovy granulomatózy. Denní příjem cyklofosfamidu a glukokortikoidy zvyšuje přežití s ​​porážkou životně důležitých orgánů. Nicméně léčebné režimy se liší, a v některých případech se mohou vyžadovat další jmenování plazmaferézou a intravenózní methylprednisolon.

V méně závažných podávaných glukokortikoidů v kombinaci s azathioprinem nebo methotrexát.