Polyarteritis nodosa u dětí. Diagnostika a léčba

polyarteritis nodosa - jedná se o nekrotizující vaskulitida, který má vliv na tepny malého a středního průměru. V různých částech postižených plavidel a aneurysmatických vytvořena uzliny.
v děti (Stejně tak u chlapců a dívek), toto onemocnění je vzácné. Výskyt vrchol nastává po 10 letech věku. Důvod polyarteritis nodosa je neznámý, ale často vyvíjí u infekcí horních cest dýchacích, infekce streptokokem skupiny A a chronická hepatitida B. Je pravděpodobné, toto onemocnění je post-infekční autoimunitní reakce na antigeny uvedené v predisponovaných jedinců. S tvárné polyarteriitom spojena i další infekce - infekční mononukleóza, tuberkulóza a cytomegalovirus a parvovirus choroba.

Video: periarteritis nodosa

Tkáň biopsie ukázala, nekrotizující vaskulitida- lymfoidní infiltrace postihuje všechny vrstvy stěn malých a středních svalových tepen. Zánět obvykle svírá jednotlivých segmentů plavidel, včetně jejich místa větvení, a může být exprimován v různé míře, do rozsáhlé fibrinoidní nekrózou s trombózy a infarktu. Často tvoří aneurysma. Poslevospalitelny fibróza vede k uzávěru cév. Většina pacientů trpí renální arterie s různým stupněm glomerulárních lézí.

Projevy polyarteritis nodosa Záleží na lokalizaci postižených cév. Děti se těsně předtím, než tělesná teplota stoupá. ztráta hmotnosti a bolest břicha indikují zánět a případně trombózu mesenterických tepen. Zánět ledvin tepny může vést k hypertenzi, proteinurii a hematurii. Když kožní léze objeví petechiální krvácení nádob na něm, otoky, načervenalý pruh s hmatatelné bolestivé uzliny během zanícené tepny. Cévní léze nervového systému doprovázena mrtvice, s přechodným cerebrální ischemii, psychóza, a periferní neuropatie s parestézie nebo svalová slabost.

pomazánka proces v koronárních tepen vedoucí k ischemii myokardu a srdečního selhání. Případy perikarditidy a arytmií. Méně často je bolest ve varlatech, která imituje jejich zkroucení, bolesti kostí a ischemické retinopatie, což může vést k oslepnutí. Někdy se bolesti kloubů, artritida nebo bolest svalů.

Diagnostika polyarteritis nodosa To vyžaduje biopsii nebo angiografii, ve kterých jsou detekovány známky vaskulitidy. cévní zánět může být detekována pomocí biopsie podezřelých kožních změn. U pacientů s poruchou funkce ledvin u biopsií ledvin jsou charakteristické nekrotizující vaskulitidy. V případě periferní neuropatie u dětí může lokalizovat lézi pomocí EMG a vaskulitidy byla potvrzena biopsií Sural nervu. Spousta výdutí v tepnách bodů větvení nebo cegmentarny stenózy detekován angiografie. Často ovlivňuje ledviny a mezenterické tepny. Máte-li podezření, polyarteritis nodosa u dětí je třeba hledat převedena nebo současná infekce. Diferenciální diagnóza. Časné kožní změny se podobají hemoragickou vaskulitida. Nicméně v těchto případech většinou není tvárné kožních lézí a známky systémové onemocnění.

pro Wegenerova granulomatóza nebo Goodpastureův syndrom je charakterizován plicních příznaků Churg-Straussova syndromu a eosinofilní fasciitis - eosinofilie. Lupus, dermatomyozitida a sklerodermie rozlišovat poškození některých orgánů a tkání. Delší horečka se ztrátou tělesné hmotnosti může být také pozorován u ulcerózní kolitidy nebo maligních onemocnění. fatornye výzkumu. Dříve, všechny vykazovaly zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů, a pak se vyvinou anémie a leukocytóza. Polyklonální aktivace B-lymfocytů se objeví hypergammaglobulinemia. Močový sediment, proteinurie a hematurie indikují zhoršení funkce ledvin. O účinnosti léčby může být měřena pomocí změn markery pro vaskulitidy. Vzhledem subendoteliální vrstva zánět cév v hojném počtu stanovena antigenu vWF. Pro vaskulitidy charakteristická také pro výběr neopterinu aktivovaných makrofágů. Zvýšené hladiny jaterních enzymů v séru ukazuje infekci virem hepatitidy B, který je u dospělých častější než u dětí.

Léčba polyarteritis nodosa. Použité kortikosteroidy (orální a intravenózní), někdy v kombinaci s cyklofosfamidem. Endarteriite, což vede ke snížení průtoku krve v končetinách, můžete použít iloprost.

Komplikace polyarteritis nodosa. Tyto uzliny na kůži mohou ulcerovat, otevřela cestu k infekci. Při renální vaskulární léze vyvíjí hypotenze, cévní a zánětlivé změny vedou k selhání srdce, nebo zřídka pozorovány rupturou aneurysmatu pochenochnyh tepen. Prognóza. Polyarteritis nodosa může dojít snadno, doprovázen jen několik komplikací, ale často dochází k závažné onemocnění s více lézí orgánů a tkání, což vede ke smrti pacienta. Aktivní imunosupresivní léčba poskytuje klinické remise. Když ledvin míra přežití je 73% během jednoho roku a více než 5 let - 60%.