Renální amyloidóza, léčba, příznaky, příčiny, příznaky

Amyloidóza - onemocnění charakterizované metabolickými poruchami, a ve vytvoření tělesa speciálních látek - amyloid, který má schopnost být uložen v různých orgánech a tkáních (včetně ledvin), a tím k porušení jejich funkce.

renální amyloidóza (AP) - skupina nemocí charakterizovaných ukládáním v ledvinách (glomerulů intersticiální tkáně a peritubulárních vaskulární zóny) poliaharidnoy látka protein specifické které Virchow v 1853 nárok amyloid, protože reakce s jódem se podobalo škrob ,

Přísně vzato, amyloidóza je nemoc není jen ledviny. Jedná se o autoimunitní proces, ve kterém prakticky všechny orgány těla opatřeného dutinami začíná hromadit specifický protein - amyloidu. Když amyloidosis ovlivňuje nejen ledviny, ale i jater, slinivky, žaludku, sleziny, střeva ... někdy dokonce mozkových komor a porézní tkáně plic. Stejný protein se objeví v plazmě a uloženy na stěnách krevních cév. Nicméně, onemocnění ledvin postihuje nejvíce negativně. A ve skutečnosti je jich dotýká častěji než u jiných orgánů.

To je autoimunitní proces, ve kterém jsou zcela zdravé buňky napadeny buněk imunitního systému. Zpravidla důvod, proč imunitní systém napadne zdravou tkáň, nelze zjistit. Stejně jako pro odstranění abnormální reakci, aby se zabránilo stav potlačení imunitní systém jako celek. U autoimunitních onemocnění, kromě toho, amyloidózy týká systémový lupus, alergie všeho druhu, revmatoidní artritidu (klouby), Hashimotova tyreoiditida (štítná žláza), roztroušená skleróza, bronchiální astma, některé procento inzulin-dependentní diabetes mellitus, myasthenia gravis (sval), vitiligo (nadržené buňky pleť, vlasy a nehty), primární biliární cirhóza, Hodgkinova nemoc, zhoubné anémie.

kmitočet. Amyloidóza trpí každé 2 občana 100.000, převážně u starších pacientů (více než 80% - nad 80 let).

Klasifikace renální amyloidózy

• Podle původu rozlišovat amyloidóza: primární (vrozené) a sekundární (získané). Primární amyloidóza vyvíjí bez zjevné příčiny predisponovaných a může mít vliv na všechny orgány a tkáně včetně ledvin. Sekundární amyloidóza postupuje v přítomnosti chronických patologických stavů difuzních onemocnění pojivové tkáně, zánětlivých procesů a některých druhů rakoviny.
• Přidělit oddělené amyloidózy: dědičná (genetické vady spojené s metabolismem bílkovin), lokální (vyvíjí bez zjevné příčiny), senilní (pozorované v důsledku změn, souvisejících s věkem v těle).

V současné době existuje pět hlavních skupin amyloidózy, odrážející jeho původy:

1. primární amyloidóza (AL-typ);
2. Sekundární amyloidóza (AA-typ);
3. dědičné-familiární amyloidóza (ATTR-typ): a) rodinné amyloidní polyneuropatie (portugalská verze) - b) senilní systemická amyloidóza;
4. amyloidóza u pacientů podstupujících elektivní hemodialýzu (AR2M-typ);
5. Lokalizovaná amyloidóza (AIAPP-typ): a) v non-inzulin-dependentní diabetes diabete- b) u Alzheimerovy choroby (AB-amyloidóza) - v) senilní amyloidóza atria (AANF-amyloidóza).

Příčiny renální amyloidózy

Mezi rizikové faktory patří mužské pohlaví, věk nad 50 let, myelom, chronická zánětlivá onemocnění (tuberkulózu, osteomyelitidu, bronchiektázie, revmatoidní artritida, atd.), Aplikační software hemodialýzu.

patogeneze. V případě poškození ledvin má 2 základní třídy amyloid: vyrobený z lehkého řetězce imunoglobulinu (AL-typ) a non-imunitního původu (typ AA). Dysproteinemia (výhodně gapergammaglobulinemiya) a poruchy imunitního systému (zejména T-buněk odkaz) odrážejí kroucený protein syntetický funkci retikuloendoteliálního systému a přispívají k rozvoji renální amyloidózy. Amyloid, kterým se v ledvinách, přimět je, aby morfologických a funkčních změn ve vzhledu proteinurie, nefrotický syndrom, a pak urémie.

morbidní anatomie. V raných fázích amyloidu je uložen ve formě malých ohnisek v mezangin a podél glomerulární bazální membrány. V pozdějších fázích ledvin zvyšuje ( „velké mazové ledviny“).

V případě, že renální amyloidózy záleží přítomnost chronických infekcí, jako je tuberkulóza, osteomyelitida, plicní absces a revmatoidní artritidy. Toto onemocnění je jen malá proteinurie se může objevit na prvním místě. Postupně se rozvíjející nefrotický syndrom - vysoce proteinurii, označený edém hypoproteinemie. Na pozadí chronické renální nedostatečnosti tvořit stabilní arteriální hypertenze.

Jak vidíte, třída onemocnění je poměrně rozsáhlý před námi. A žádná z nich není léčena. Co se týče amyloidózy, amyloid - protein není ve své čisté formě, a sloučenina protein se škrobem. To je nestrávené buňky ve střevě a nedorasscheplennym polysacharid. Od konvenčních amyloidní protein se liší úplné fyzikální a chemickou inertnost: Je nepodléhá štěpení (včetně kyselin a zásad zažívacího traktu) ^ nemění strukturu při působení tepla, se neúčastní v jedné výměnné reakce. Jednoduše se hromadí v tkáních orgánů, nahrazovat své vlastní buňky a struktur, a tím vede ke ztrátě účinnosti.

Samozřejmě, že imunitní systém reaguje na objevení se protein s nestandardními pokusy konstrukce zničit. Ale jak zničit amyloid není tak snadné, že buňky těla, kde se hromadí, umírají mnohem rychleji. Tento jev se nazývá amyloidóza. O stejných faktorů, které vyvolávají syntézu polubelkapolukrahmala, věda není nic definitivní nelze říci. Amyloidóza může záviset na etnickém původu jedince. Které se dědí z rasových charakteristik. Často tvořil sám o sobě, ve stáří. Druhý jev je zvláště obyčejný v západní Evropě. Amyloidóza může být projevem zhoubný nádor kostní dřeně, atd. Izolované skutečnosti nejsou ani zdaleka jasné odpovědi na otázku ... Faktem je, že většina z rozhovoru o původu patologie vědy zmiňuje dvě otáčky: .. „Dědičnost“ a " měřítko metabolických poruch. "

Amyloidóza může probíhat při různých rychlostech. A v této formě onemocnění, existuje několik. Například jeden z typů jsme právě popsali. Ale přímo spojené s onemocněním ledvin je také další forma amyloidózy, rozvíjí u pacientů na „umělá ledvina“. Hemodialýza stroj je schopen odfiltrovat protein z krevního řečiště -2 - mikroglobulinu, což je přirozené ledviny odstranit pravidla řízení. To globulinu se hromadí v krvi, což vede k vývoji amyloidózy, protože její molekuly jsou zničeny a jejich zbytky připojeny v krevním řečišti s glukózou, tvořit molekuly amyloidu. Spojené s hemodialýzou amyloidózou se nazývá - amyloidóza Hemodialisis (short-AH amyloidóza.).

Symptomy a příznaky renální amyloidózy

Amyloidóza liší ne méně než mazaný rakoviny. V tom smyslu, že to je obvyklé pro obraz - úplná nebo téměř úplná absence příznaků až do fáze nevratných změn. Nevratné protože i začala v této fázi léčby dává smysl, protože tělo konstrukce je již nefunkční a nelze obnovit.

Výjimkou je případ, kdy je imunitní-4 naya reakční síla zmiňuje alergický. Pak příznaky poruch zvyšují vyloženě rychlost tornáda. A to trvá asi měsíc od začátku onemocnění až do úplného zastavení funkce ledvin. Ale pokusy o léčbu komplikuje síle náporu imunitního systému. Vzhledem k tomu, že všechny autoimunitní onemocnění kontrolovat a baňkování s velkými obtížemi, v tomto případě se klinického hlediska, vypadá o nic lepší než ten předchozí.

Nejdříve znakem amyloidózy může být považován za vzniku velkého množství proteinů v moči. Nejen amyloid, ale i řada dalších *, zpravidla tam chybí. Zároveň musíme pochopit, že protein v moči je obecně jedním z charakteristických znaků blízký selhání. Stejně jako krev.

Zbytek symptomů amyloidózy jsou podobné řadě dalších ledvinových patologií, s výjimkou jediného zánětů a infekcí.

Tak, s pokrokem pacientů amyloidózou mít:

• chronická únava a zvýšené pocení;
• vždy vysoký krevní tlak;
• otok tkání a pytle pod očima;
• vůně ovoce, a poté, co - a shnilé ryby ústa a močových cest;
• anurie - postupné ukončování moči.

Jak vidíte, je to opravdu nic mimořádného - obyčejný, smím-li to tak říci, soubor nazvaný selhání ledvin. Jen to, že druh se vyvíjí bez známek zánětu a často velmi rychle.

Video: Ledvina Léčba - jak přiblížit kameny z ledvin

Preklinické stupeň trvá 3 až 5 let (onemocnění může být detekován v biopsii ledvin). Proteinurií (albuminuricheskaya) fáze se vyznačuje tím, že zvyšuje proteinurie a může trvat až do 10-13 let. Nefrotický stadium se projevuje těžkou proteinurií gipoproteitsemiey, giperlitsidemiey. To může být zvýšení v játrech, slezině, lymfatických uzlin, zvýšení alkalické fosfatázy, renální žilní trombóza. Terminal (uremický) stadium amyloidóza ledvin doprovázeny klinickými příznaky chronického onemocnění ledvin.

Z extrarenální pozorovaných projevů makroglosii, dysfagie, průjem, gastrointestinální krvácení, Banti syndrom, chronická pankreatitida, restriktivní kardiomyopatie, symetrická artritida, syndrom karpálního tunelu, polyserozitidy (s periodickým onemocněním).

V počátečních stadiích projevy onemocnění amyloidózy nezpůsobuje jakékoliv bylo charakteristické změny v těle, a v sekundární amyloidózy jsou způsobeny onemocněním, proti kterému se vyvinula. Vzhledem k tomu, progresi onemocnění u pacientů se stěžují na slabost, ztráta chuti k jídlu, zdraví, únava. Rozvoj nefrotický syndrom, který se vyznačuje tím, že sníží množství odděleného moči, edém různé lokalizace. Když je exprimován otok vývoji: hydroperikard - hromadění tekutiny v srdeční sáčku, hydrothorax - hromadění tekutiny v hrudní dutině, někdy objeví ascites - kapalina akumulaci v břišní dutině. Velmi často se stává, když renální amyloidózy odhalilo vysoký krevní tlak, - až 20% případů. Tam je zvýšení jater a sleziny vzhledem k ukládání amyloidu v těchto orgánech. Hlavními projevy v konečném stádiu renální amyloidózy zahrnují: svědění kůže, nespavost, bolesti hlavy, vyjádřený dyspeptické poruchy (nevolnost, zvracení a někdy i naprostý nedostatek chuti k jídlu) zhoršily hypertenze.

Amyloidóza dostal své jméno ze skutečnosti, že nemocná tkáň s ní speciální proteinových depozit barvené jódu je škrob, v modré barvě. A v Latinské škrobu označen jako amilum.

Laboratorní testy ukazují pacientů proteinurie (zvýšení množství proteinu v moči). Tato funkce je hlavním příznakem amyloidózy. Ztráta bílkoviny v moči za den může být až '25 nalézt v granulovaných moč a hyalinní válce, spolu s proteinem (protein odlitky renálními tubuly). Méně výrazný hematurie a leukocyturie (velký počet erytrocytů a leukocytů v moči), poruchami lipidového metabolismu lipidů nalezeny v moči. Poruchy metabolismu bílkovin a tuků, jsou za účelem snížení obsahu bílkovin, především vzhledem k albuminu, jakož i zvýšení množství lipidů a cholesterolu v krvi.

Amyloidóza nefrotický syndrom se vyznačuje pomalým vývojem, vyznačující se tím, přetrvávající proudu, a často se vyskytuje po delším proteinurie. Edém, vytvořené s amyloidózou, jsou velmi stabilní a málo pokles aplikací diuretik. Sekundární amyloidóza exacerbací základního onemocnění postupuje. V primární amyloidóza pozorovány příznivější průběh chronického selhání ledvin na rozdíl od sekundární amyloidózy.

Amyloidóza komplikace jsou vývoj zánětu pobřišnice, který je doprovázen zvýšením množství tekutiny v břišní dutině. Kromě toho může dojít k trombóza renální žíly v sekundární amyloidózy, což vede ke zvýšení proteinurie, snížené vylučování moči, tam hematurie a silné bolesti v bederní oblasti. Je možné připojit infekční proces.

Diagnóza renální amyloidózy

Ledviny biopsie v 85% nebo více, játra - 80% z konečníku - 70% umožňuje potvrzení diagnózy.

Diferenciální diagnostika se provádí (v závislosti na stupni renální amyloidózy s jinými onemocnění ledvin a je založen na identifikaci symetrické změny klinických a funkčních parametrů, proteinurie, zvýšená ledvin. Méně často vzniká potřeba diferenciální diagnóze sklerodermie, myxedém, srdečními chorobami. Data rozhodující význam biopsie.

výhled. Závisí na typu amyloidózy je určena přítomností poškození ledvin a srdce. Po vypracování pacientů s chronickým onemocněním ledvin žije méně než jeden rok.

Hlavní diagnostická kritéria:

1. Zvyšování proteinurie.
2. Přítomnost takových onemocnění, jako je tuberkulóza, osteomyelitida, revmatoidní artritidy.
3. Nalezení amyloid v biopsie rektální sliznice a dásní.

Léčba ledvin amyloidózy

Základem překážek imunosupresivní terapie - léky, které potlačují aktivitu imunitních buněk. Patří k nim například prednison a melphalan. Nicméně, můžete si vzít celou řadu doprovodných opatření. Vzhledem k tomu, funkce zastavení je přiřazena pacientů na dialýze ledvin. Je také možné, transplantace ledvin. Dobré výsledky byly získány prostřednictvím nepřímého jmenování speciální dietu.

To zahrnuje:

• závažné omezení bílkovin - s cílem vytvořit deficit „stavebních kamenů“ pro syntézu amyloidu. To znamená, že zrušení masa, vajec a ryb v jakékoliv formě. Stejně jako všechny luštěniny a mléčné výrobky - včetně kyselého mléka;
• za jednoduché sacharidy jako takové - snížit množství škrobových molekul, které jsou přechod mezi jednoduché sacharidy a čisté glukózy. V rámci tohoto zákazu přijít cukrářské a pekařské výrobky, džemy, práškový cukr, brambory, párky, kečup, majonéza (všechny obsahují škrob - a ve velkém množství), želé, cukrářský krém;
• a samozřejmě veškerá opatření standardním selhání - storno soli horké koření, přebytečným množstvím tekutiny, atd ...

Ale více zde} Bohužel, není nic dělat. Amyloidóza je nepředvídatelné, protože gen kódující jeho dědičné vývoj, nebyl nalezen. On je nevyléčitelná, protože věda nemůže léčit všechny existující onemocnění autoimunitní. Výskyt onemocnění, ukazuje jasnou korelaci s věkem pacienta. -, na principu „čím starší, tím je větší pravděpodobnost“ Pokud jde o jeho zpracování pomocí alternativní medicíny, v tomto případě je stupeň jejich účinnosti je přibližně stejné, jako ty, fyzioterapie nebo ošetření. Která se rovná nule.

Prvním krokem je k léčbě onemocnění, proti kterému vyvinutý amyloidózy. To musí být provedeno, protože důsledkem zhoršení nemoci je progrese amyloidózy. Tak, v určitých chronických onemocnění (jako je tuberkulóza, syfilis), je nutné, dokončit specifické antibiotické terapie. V onemocnění pojivové tkáně předepsat zlaté soli, aminohinolinovogo drogy penicilamin. U chronických non-specifických procesů je třeba antibakteriální úpravou, av některých případech - a chirurgie.

Dopad na základní patogenezi onemocnění se zaměřuje na snížení tvorby amyloidu. Účelem léčiv aminohinolinovogo skupiny - delagila chlorochin nebo - v dávce 0,25-0,5 g denně dlouhou dobu léčby (až několik let) zastaví progresi amyloidózy. Ale tyto léky jsou účinné pouze v časných stádiích onemocnění. Denní příjem 50-100 g surového jater po dobu několika měsíců, snižuje játra a slezinu do normální velikosti, a pro snížení proteinurie.

U pacientů s hypertenzí by měly být předepsány léky, které snižují krevní tlak. Když je exprimován otok a vývoj nefrotického syndromu zvýšit množství bílkovin potravin, vážně omezit nebo zcela vyloučit ze stravy stolní soli, pečlivě předepsaných diuretika. Anémie upravit léky terapii, transfúzi krve nebo červených krvinek. Pokud se vyvinul selhání ledvin, použít sůl bez stravy, korekce se provádí minerální metabolismus, poskytuje dostatečné množství tekutiny do těla. V pozdějších stadiích selhání ledvin, se provádí dialýza nebo transplantace ledvin.

Dieta omezuje příjem kaseinu, sůl, rafinovaný cukr, mléčné výrobky, kofein. Doporučujeme jíst ovoce, zeleninu a ořechy. Hlavním cílem v sekundární amyloidózy je renální léčebné nebo chirurgické léčby základního onemocnění. Pro léčbu primární amyloidózy pomocí melfalan (0,25 mg / kg za den) a prednisolon. V časných stádiích aminohinolinovogo předepsané léky (delagil nebo Plaquenil) dlouhé. kolchicin (až do 2 mg / den) se používají pro specifické léčbě AA amyloidózy. Aby se zabránilo tvorbě a resorpci stávající amyloidu za použití 1% roztok Dimexidum 10-15 ml 3 krát za den ústy, unitiol, antracyklinu a yododoksorubitsin.

Symptomatická léčba zahrnuje užívání antihypertenziv a diuretik, korekce anémie. Aby baňkování hemoragický syndrom splenektomii provádí (sníženou vazebnou faktor X).

prevence. Možné prevence v případech sekundární amyloidózy. Je založen na moderní diagnostice a radikální léčení nemocí, což vede k vývoji renální amyloidózy.