Renální abnormality u dětí

ageneze ledvin. Bilaterální ageneze ledvin jako součást oligohydramniu syndromu, plicní hypoplazie, obličeje a končetin abnormalit (klasický Potter syndrom) je fatální. Mnoho dětí se narodilo mrtvé.

Jednostranná ageneze ledvin není neobvyklé a je asi 5% otpochechnyh anomálie. Obvykle je doprovázena agenezí močovodu s ipsilaterální nepřítomnosti trojúhelníku a močovodu otvoru. Léčba není trebuetsya- kompenzační hypertrofii jediné ledviny podporuje normální funkci ledvin.

Autozomálně dominantní polycystické ledviny To je mnohem častější a je tvořena asi 1 / 500- 1/1000 dětí.

Autozomálně recesivní onemocnění postihuje:

• ledvina
• játra.

Video: Ledvinové koliky u dětí způsobuje?

Játra se zvětší, vyznačující se tím periportální fibrózu, proliferaci žlučovodů a rozptýlené kisty- zbývající jaterní parenchym je normální. Fibróza je portální hypertenze ve věku 5-10 let, ale funkce jater je normální nebo minimálně narušena.

Závažnost choroby a její progrese lišit. Silnoproudá provedení může projevit prenatální.

Video: Řekněme jasnovidce dětmi - ANOMÁLIE nebo podvod

Děti s touto poruchou mají vyboulený břicho s velkým elastické hladké symetrických ledvin. U kojenců s těžkým poškozením ledvin se obvykle vyvine plicní hypoplazie, sekundární k intrauterinní příznaky dysfunkce ledvin a oligohydramniu.

Diagnóza může být obtížné, zvláště bez rodinnou historii. Ultrazvuk v pozdní fázi těhotenství jsou obvykle naznačují diagnózu už v děloze.

Většina přeživších vyvinula progresivní renální selhání, často vyžadují substituční terapii. Předchozí Transplantace ledvin Transplantace jater nebo bez ní omezen. Po transplantaci je třeba kontrolovat hypersplenismem. Portální hypertenze mohou být léčeny pomocí instalace portokaválních splenorenální zkratů nebo snížení nemocnosti, ale žádná úmrtnost.

Abnormality počtu. Dodatečné pyelocaliceal komplexy mohou být jednostranné nebo oboustranné. Anomálie mohou být zapojeny močovod. V řadě případů se zvyšuje i počet ústí močovodů. Běžnější zdvojení, někdy ztrojnásobení horních močových cest. U některých anomálií zdvojnásobení charakteristickou mimoděložní močovodu ureterokéla s jídlem nebo bez něj. Léčba závisí na anatomii a funkci každého segmentu samostatně odvodněné. Chirurgická korekce anomálie může být nutné odstranit překážku nebo vezikouretrálního refluxem mochetochechnikovogo.

anomálie fúze. Když ledviny anomálie sloučení spojit, ale zahrnuje ureters do močového měchýře z různých stran. Tyto abnormality zvyšují riziko ureteropelvic obstrukce sloučenina vezikouretrálního reflux, cystická renální dysplazii, vrozené a poškození způsobené traumatem přední břišní stěny.

Podkova ledvin dochází při kombinování parenchymu ledvin z každé straně páteře v odpovídající (obecně) dolní šíji polyusah- parenchymu ledvin nebo fibrózní tkáně připojí středovou linii. Močovodů jsou umístěny mediálně a před touto šíjí, většinou funguje dobře.

CROSS dystonie je druhou nejčastější abnormalita fúze. Když se způsob obstrukce ureteropelvic křižovatka léčbou volby je pyeloplastika.

Galetoobraznaya bud vyvíjí mnohem méně často. Když tato anomálie v kanalizaci a močovodu pacienta 2. V přítomnosti obstrukce je nutné rekonstruovat.

malrotace. Malrotace mají obvykle jen malý klinický význam. US často ukazuje hydronefrózu, ale diagnóza se nejlépe provádí s intravenózní urografie, ve kterém osa smyku definovat anatomii a renální kanalizace.

Multicystická dysplazie ledviny. V tomto stavu, non-funkce ledvin tvoří noncommunicating cyst, mezi nimiž jsou vláknité a chrupavčitých tkání, primitivní tubulech. Zpravidla identifikovat a atrezie močovodu. Zřídka vyvinout nádory nebo infekce ledvin, vysoký krevní tlak. Většina odborníci doporučují zjistit, jestli solidní tkáň nezabírá obrovský prostor, nebo nemají neobvyklý vzor na UZI v tomto případě může být provedena nefrektomie.

Video: Byliny a ledviny Bile

ledvin dysplazie. Diagnóza je založena na biopsie výsledky. Pokud segmentovým dysplazie, léčba je často není nutné. Při rozsáhlé dysplazie porucha funkce ledvin může vyžadovat nefrologickou péči, včetně náhrady funkce ledvin.

ledvin ektopie. renální ektopie (abnormální umístění ledvin), se obvykle objevuje, když se ledviny není vstát z místa jejich vzniku v malých tazu- vzácnou výjimkou -chrezmerno vzrostla ledvin (hrudní ektopie). Korekce obstrukce se provádí chirurgicky. Těžký reflux může být opravena chirurgicky, pokud je uvedena (pokud příčiny hypertenze, recidivující infekce, nebo růst zpoždění ledvin).

ledvin hypoplazie. Hypoplazie obvykle dochází v důsledku nedostatečné větvení močovodu embrya, což má za následek tvorbu nezralých malých histologicky normálních ledvin nefronů. Pokud segmentové hypoplazie, se může vyvinout hypertenze a může vyžadovat ablace.