Abnormality počtu ledvin u dětí

Je to jedno a oboustranné.

jednostranné arena běžnější. Ve většině případů, v kombinaci s anomálie a deriváty mezonefrogennogo paramezonefrogennogo kanál na jedné straně: nedostatek nebo nesestouplého varle hypoplazii, nedostatek nadvarlete, semenného kanálu a ejakulačními chlapci jedním nebo dvěma rohy dělohy, absence nebo hypoplazie dělohy, vejcovodu, vaječníků - u dívek. Ledvinou může mít normální strukturu nebo mohou být chybné vyvinuty, popisuje dysplazie, hypoplazii, ektopie a Zdvojení hydronefrózu. Pokud se jedna ledvina má normální strukturu, to je obecně klinicky asymptomatické a jsou objeveny náhodou nebo při onemocnění.

bilaterální arena - vice, která není kompatibilní se životem. Asi 40% postižených dětí mají mrtvě nebo zemře během prvních hodin života. Většina kojenců (60%) - Předčasné, full-termín - s IUGR, váží méně než 2500 gramů placenty hmotnosti je také snížena. Často chybí pupeční arterie. Stejně jako u jednostranného arény, anomálií a paramezonefrogennyh mezonefrogennyh struktur. Vzhledem k nedostatku ledvin a močových cest výstupu v děloze vyvíjí oligohydramnion, s výjimkou anencephaly. Vzhledem k nedostatku vody a úzkost v děloze vytvořena anomálií známých jako anomalad Potter. To zahrnuje plicní hypoplazie, končetin anomálie (lopata kartáč, koňská noha), plochu ( „tváří Potter“): nadměrné množství kůže a podkožního kletchatki- široce posazené oči oboustranný epikant- nízko položené, měkké, velké uši, těsně přiléhající k hlavě, laloku antitragus a velké, někdy otsutstvuet- tragus široký kořen nosu, nosní hrot se spustí dolů, který se podobá zobáku popugaya- prominentní bradu hypoplazii spodní ret. Hypoplazie plic - hlavní příčinou syndromu respirační tísně a úmrtí novorozence, které jsou živě narozených.

Arena (jedno- i oboustranný) je kombinován s gastrointestinálním CDF (jícnu atrézie, konečníku, tracheo píštěle), kardiovaskulární (VSD a ASD) a reprodukčního systému, centrálního nervového systému (defekty neurální trubice), ušních poruch oka, samozřejmě.

Močovod atrezirovan nebo offline, hypoplastická renální arterie nebo chybí v 42% případů se bilaterální úrovni močového měchýře a chybí v 10% případů - močové trubice. Nadledvinky jsou ve zvětšeném měřítku, ve tvaru disku.

Video: V 5-letého Oleg kromě vrozené hydronefrózou, vzácná anomálie ledvin

Arena - většinou sporadická závada, ačkoli jsou známy i rodinné bázi, a proto se předpokládá, že autosomálně dominantní a autozomálně recesivní typy dědičnosti. Popsáno v mnoha syndromů MVPR - gen, chromozomální a exogenních (kokainu, fetální alkoholový, zarděnek, talidomidnoy embryopatie diabetické embriofetopatii). V experimentu, způsobené mutací genů RAH2, L1M1, WT1, EYA1, EMH2 a kol.

ledvin hypoplazie - vrozené snížení renální hmotnost. V závislosti na histologické struktury rozlišující normonefronicheskuyu (jednoduché) a oligomeganefronicheskuyu hypoplazii.

Normonefronicheskaya (jednoduché) hypoplazie vyznačující se tím, snížení hmotnosti a normální renální histologické struktury. To může být jedno nebo oboustranný.

jsou nezbytné pro morfologické diagnózy dvě podmínky:

1. snížení hmotnosti o 50% nebo více při jednostranném léze a 30% nebo více v bilaterální;
2. snížení počtu šálků (normální ledviny jsou obvykle 8-10 poháry, hypoplastické - 5 nebo méně, a někdy jen jeden (odnochashechkovaya ledviny)).

Zásadní pro diagnózu stavu renální arterie. Když se hypoplazie hypoplastický ledviny, sekundární atrofie - zúžený, s široký nálevkovité v jeho aorty segmentu části. V přítomnosti abnormalit nebo onemocnění druhé ledviny se může vyvinout předčasné selhání ledvin. Bilaterální hypoplazie doprovází zpomalení růstu dítěte, vývoj ledvinových křivice, hypertenze, polyurie. V kombinaci se zdvojnásobením močovodu, renální ektopie, CDF srdce, nervový systém, konečníku a konečníku. Jednoduché hypoplazie - sporadická závada, ale někdy se schází na chromozomální a genetické syndromy MVPR.

Oligameganefronicheskaya hypoplazie (oligomeganefroniya). Diagnóza je stanovena pouze histologicky. Charakteristický snížení počtu glomerulů a počet vrstev v kůře na 2-6 (normy 10). K dispozici glomerulů a tubulů rozšířenou glomeruly průměr typicky 300-400 nm. Vzhledem k tomu, progresi onemocnění v pozdějším věku rozvinout segmentální glomerulární skleróza a hyalinóza, trubkový atrofii a intersticiální fibrózu. Zvláštní pozornost je třeba věnovat kojencům s brahiootorenalnym, akrorenalnym, tapetorenalnym syndromů a renální abnormality Miller syndrom - Fraser, ve kterém je popsána oligomeganefroniya. náhodou někdy byly zjištěny při vyšetření dětí pro jiné onemocnění. Ačkoli oligomeganefroniya v kombinaci s výše uvedenými genetickými syndromy, většina případů sporadické závady. Prognóza je špatná, postupně vyvinula konečného selhání ledvin.

Nefromegaliya - kompenzační hypertrofie jedné ledviny. Pozorované v nepřítomnosti, onemocnění nebo malformací (JP, chronická pyelonefritida a kol.) A druhé ledviny. Bilaterální nefromegaliya popsané syndromy Wiedemann - Beckwith a Perelman. Ledviny zvýšila v těchto syndromů, laločnaté s přebytkem, mozku pyramida špatně definovaná, může být dysplazie sběrného kanálku, někdy zjištěno nodosum nefroblastematoz. Jednostranná nefromegaliya nalezený v vrozenou hemihypertrophy.

dodatečné ledvin - extrémně vzácná vada, ve které je třetí samostatnou ledvin. Má vlastní močovodu, tekoucí já v močovém měchýři, ale někdy došlo k úplné zdvojení močovodů. Inkrementální ledvin obvykle mnohem menší než ostatní dvě, a je nižší než normální renální jamce zřídka - nad nebo bočně od normálu. Někdy je umístěn v neobvyklém místě, jako například v šourku nebo v blízkosti společného žlučovodu. Popsaný a více pupeny (4-6). Komplikace patří obstrukce a infekce.