Multicystická ledvin dysplazie plod. Retsissivnaya fetální polycystické onemocnění ledvin

Multicystická ledvin dysplazie Vyskytuje se na pozadí úplné obstrukce nebo neprůchodností na úrovni ledvinné pánvičky a nálevky (pelvoinfundibular atrézie) nebo proximálním segmentu močovodu, který je vytvořen v období až 10 týdnech těhotenství. Ledvin dysplazie se tak nefunkční a obsahuje noncommunicating cysty různých velikostí, která nahrazuje normální parenchymu. Je větší než normální ledviny.

Anomálie druhé ledviny pozorován přibližně u 40% případů a nejčastěji prezentován obstrukci ureteropelvic křižovatky. Obousměrná multicystická dysplazie je vzácná, a je podrobně popsán jako funkčně ekvivalentní bilaterální ageneze ledvin.

Když se ultrazvuk ledvin s multicystická dysplastické vypadá prostorový formace, lokalizované v renálních boxech projekčních a skládající se z většího počtu cyst v různých velikostech. Objem plodové vody zároveň zůstává obvykle normální. Když nedostatečný plodová voda musí být pečlivě prověřena, aby se zabránilo další obstrukce močových cest ledvin, její dysplazie či ageneze.

Retsissivnaya fetální polycystické onemocnění ledvin

Polycystické onemocnění ledvin To může být autosomálně recesivní a autosomálně dominantním způsobem. Recesivní forma se projevuje brzy, ve většině případů, a to i v děloze. Dominantní forma se obvykle projevuje klinicky ve druhé nebo třetí dekádě života, ale ve vzácných případech lze diagnostikovat prenatálně.

Autosomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin (Dříve pojmenován infantilní typu polycystické onemocnění ledvin) je dědičné onemocnění, které se vyznačuje tím, cystická expanzí renálních tubulů, a je často spojena s fibrózy jater. Tato anomálie vede k narušení nebo ztráta funkce ledvin.

obvykle ji diagnostikována již v prenatálním období, ale v některých případech se může zdát jen jako dítě. V tomto věku, kdy projevem klinických příznaků závisí na množství ledvinových kanálků. V případě, že závada se vztahuje na 90% z celkového objemu, funkce ledvin je podstatně zhoršena již v děloze, s vysokou pravděpodobností smrt dítěte.

Je-li však, autosomálně recesivní onemocnění polycystické ledvina se objeví jen jako dítě, pokrývá více než 10% ledvinových kanálků. Ve všech případech, je stupeň jaterní fibrózy je nepřímo úměrná rozsahu poškození ledvin. V tomto ohledu se příznaky výraznější v důsledku onemocnění jater, je pravděpodobné, že u těch pacientů, kteří přežijí dětství.

na autosomálně recesivní onemocnění polycystické ledviny zvýšit jejich velikost je pozorována bez změny charakteristický tvar. V případě, že závada se vyvíjí v prenatálním období, zobrazuje na zvětšené ultrazvuk hyperechogenní ledvin se zvýšenou vedením, který je vytvořen za účinku „akustické amplifikace“.

měchýř V těchto případech je často chybí, a od 16. týdne těhotenství může dojít vyjádřil oligohydramnion. V takových situacích se stává smrtící anomálii v důsledku plicní hypoplázie kvůli oligohydramniu. V případě onemocnění ledvin se vyvíjí později, mohou být zvýšena jejich schopnost odrazu se zvyšuje, nicméně, bude skýtat vak a voda nedostatek bude nepřítomen nebo se objeví v pozdějších stádiích těhotenství.

nárůst detekce schopnost odrazu obě ledviny není Specifikem autozomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin. To může také být pozorována v řadě jiných patologických stavů, včetně v autozomálně dominantní polycystické choroby ledvin a jiných forem dysplazie, a může být dokonce varianta normy. Pokud zjištěn nárůst renální schopnost odrazu v prenatálním období, je nutné přezkoumat močový měchýř a hodnotit objem plodové vody.

Následná kontrola ultrazvuk dynamika během těhotenství a při studiu funkce ledvin v novorozeneckém období, může poskytnout další informace o diferenciaci patologických variant normální vývoj.