Juvenilní dermatomyozitida. důvod

juvenilní dermatomyozitida, Nejběžnější formou zánětlivých myopatií u dětí, je systémové angiopatie s charakteristickými kožních projevů a fokální myositidy, což vede k progresivní slabosti proximálních svalových skupin a vyžaduje rychlý nástup imunosupresivní terapii.

juvenilní dermatomyozitida, patrně vyvolána antigenní stimulaci u geneticky náchylných dětí - nosiče HLA-DQA1 * 0501 antigenu. Vysrážení faktoru může být epizodické onemocnění, protože poté, co jsou zjištěny nové případy juvenilní dermatomyositidy. Čerstvé případy onemocnění spojeného s infekcí enterovirus (Coxsackie B virus).

Ve Velké Británii, pacienti nalezeno odpovídající RNA, a v USA patentu zvýšení komplementem titr neutralizačních protilátek. Vývoj juvenilní dermatomyozitida pozorováno po infekci streptokoky skupiny A. sérologických studií ukazují žádnou souvislost s touto nemocí infekcí způsobených Toxoplasma gondii, HSV nebo viru hepatitidy B. Je-li zjištěno, že studie genové exprese ve svalovině neléčených pacientů s juvenilní dermatomyozitida (nosiče HLA DQA1 * 0501) zvýšenou odpověď na IFN-a a IFN-B.
To potvrzuje pohled na roli antigenní stimulace imunitní odpovědi ve vývoji etoogo onemocnění.

juvenilní dermatomyozitida Každý rok onemocní od 3,2 do 1 milionu dětí. Kolísání ukazatele rok od roku, se zdá být stejná u všech ras, ale 73% všech případů se vyskytuje u dětí bílé rasy. V průměru se nemoc projevuje 6,7 let. U dětí infikováno až do 7 let věku, juvenilní dermatomyozitida obvykle trvá méně tvrdý. Ve Spojených státech, mezi případech celkový poměr dívek a chlapců je roven 2,3: 1.

Video: Na nejdůležitější: myasthenia gravis, intolerance fruktózy, hypertenze

myositis s několika členy stejné rodiny je vzácná v rodinách pacientů s myositida se nezvyšuje, a četnost autoimunitních onemocnění (na rozdíl od juvenilní revmatoidní artritidy). Zprávy o sezónní závislosti na onemocnění není podtverzhdyutsya, ačkoli tam je epidemie. Celková prevalence juvenilní dermatomyozitida je obtížné určit, protože plíce a kožní projevy nějakého omezeného pohybu je často přehlížena. Dlouhodobé důsledky dermatomyositidou proudící mírnou formu, nebyla studována.

Predispozice k nemoci příbuzný, samozřejmě s HLA II třídy DQA1 * 0501, který se nachází ve více než 80% více dětmi ve Spojených státech. Chronické onemocnění je spojeno s výměnou G na A v poloze 308 TNF-promotorové oblasti genu. Děti s alelou TNF-308A, ve srovnání s pacienty bez této alely, často zvýšenou produkci buněk TNF-a, nemoc je chronické, ale vyžaduje imunosupresivní terapii trvající déle než 36 měsíců, běžnější v patologické kalcifikace.

poškození endoteliální buňky podezření na antigen nebo imunitní komplexy spojené s aktivací komplementu a ztráty vWF antigenu z poškozených buněk. Patologické potvrzení diagnózy je okluze z kapilár a arteriol s ohniskovou tkáně myokardu, atrofie svalových vláken po obvodu trámů a lymfocytární infiltrací. V nedávných případech ve svalech zjištěných v 4 krát (CD56), NK-buněk, než v krvi, což ukazuje jejich roli v patogenezi juvenilní dermatomyozitida. existují další T-lymfocytů v postižených svalech.

Počet monocytů / makrofágů (CD14) neopterinu koreluje s hladinou (faktor uvolní makrofágy a působí na T-lymfocytů) v krevním séru. Výrazný sval fibróza vede k sníženou pohyblivostí. V postižených oblastech kůže pozorováno ztenčení epidermis, otok a zánětlivé změny v kožních cév.

Video: revmatoidní artritida. Příčin. Příznaky. LÉČBA!