Pagetova choroba

patofyziologie

Pagetova choroba (deformující záněty kostí tzv) je proti osteoklastů (pravděpodobně virová), vyznačující se tím, resorpce kosti dochází se zvýšenou rychlostí jet nadměrné tvorbě nových, ale slabší kosti.

Zpočátku je „horké“ fáze zvýšené aktivity osteoklastů a zvýšení intraosseální vaskularizace. Osteoblasty tvoří kosti měkké laminované. Později dochází k „studené“ fázi zmizení vaskulárního stromatu osteoblasty a kostní křehký sklerotické mající vyšší hustotu ( „Ivory“).

maligní degenerace

nesprávný název, protože zhoubné změny skutečně pozorovaný v proudových osteoblastech. Znovuzrození v sarkomů (osteogenní sarkom, sarkom nebo vláknité chondrosarkom) je pozorována v 1% případů (rozsah: 1-14%). Možné systémové MTS, např. Do plic. Zhoubné onemocnění páteře se vyskytuje méně často než v lebce a stehna.

Video: Pagetova choroba. Proč bolí a deformované kosti

epidemiologie

Frekvence: Ve Spojených státech a Evropě, tam &asymp-3% populace >55 let. Tam je nepatrný převaha%. V 15-30% případů je v rodinné anamnéze Pagetova choroba (toto číslo není přesné, protože ve většině případů nezpůsobuje příznaky onemocnění).

Typické léze místo

To inklinuje k porážce axiální skelet, lebka, a dlouhých kostí. Frekvence lézí v příkladu sestupném pořadí: pánve, hrudní a bederní páteře, hlavy, stehenní, holenní, lýtkové kosti, klíční kosti.

Video: Jak na místě při rakovině prsu?

klinické projevy

Pouze 30% lézí způsobujících symptomy, jiní jsou našel náhodou. Nadměrná produkce slabé kosti může způsobit bolest kostí (nejběžnější symptom), a náchylnost ke zlomeninám komprese syndromy (FSK míšních kořenů a kol.). Prvním projevem této nemoci může být bezbolestný ohnutí dlouhých kostí. Řada pacientů léčených na bolest kloubů způsobené onemocněním Pagetovy.

Role neurochirurg v léčbě

Účast neurochirurg v léčbě Pagetovy choroby může být, když:

Bolesti zad: normálně nejsou spojeny s přímým lézí obratlů kostní tkáně (viz níže).
Příznaky CM a / nebo kořenů:
SM komprese nebo cauda equina (poměrně vzácné)
komprese kořeny
vaskulární vyloupení výsledek reaktivního vazodilataci kolem lézí
v lézích lebky je nejčastější komprese FSK při výstupu kost otvorem (nejčastěji trpí VIII-tého nervu, který vede k hluchotě a ataxii)
upřesnění diagnózy temných kostních lézí páteře a lebky

diagnostika

* Analýzy (markery mohou být normální, když monostoticheskom léze)
** alkalické fosfatázy v séru: obvykle zlepšena [enzym zahrnutý v syntéze kosti, takže při čistě lytickou forma Pagetovy choroby, může to být povyshena- průměru 380 ± 318 m U / l (normální rozmezí :. 9-44] citlivý. může být kostnospetsificheskaya alkalické fosfataza- jeho definice by mohlo být užitečné v monostoticheskom porážkou
*** Vápník: obvykle normální (pokud se zvýší obsah, je nutné vyloučit hyperparatyreózy)
*** močový hydroxyprolin: nalezeno téměř výhradně v chrupavce. Vzhledem ke zvýšenému členění a tvorba kosti močového obsahu hydroxyprolinu Pagetovy choroby může být zvýšena v průměru o 280 ± 262 mg / 24 h (normální rozsah: 18-18)
** prostý film:

* Místní proliferace kostní hmoty, která je charakteristická pouze pro Pagetovy choroby (není pozorován u jiných osteoklastických lézí, jako s některých druhů rakoviny prostaty) - zahušťování kortikální sloya- sklerotických Změny- osteolytických částí (kruhový lebky osteoporózy, léze v dlouhých kostí v «V» podobě )

* S Pagetova onemocnění páteře je často ovlivněna několika sousedních úrovní. Tam je zahušťování chrámů a jejich kořeny se těla obratlů obvykle vypadají husté a zploštělé větší šířce. Substituce disků uspořádaných mezi nimi, kostí
** CT: hypertrofické změny v plošek kloubů s hrubým trabekula

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné