Vláknité dysplazie kosti: léčba, příčiny

Epidemiologie vláknité dysplázie kosti

Vláknité dysplazie kosti může být zjištěn poprvé v každém věku, ale ve většině případů zjištěny u dětí již od útlého věku, dospívajících a mladých dospělých (75% pacientů mladších 30 let). S významnými kostních deformit u pacientů s poliossalnoy formě diagnózy je brzy, v průměrném věku 8 let (v 2/3 pacientů v tomto věku již nalézt klinické příznaky), zatímco u malých kmenů, asymptomatické nebo nízkým příznaků v průběhu první zjištěna u dospělých. Dominantou porážce ženského pohlaví.

Histologie a patogeneze vláknité dysplázie kosti

Vláknité dysplázie kosti, byla poprvé popsána VR Braitseva (1947), který správně posoudila povahu nemoci, ačkoli to vzalo skupinu vláknitého osteodystrofie. PD se považuje za kosterní léze, ve kterém je skeletogenic mezenchym diferencovaného není jako obvykle ve zralé kostní tkáně a buňky, vláknité pojivové tkáně.

Morfologicky nemoc je vyjádřena ve skupinách kostní tkáně. Novotvary jsou schopné růst pomalu, obvykle před dokončením kosterního růstu, a vést k deformacím kostí - otoky, zkrácení, zakřivení. Tato osteogenní tkáň obsahující osteoblastů, osteoklastů a primitivní, obvykle špatně kalcifikované kostní nosníky. Foci tvorby PD kosti dochází, rozsah, který může být významný (připomíná osteom), a slabě exprimován. Spolu s tím, tato ložiska se nacházejí cysty.

Vláknité dysplázie kosti může být monoossalnoy (70-80%) a poliossalnoy (20-30%). Morfologické a rentgenové změny stejného typu, kdy obě tyto formy, i když poliossalnoy forma kostní deformity jsou často mnohem závažnější a může vést k vážným pacientů zdravotního postižení.

Poliossalnaya forma je často doprovázen dalšími vývojovými poruchami a vrozených nemocí a endokrinními poruchami. Nejvíce logická kombinace vícenásobného ložisek PD s pigmentace barvě pleti kávy s mlékem (u poloviny pacientů), a dívky také předčasné puberty - časný výskyt menstruace a sekundárních pohlavních znaků (Albright syndrom). Které mají všechny tyto triády je volitelná. Nejčastější lokalizace v poliossalnoy podobě - ​​lebky kosti obličejového skeletu, pánve, páteře a pletence ramenního. Kosterní léze často jednostranné nebo převážně jednostranná.

Když monoossalnoy forma PD obvykle postihuje dlouhé kosti (stehenní kost, holenní kost pažní), žebra, čelist a lebka kostí. V dlouhých kostí lézí lokalizovaných v diafýzy a metafýzy. Zaměření PD může být uspořádán centrálně nebo excentricky (v diafýzy) intracortical.

Video: Vláknité dysplazie

Komplikace PD jsou patologické zlomeniny a zlomyslnost. Poslední je uvedeno v 0.4-1% případů se často provádí po radiační terapii, který je obecně není určen pro PD.

Příznaky a záření diagnostika vláknité dysplázie kosti

workup

Při fibrózní dysplázie kosti označeny obloukový nebo úhlové zakřivení osy dlouhé kosti. V některých případech, jasně obhajuje endogenní původ kmene, tj, nesouvisí s mechanických důvodů: například, coxa vara, které mohou být v důsledku změn v mechanických vlastností kosti a coxa Valga. Kostní deformity na monoossalnoy formě PD je obvykle méně výrazné než u poliossalnoy. V některých případech, i když forma odnokostnoy PD zaznamenali několik skvrny a kožní pigmentace.

Video: Watch - kyčelní kloub nemoc Příznaky Léčení

radiodiagnostika

Foci vláknitého dysplázie kosti často vykazuje známky afunktsionalnogo chaotickému tvorbu kostí, ke kterému dochází na základě skeletogenic pojivové tkáně. Projevuje se v podkladové části těsnění centrálního nebo excentrického kostního defektu. Hustota léze se určuje podle množství hrubých vláken kosti v něm a jeho stupeň mineralizace, že těsnění není takové míře dosáhnout jak v kostech lebky a mohou být homogenní nebo nehomogenní. To je často charakterizována jako jednoduchý „rozmazané“ osvícení oddílu. Někdy to je ve srovnání s kluby z cigaretového kouře, ale často označován jako mléčného skla typ těsnění. Poklepal PD ložiska v trabekulární vzoru obvykle nejsou tak jasně definované jako je například kostní cystu, „namazaný“. Obrázek trabekulární kost také mohou napodobovat endokortikalnoy hřebeny na povrchu. Struktura kosti v lézích vypadá amorfní. Kortikální kosti místa lze ředit a zhoustne.

Video: Dysplazie kyčelního kloubu - příčiny, příznaky, léčba

CT se používá hlavně k objasnění rozsahu léze, a to zejména v náročných anatomických oblastí. Pokud MRI intenzita na T1-vážených obrazech v ohniscích PD signál podobný svalu, a intenzita na T2-vážených obrazu se pohybuje od více než signálu tuku (ve 2/3 případů), do střední - signálů mezi tuku a svalu (1 / 3 případy). Cysty, včetně sekundární ACC na pozadí vláknité dysplázie kosti, vyznačující se tím, typické kapalného signálu pro všechny sekvence pulsu. Když není komplikované zlomeniny nebo cysty PD magnetické rezonance signál je relativně homogenní. Po značení v 75% případů je centrální zesílení signálu ložiska PD a 25% - obvodový okraj výztuž.

diferenciální diagnostika

Poliossalnuyu forma vláknité dysplázie kosti, je nutné rozlišovat nemoc Ollier, řídké více lokalizací SPP, cystická angiomatózy, LCG. Na rozdíl od hyperparathyroid osteodystrofie když PD kostra není porazit systém liší klinické a laboratorní příznaky. Nicméně popsané konkrétní případy kombinující PD s primární hyperparatyreózy, a nefrotubulopatiyami ICT (v posledně uvedeném případě mohou být kombinovány s FD osteomalacie).

Musíme mít na paměti, že vláknité dysplazie kosti - nejčastějších benigních lézí žeber. Tato forma vyžaduje diferenciální diagnostiku benigní nádory a další tvorby nádorů kostí, objevují značné míry jim podobné radiologické příznaky: osvětlení části, často s průvodními příznaky tvorby kosti, kortikální ztenčení, otok kosti. Nicméně, ve většině případů je možné poukázat na některé funkce. Například, obloukový nebo hranatá zkroucení dlouhá trubková osa kost u jiných chorob této skupiny dochází pouze po předchozím patologické zlomeniny.

Když diafyzární léze triky PD často trvá mnohem delší úsek osy kosti, než benigní nádory a další tvorby nádorů, a často ne tak jasně odlišuje od nemodifikovaných kostních míst.

Nicméně přes všechny tyto důležité rozdíly, odnokostnuyu PD lokalizovány v metafýzy a diafýzy dlouhých kostí a v některých případech velmi obtížné odlišit od kostní cysty, enhondromy a dalších benigních nádorů. PD mohou být doprovázeny ostrůvků a uzlíky chrupavky (mixed fibro-chrupavčitá dysplazie). Na rozdíl od druhé, u ohniska PD se na MRI není detekován vykrajované.

Při identifikaci jednoho kostní léze, navrhuje vláknité dysplazie kosti, je nutné vyloučit další poškození kostí nebo testu široké radiografického skeletu, a to zejména na straně detekovaných lézí. Někdy více léze již detekován na jednom rentgenovém snímku. Takže v případě porážky pánve často detekována současně změny v proximálním konci femuru na stejné straně, nebo na rentgenovém snímku hrudníku odhalil porážku dvou nebo více žebry.