Niemann-Pickova nemoc

Dědičné onemocnění s autozomálně recesivní způsob dědičnosti. Vzhledem k narušení katobolizma sfingomyelin. Výsledkem akumulaci sfingomielip který propůjčuje charakteristické zpěněný vzhled buňky (Pick buňky).
Onemocnění se vyskytuje brzy po narození. Děti se stal letargický, neaktivní, odmítá jíst, zvracení lze pozorovat nepravidelně zmizí zájem o životní prostředí. Zaostává v duševní a tělesný vývoj, mírné hydrocefalus, slabost, střídající se s obdobími úzkosti, hypertermických krize, záchvaty dušení. Tam je ztráta dítěte hmotnosti spojen se ztrátou chuti k jídlu, zvýšila břicha velikost, v důsledku postupného zvyšování sleziny a jater, dosahuje více razmerov- rozvojové ascites.
Obsah sfingomyelin se v mozku, játrech a slezině s vývojem splenomegalie, kostní dřeně, lymfatických uzlin a ústřední topení nervového systému zvýšena. Mozek a mícha označen degenerace gangliových buněk, demyelinizace, gliové buněčné proliferace. V kostní dřeni, lymfatických bodů, ty, sleziny a jater, a někdy dokonce i v buňkách periferní krve jsou z pěnovité a bublinky cytoplazmě. Fundus vyšetření často odhalí červenou skvrnu na sítnici, symptom "cherry pit", Nemoc je Niemann-Pickova stále postupující (LV Kalinin, EI Gusev, 1981).
Klinicky, existuje několik typů onemocnění Niemann-Pickovy.

Video: 5 PLEASANT NEMOCI

Použité hormonální léky, vitamíny, krevní transfúze, které udělují dočasný účinek.