Jednoduché ledvin dysplazie u dětí

Ložiska dysplazie detekována mikroskopicky, obvykle v jedné ledviny, obvykle umístěn v mozkové kůře a juxtamedullary oblasti, extrémně vzácná v míše. V mozkové kůře ložiska představují shluky primitivních kanálků, glomerulů, tubulární jednotku a glomerulárních cyst soustředně obklopen pojivové tkáně s příměsí buněk hladkého svalstva. Medulla může být ochazhki primitivní mezonefrogennyh kanálky rovněž koncentricky obklopen pojivové tkáně. Kortikální vrstva subkapsulární, podél drážek, a v blízkosti pánve někdy setkal kapsy přetrvávající metanefrogennoy blastema, tzv nefroblastematoz (cm. Níže), které mohou být považovány jako tkaniny BF.

Při jednoduché celkem (difúzní) renální dysplázie u novorozenců a kojenců makroskopicky normální tvar, s hladkým povrchem, které jsou někdy zjištěno malé cysty s jasným obsahem. V závislosti na hmotnosti existují dvě možnosti - aplastická a hypoplastický. Když aplastická provedení hmotnost ledvin zřídka překročí 2 g, struktura je zcela přerušeno. Kalich a pánve nejsou zjištěny. Močovod chybí atrezirovan nebo prodloužena do megalouretera. V bilaterálním off-line procesu nebo močového měchýře, nebo to hypoplastický. Renální tepny hypoplastický ostře.

Aplastická jednoduchý DP v kombinaci s CDF rodidel, končetin, trávicí, kardiovaskulární, centrálního nervového systému, osoba může být součástí genetických a chromozomálních syndromů. Když to vždy s nedostatkem vody a anomalad Pottera.

Video: Laparopieloplastika, délka dysplazie u dítěte 3 měsíce

Děti s oboustrannou aplastické jednoduchým DP jsou mrtvě nebo zemře brzy po narození. Nicméně, jsme pozorovali 6-měsíc-starý chlapec, který zemřel na selhání ledvin. Jednostranné DP proces v klinicky probíhá stejným způsobem jako jednostranný aréně (cm. Výše).

Easy aplastická, aplastická cystická DP a arény jsou blízko geneticky. Přítomnost spektra vad v rodině, se nazývá dědičný ledvin dysplazie, který se dědí autosomálně dominantní nebo autozomálně recesivní. Izolované aplastická DP - často sporadická závada.

Videa: plést jednoduché víčko jehly. klobouk pletení

V jednoduchém provedení, hypoplastická dysplazie makroskopicky ledvin se liší od jednoduchého hypoplazii. Mikroskopicky pozorovat struktura parenchymu dysplazie, jehož rozsah je přímo úměrná hmotnosti ledvin, a nezávisí na věku pacienta. Klinické projevy v důsledku výskytu procesu, za přítomnosti dalších CDF orgánů sousedních onemocnění, jako pyelonefritida, kalkulez, hydronefrózy.

Klinické projevy velmi brzy - 3-6 měsíců, ačkoli často se onemocnění začíná po 6 letech. Novorozenci v hypoplastickým segmentu odhalily pouze známky dysplazie, starší děti spojují Postupy při hyalinóza sklerózu a glomerulární změnami schitovidnopodobnye kanálek ​​hyperplazie intrarenálního tepny s zúžený endarteritida, což je důsledek hypertenze a pyelonefritidy často komplikuje tuto neřest.