Jiné patologie novorozenců

Často postihuje větší děti. Je třeba poznamenat, že podobné vklady může být u starších pacientů po použití chemoterapii pro leukemii, v takových případech mohou způsobit zhoršení funkce ledvin.

nefrokalcinóza - intra- a extracelulární ukládání vápníku v parenchymu ledvin (kanálky v epitelu a renální intersticiální). Se vyskytuje častěji u předčasně narozených dětí s hyperkalémie, hyperkalcémie, hypofosfatémie, a to i po dlouhodobé léčbě kyslíkem, použití furosemid a další diuretika, hormony, ve výsledku infarktů, kortikální a papilární nekrózy, cytomegalovirus, s adrenální insuficience, intravenózní podávání vápenatých solí. Vyskytuje se a metastatické nefrokalcinóza do patologie kostí (osteogenesis imperfecta, metafyzální chondrodysplasia, typ Jansen, osteomyelitidy a jiných onemocnění spojených s kostní lýzy), idiopatická hyperkalcémie novorozence (Williams syndromu - dědičné onemocnění způsobené mutací genu elastinových lokalizován na chromozomu 7 (7q11. 23), a vyznačující se tím supravalvulární stenóza aortální stenóza a periferní větve plicnice, charakteristické změny obličeje (osoba elf), zpožděné psycho tělesný rozvoj), neonatální závažné hyperparatyreózy (homozygotní gipokaltsiuricheskoy hyperkalcémie, autozomálně recesivní dědičné onemocnění).

Nefrokalcinóza je také pozorován v některých hereditární a kongenitální tubulopatií: primární psevdogipo-aldosteronismus, typ I, distální trubicovitá typu acidóza I (Butler syndrom - Albright), pouzdro (proximální) renální typu acidóza II syndrom Bartterovým, hypofosfatázie, kongenitální chlorid průjem, familiární benigní hyperkalcémie (vzácná autosomálně dominantní porucha způsobená vadami Ca iontů receptorů²⁺ paratirotsitah a ledvinových kanálků buňky), hyperkalcemie „dětství“ nebo trubkového typu acidóza IV, a další.

Video: neonatální patologie

Nefrokalcinóza jiný stupeň - Tuk z menší až závažných lézí (primární hyperoxalurie, kongenitální nefrolitiázou) s poruchou funkce ledvin. Obvykle postihuje obě ledviny, alespoň - jeden. V 95% vápníku je uložen v distálním tubulu, Henleovy kličky, sběrných kanálků ve formě amorfní a granulovaných hmot, méně krystaly (zejména v trubkových lumen). Zřídka pozorována difuzní ukládání vápníku v kůře (obvykle na konci kortikální nekrózy).

Neonatální a infantilní glomeruloskleróza - v ledvinách zdravých novorozenců a kojenců našli malé množství sclerosed a hyalinizovanou glomerulech, které se nacházejí v okrajových oblastech mozkové kůry a juxtamedullary zóny. Počet glomerulů v ledvinách normálních dětí méně než 1%. Větší množství (více než 10% v množství odpovídajícím tkáně ledvin) indikuje patologie. Postiženy glomerulů s malou periglomerulyarnym pokročilou fibrózou a Bowmana prostoru. Na začátku je segmentové a globální sklerózy poté. Glomeruly kollabirovan a zapečetil, často s hyalinóza. Tubular atrofie vzácné, těžké trubkové atrofie svědčící o onemocnění ledvin.

Sekundární segmentové a globální glomerulární skleróza komplikuje hypertrofii. Zvýšená glomerulární smrštění pozorováno u stavů, které zahrnují chronické hypoxie (cyanotická vrozená srdeční choroby, chronické plicní onemocnění, srpkovité anémie (dospělí), chronické hypoxie plodu). Některé děti s cyanózou srdečních vad rozvíjet proteinurii, ale selhání ledvin je vzácné.