Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.

IC Nevronet

URL

diabetes insipidus s ledvinami. Etiologie a patogeneze. Dědičná porucha, kdy ledviny nejsou schopny tvorby moči s vyšší koncentrací, než osmolarity osmolarity glomerulární plazmy ultrafiltrátu, který je spojen se ztrátou citlivosti na renálních tubulech antidiuretického hormonu (ADH). Diabetes insipidus být odlišeny od neurohypofyzární, kde renální odpověď na ADH zachován, ale procesy hypotalamické neurosekrece porušena.

Při diabetes insipidus výrazně narušena homeostatické funkci ledvin, jehož cílem je zachování rovnováhy vody sůl. To vede ke značným změnám osmotický tlak krve a plazmy giperelektrolitemii: koncentrace v plazmě sodný může být zvýšena na 180 mmol / l chlóru 160 meq / litr. Zvláště velký tyto výkyvy u kojenců, u nichž se nevyvinula pocit žízně. Ztráta významného množství vody vedou ke vzniku dehydratace otravy.

Klinický obraz. Choroba se projevuje v 3-6 měsíce života bohaté diurézy, zvracení, tendence k zácpě, horečnatou. Pocit žízně nemusí být k dispozici. Objem denního kojence moči může dosáhnout 2 litry, ve vyšším věku - 5-10 litrů.

tam "sůl horečka"Možné křečové stavy. Přetrvávající porušování rovnováhy vody a soli může vést k podvýživě, opožděný fyzický av některých dětí a duševní vývoj. Je-li zavedeno dostatečné kapalina není pozorován.

U starších dětí, podmínkou je vzácný dehydratace, ztráta tekutin je kompenzován jeho příjem a celkové plazmatické osmolality je udržována v normálním rozmezí. Indikátory renální glomerulární filtrace, vylučování fosfátů, aminokyselin, glukózy, zpravidla nejsou mimo normu. Známé případy na zvláštní formy onemocnění: citlivost krevního tlaku až G je nejen v noci, ale během dne zotavuje. Pro diagnózu ledvinového biopsie je nutná. Mikrodisekce odhalila významnou (polovina) zkrácení proximální části kanálcích nefronu. Histologicky třeba rozlišovat tuto podmínku nefronoftiza, chronické hypokalemie, idiopatické hyperkalciurie, cystinózy.

Diagnóza a diferenciální diagnostiku. Funkční studie nám umožní zpřesnit diagnostiku onemocnění. Vzorek Koncentrace moči na bázi vody příjem vyloučení po dobu 12 hodin (u dětí za účelem lepší použít noční přestávku, například od 19 hodin do 7 hodin ráno). Provádění této studii je přípustné pouze v případě pochybností, jako je tomu v zjevné diabetes insipidus je to nebezpečné. U zdravých dětí koncentrace osmolalita moči stoupá 1000 mOsm / l poměr osmotického koncentrace na prevyshaet- 2.5. Když osmolarita diabetes insipidus moči přibližně odpovídající osmolarity plazmy, osmotický koeficient je o 1- podávání ADH doprovázeno poklesem diurézy a zvýšení osmolality moči. Když nefrogenní diabetes reakce ADH zcela chybí.

ADH injikovány i / m v jedné dávce v rozmezí od 3 do 8 jednotek, v závislosti na věku. Nadměrné dávky mohou způsobit zkreslení výsledků studie v důsledku renální vaskulární spasmus. Pro výrobu vzorku může být použita pituitrinu pro injekce, který obsahuje v 1 ml 5 jednotek. Děti do 1 roku podáván 0,1- 0,15 ml, 2-5 let, 0,2-0,4 ml, 6-12 ml, 0,4-0,6. Po hodinu sbírat několik porcí moči (3-5 hodiny) / m podávání pituitrina a měřit jeho relativní hustoty. V normálním a diabetické množství neurohypofyzární moči je výrazně snížena, a její relativní hustota se zvyšuje výrazně, renální diabetes insipidus žádná reakce. Diferenciální diagnóza diabetes insipidus není moc obtížné. Kromě neurohypofyzární diabetes insipidus je třeba mít na paměti, polyurie, rozvíjí u pacientů s diabetem v důsledku osmotické diurézy.

Léčba renálního diabetes insipidus je symptomatická především k udržení rovnováhy vody sůl podává dostatečné množství tekutiny. Po zrušení dítěte z přijímání tekutiny, stejně jako v rozvoji příznaků dehydratace tekutiny vstřikované / okapní, proto se často používá 5% roztok glukózy.

Paradoxní vliv na přenos renální vody v této nemoci mají sulfa diuretika hydrochlorothiazid schůzku v dávce 25-100 mg denně, spolu s výrazným snížením vylučování moči. Antidiuretický účinek těchto léčiv je zachována po určitou dobu po jejich stažení za předpokladu, významné omezení soli v potravě. Při léčbě Hypothiazide by měly zajistit stálou kontrolu nad parametry acidobazické rovnováhy v krvi, stejně jako v plazmě draslík.

V souvislosti s možností rozvoje hypertonické dehydratace vážného ohrožení pacientů, zvláště malých dětí, jsou horečnaté onemocnění, se stěhuje do oblastí s horkým podnebím, chirurgii.

Relativně příznivá prognóza.

Prevence - genetické poradenství.