Nadledvin nedostatochnost- syndrom způsobený primárním poškození kůry nadledvinek (Addisonova nemoc), nebo sekundární, že se mění v důsledku snížení sekrece aktg- projevuje příznaky snížené produkci hormonů nadledvin.

NEDOSTATOCHNOST- adrenální syndrom způsobený primárním poškození kůry nadledvinek (Addisonova nemoc), nebo sekundární, že se mění v důsledku snižování sekrece AKTG- projevuje příznaky snížené produkci hormonů nadledvin. Odlišit chronickou a akutní nedostatečnost nadledvin.
Etiologie, patogeneze. Primární nedostatečnost nadledvin kvůli tuberkulóze (v 40% případů), nebo atrofie kůry nadledvin způsobené autoimunitní procesy (50% případů), vzácně bilaterální adrenalektomií, trombózy nebo embolie nadledvin ceny. Důvodem selhání může být sekundární nekróza, poporodní hypofýzy (Shihena syndrom), tumorů hypofýzy, hypofysektomii, kraniofaryngiom.
Patogeneze: snížení kortizolu sekreci aldosteronu a kortikosteronu.
Symptomy uvnitř. Pro primární chronické onemocnění charakterizované trvalým svalovou slabostí, zvyšuje po cvičení, hubnutí, hyperpigmentace kůže obličeje, krku, palmární zaniknout, podpažní oblasti hráze. Hnědé skvrny na sliznici (vnitřek lících, jazyku, tvrdém patře, dásní, pochvy, konečníku) mají modro-černé barvy. AD obvykle snižuje, někdy normální, může být zvýšena v kombinaci s hypertenzí. Téměř vždy vyjádřené gastrointestinální poruchy (ztráta chuti k jídlu, nevolnost, zvracení, bolesti břicha, průjem) - porušil protein (snížená syntéza bílkovin), sacharid (nízká cukru nalačno křivku letadlo po glukózy zatížení) a voda-sůl (hyperkalémie , hyponatrémie) výměna. Izolace z moči zvyšuje sodík, draslík - snižuje. Charakterizovány redukcí 17-ACS v plazmě a moči, za nepřítomnosti nebo za redukce rezervy sekrece hormonů kůry nadledvin s ACTH stimulace. Sekundární nedostatečnosti nadledvin, doprovázené ztrátou pouze sekrece ACTH hypofýzou, je extrémně vzácný. Kombinace s běžnější selhání thyrotropin, somatotropin, gonadotropními hormony, vyznačující se tím příslušné symptomy (mezhutochno- hypofyzární insuficience).
Diagnostika je založena na redukci výchozí 17-ACS v moči a plazmě a uložené reakce na ACTH.
Izolovaný nedostatek ACTH se vyskytuje u pacientů, kteří dostávali kortikosteroidy pro léčbu syntetický není endokrinní onemocnění (bronchiální astma, kůže a onemocnění ledvin).
Akutní nedostatečnost nadledvin nebo addisonichesky krize -ostroe koma, se vyskytuje u pacientů s chronickou nedostatečností nadledvin, obvykle pod přístupovým infekce, trauma, chirurgie a dalších extrémních podmínkách. To se vyskytuje v akutní krvácení do nadledvinek nebo rozvoj v nich infarkt. Pro addisonicheskogo krize, vyznačující se tím: kardiovaskulární kolaps, pokles krevního tlaku, gastrointestinální poruchy (nekontrolovatelným zvracení, kapalina vícenásobné židle), neuropsychiatrické poruchy, zvýšená pigmentace. Z těchto laboratorních studiích charakteristické snížení obsahu sodíku v krvi až 130 mmol / l nebo méně, zvýšení obsahu draslíku na 6-8 mmol / l, za přítomnosti nízké hladiny cukru v krvi, eozinofilie, lymfocytóza.
Léčba primární a sekundární nedostatečnosti nadledvin je zavedení hormonů nadledvin. Aplikovaná prednisolon (prednison) 5-10 mg, nebo 25 až 50 mg kortisonu v den Doporučená kombinace prednisolonu a kortizona- 2 / d hormony přijatá dávka orálně ráno a 3.1 - v druhé polovině dne (požadované po jídle). Pokud krevní tlak není normalizována, deoxykortikosteron acetát se přidá k 5 mg v roztoku olej / m denně, každý druhý den nebo 2 krát týdně, nebo v tabletách 5 mg 1-3 x denně pod jazyk. Ošetření se provádí pod kontrolou krevního tlaku (při vyšší než 130/80 mm Hg. V., snížení dávky, dosažení normalizace krevního tlaku), tělesné hmotnosti (rychlý nárůst také ukazuje, předávkování glukokortikoidy), obecný stav pacienta zdravotnictví (zmizení anorexie, dyspepsie, svalová slabost) , Syntetické drogy (dexamethason, triamcinolon, atd.) Nesmí být použit pro kompenzaci dlouhodobé chronické nedostatečnosti nadledvin. Dieta by měla obsahovat dostatek bílkovin, tuků, cukrů a vitaminov- dodatečně určit kuchyňskou sůl (až do 10 g denně), se k prudkému poklesu tělesné hmotnosti doporučujeme anabolické steroidy (3-4 kurzy za rok). Kyselina askorbová podávány 1-2 g denně nepřetržitě. Když je tuberkulózní etiologie onemocnění, léčba TB provádí společně s phtisiologist.
Při akutní adrenální insuficience hydrokortizonu injikovány i / m (50 až 100 mg4-6 jednou denně) a na / v (speciálním roztokem pro intravenózní podání a kortizon hydrokortison -100-200 mg struyno- 200-400 mg kapání izotonickým roztokem chloridu sodného nebo 5% roztok glukózy - 300 ml za 45 hodin společně s kardiovaskulárními činidly).
Prednison mohou být podávány v roztoku pro přípravu infuzního / kapání nebo bolus v dávce 30-90 mg. Deoxykortikosteron acetát podávána v 5-10mg / m denně až do normalizace krevního tlaku. Antibiotika se používají v souběžných zánětlivých procesech.
Počasí příznivé včasné a adekvátní substituční terapii.