Srdce a velké cévy. Fallotova tetralogie

Video: [Cardiology]

Fallotova tetralogie je jedním z nejčastějších příjmení - srdeční vady. Jeho frekvence je označena různými autory, se značně liší. Abbott se setkal tento nedostatek v 14% případů. I. Littmann, Mannheimer et al., Věřit, že Fallotova tetralogie je pozorována u více než 50-70% cyanotická vrozených srdečních vad. Takový rozdíl v určení míry vad závisí na mnoha faktorech: směr klinice ve studiu vrozených vad, věkem pacientů, a konečně, z rozdílů v názorech na vymezení svěráku.

Ve skutečnosti, protože popis závady Fallotova v roce 1888 nápad svým charakterem výrazně změnil. Většina moderních kardiologů domnívají, že je třeba přičíst Fallotova tetralogie kongenitálním srdečním onemocněním, včetně komorového septa a stenózou plicnice, kombinace, která vede ke stejné hodnotě systolického tlaku v pravé a levé komory při snížené nebo normálního tlaku a objemu průtoku krve v plicní tepně. Tato definice umožňuje vada sloučit do jedné skupiny nezávisle na embryonálních vad, které mají podobnost schematickém anatomické struktuře a na požadavky na jejich operační korekci.

Nicméně, protože různé závažnosti stenózy klinicky onemocnění dochází s různým stupněm hypoxemii a cyanóza. Na tomto celovečerním Fallotova tetralogie založené v současné době rozděleny do tří skupin: s cyanózou, bledé a meziproduktů, ve kterých cyanóza se objevují pouze při námaze.

anatomie

Patologické anatomie tetralogie Fallotova dostatečně zkoumán (Bakulev, EN Meshalkin, 1955- LD Krymsky, 1965- VA Bucharin, 1967- Fallotova, 1888- Abbott, 1936- Taussig, 1947- Donzelot, 1949, atd.) -.

Podle anatomické struktury chyby se vztahuje na nejtěžší a vnutriserdnaya patologie se skládá alespoň ze čtyř částí: výstupní oddělení stenózou pravé komory nebo tepny ventilu plicní, defekt komorového septa, dextroposition aortou a hypertrofie pravé srdeční komory. Samozřejmostí je možnost rozdělovače anatomický defekt se vynásobí možných kombinací s jinými anomálií a rozdíly číselný poměr hlavních složek. Ale ne všechny anatomické vady mají stejný význam při tvorbě typu porušení hemodynamiky a klinické úhony. Nejdůležitější z nich jsou stenóza a defekt komorového septa.

Anatomické ukázky stenózou komorového odtoku oddělení pravé - nejvíce variabilní rys. To může být jeden kolík a umístěn v pravé komory nebo oddělení, které mají být zastoupeny ve formě stenózy ventilu plicní tepny. Ta jako jediná překážka Fallotova tetralogie je vzácný (2-4%) a jeho struktura může mít dvě formy, které jsou pozorovány v izolované valvulární stenóza plicní tepny.

Zúžení ve výstupním kartě pravé komory se může skládat ze tří forem: vláknité membrána se nachází v bezprostřední blízkosti pulmonální chlopně arterii- zúžení v důsledku hypertrofie, supraventrikulární hřeben a nohy a konečně velmi úzký průřez skrz lumen kanálu výtokového traktu v důsledku hypertrofie všechny výstupní karty (trubkové stenóza). Všechny tyto formy jednotného stenózy pozorované v 35-40% případů Fallotova tetralogie ve zbývající překážkou průtoku krve představuje kombinace ventilu a subvalvulární stenózy.

Schéma jednoduchého kombinované stenózy

Mezi nimi se často nacházejí složitější formy stenózy, když kombinace ventilu a subvalvulární stenózy se přidává hypoplazie kmen a mezikruží fibrosus plicní tepnu.

Schéma komplex kombinovaný stenózou

Defekt komorového septa, která je druhou vazbu a významným faktorem určujícím hemodynamický nestabilitu ve svém více anatomické charakteristiky stereotypní. Vada je téměř vždy kruhový tvar v jeho oblasti, v blízkosti ústí aorty a je umístěn v horní části interventrikulárních septa, přičemž místo z supraventrikulární hřeben na mezikruží fibrosus trikuspidální chlopně.

Schéma defekt komorového septa s Fallotovy tetralogie

Horní hranice defektu v závislosti na stupni aorty nebo aortální chlopně je použit, nebo jeho mezikruží fibrosus. Důležitým rysem topografického vady, je skutečnost, že celkový svazek nohu se rozprostírá v tloušťce spodního okraje svalu, a proto může dojít k poškození v průběhu šití při korekci defektu.

Dextroposition aortální vzhledem k rovině mezikomorového přepážky není trvalým znakem a vyskytuje nejčastěji u pacientů s hypoplazie aorty a výraz „trubkovité“ subvalvulární stenózy.

Mezi další anatomické změny největší výraz má ostré pravé ventrikulární hypertrofii. Tloušťka stěny se často dosahuje 10 až 15 mm. Vzhledem k tomu pravé komory se stává velká, srdce se otáčí doleva. Levá komora, a to zejména v cyanózou pacientů je malá co do velikosti a zabírá zadní polohy.

V téměř všech případech Fallotova tetralogie ukázaly významné (rozvoj zajištění vaskulární sítě mediastina, ve kterém je krev z krevního oběhu do plic.

oběhové dynamiky

Vlastnosti anatomická stavba srdce u pacientů s Fallotova tetralogie definovat těžkou hemodynamickou nestabilitu, které začnou okamžitě objeví po narození. Základem všeho hemodynamiky jsou dva anatomické faktory - ke stěně komory výtokové oddělení pravého a defekt komorového septa.

Přítomnost prvního vady určuje systolický tlakový rozdíl mezi dutiny pravé komory a plicní tepny, a kombinace to s defektem komorového septa vytváří předpoklady pro anatomickému vzhledu nitrosrdečním zkratem a nárůstu tlaku v pravé komoře na úrovni systému. Pro velké velikosti defektu, blížící se průměru aorty, není odolnost proti vyhození krve z pravé komory do aorty, a tak málo skhematiziruya, můžeme předpokládat, že komory srdce pracuje jako kamera, která má výstupní otvor a do aorty a plicní tepny.

Za takových okolností, směr a velikost určuje poměrem obnovit intrakardiální impedance stenózy a periferní vaskulární odpor systémového oběhu. V případě vážného stenózy, velký přebytek odporu systémového oběhu, část krve z pravé komory do aorty a posunovány vzniká typ hemodynamické poruchy vnitřní cyanotická forma Fallotovy tetralogie. Existence žilní zkrat vede ke dvěma důsledky - vzejití hypoxémií kvůli nečistotám žilní krve a vyčerpání MO krevní oběh.

Ve formě světle odporu vady stenóza poněkud menší odpor a tím i velký okruh je určena resetování arteriální krve. Ale rozsah to v důsledku přítomnosti stenózy není velký, a tím i tlak v plicní tepně, je menší, než je obvyklé.

Mezi pólu k formám směšovací defektů, je meziprodukt typ hemodynamické poruchy charakterizované rovnosti hodnoty dynamického odporu dýchacích obou komorách, což vede k obnovení obousměrné. Vzestupně hypoxémii a cyanózu během cvičení u těchto pacientů je pravděpodobně způsoben snížením momentu odporu cév velký kruh a zvýšila objem žilní resetu krve.

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné