Fallotova tetralogie u dětí: Léčba, příčiny, příznaky

Diagnóza je stanovena pomocí echokardiografie nebo srdeční katetrizace. Konečná úprava -hirurgicheskoe defektů opravě.

Fallotova tetralogie je 7-10% vrozených srdečních vad.

Patofyziologie Fallotova tetralogie u dětí

Některé děti s Fallotova tetralogie, většinou ve věku od několika měsíců do 2 let, se vyskytnou náhlé epizody hlubokého cyanóze a hypoxii, což může vést ke smrti. Útok může být vyvolána každém případě, několik snížení saturace O₂ (Např, pláč, defekace) nebo drasticky snižuje systémovou vaskulární rezistenci (herní nohy kopy po probuzení), nebo náhlý nástup tachykardie nebo hypovolémií. Mechanismus jeden útoků (epizod hypoxemii a cyanóza) zůstává nejasný, ale několik faktorů, je pravděpodobné, že hrají důležitou roli při zvyšování zkrat zprava doleva a nižší saturace arteriální krve. Faktory patří zvýšení baňky obstrukce pravé komory a pokles systémové odporu - bludný kruh je způsobena počátečním poklesu krevního PO₂, která stimuluje dýchací centrum a způsobit hyperpnoe a zvýšenou adrenergní tón. Zvýšené cirkulační katecholaminy pak stimulují zvýšenou kontraktility.

Symptomy a příznaky tetralogie Fallotova u dětí

Novorozenci s těžkou obstrukcí pravé komory (nebo neprůchodností) mají vážné cyanózu a dušnost se špatnou krmení nastavenou hmotností. Nicméně, děti s mírnou obstrukce nemusí mít cyanózu v klidu.

Wall-epizody (křeče hypoxemie a cyanóza) mohou být spuštěny aktivitu a jsou charakterizovány tím, záchvaty hyperpnoe (rychlé a hluboké dechů), podrážděnost, dlouhotrvajícího pláče, zvýšené cyanózu a snížení intenzity hluku v centru. Záchvaty se vyskytují nejčastěji u mladých vozrasta- vrchol incidence se vyskytuje v 2-4 měsících.

Poslechem odhaluje hrubý systolický ejekční šelest 3-5 / 6 třídu v levé polovině a horním okrajem hrudní kosti. Hluk v čtveřice je vždy spojena s plicní stenozom- asymptomatickou defektem komorového septa, protože je to velký a nemá tlakový gradient. Druhá srdeční zvuk (S₂) Je často jedním z důvodu plicní komponenta je výrazně snížena. Může představovat výrazný pravé komory systolický puls a vibraci hrudníku.

Diagnostika tetralogie Fallotova u dětí

• Rentgen hrudníku a EKG.
• Echokardiografie.

Diagnóza vychází z předpokládaných historii dat a klinického vyšetření podporovaného rentgenu hrudníku a EKG a je dána dvojrozměrnou echokardiografie a studie Doppler barvy proudění. Rentgen hrudníku odhaluje srdce v dřevěné boty s konkávním hlavním segmentu plicní tepny a snížení plicní vaskulární struktury. Správná aortálního oblouku je přítomen v 25%. EKG: ventrikulární hypertrofie v pořádku, může také detekovat hypertrofii pravé síně. Srdeční katetrizace je zřídka nutná, pokud je podezření na anomálie koronárních tepen, které mohou mít vliv na chirurgický přístup (například přední sestup vyplývající z pravé věnčité tepny) a nemůže být ověřené echokardiografie.

Léčba tetralogie Fallotova u dětí

• Symptomatické neonatální podání prostaglandinu E₁.
• Při umístění stěnových útoky, uklidňující, O₂ a někdy i drogy.
• Chirurgická léčba.

Novorozenci s těžkým cyanóze může dojít dočasnou úlevu v důsledku infuze prostaglandinu E₁, otevření arteriální kanál.

Nástěnné útoky (hypoxemie a cyanóza). Nástěnné útoky jsou považovány umístěním dítěte v póze, kolena k hrudníku (starší děti jsou obvykle spontánně squat, ale nevyvíjejí jeden útoky), vytvoření uvolněné prostředí a jmenování O₂. V případě, že útok nezastaví, možnosti léčby jsou (v pořadí preference) zahrnují morfin intravenózně nebo intramuskulárně, intravenózně tekutiny ke zvýšení a hydrogenuhličitan sodný₂ 1 mmol / kg IV propranolol a, pokud je to nezbytné k dosažení účinku. Pokud tato opatření neumožňují kontrolu útok, může být systémový krevní tlak zvýšit použitím ketaminu (Ketamin má také příznivý sedativní účinek) nebo fenylefrinu v rozmezí od 5 mg / kg a titrací až do 20 mg / kg intravenózně, aby se dosáhlo účinku. Nakonec, pokud předchozí kroky nezastavily útok, nebo v případě, že dítě se vyvíjí rychle zhoršuje, může být požadováno intubaci s ochrnutím svalů a celkové anestezii. Propranolol může zabránit recidivě, ale většina odborníků je přesvědčena, že ani jeden vážný útok poukazuje na potřebu rychlé operaci.

radikální léčba. Operace se obvykle provádí selektivně ve věku 3-6 měsíců, ale to může být realizován kdykoliv v případě, že jsou příznaky.

U novorozenců a malých dětí s komplexní anatomie počáteční dočasnou úlevu může být výhodné k dokončení korekce defekta- Obvyklý postup je modifikovaný bočník Blalock - Taussig.

Perioperační mortalita pro úplné odstranění vady je <5% при не-осложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.

Endokarditida profylaxe se doporučuje před operací, ale je zapotřebí pouze v prvních 6 měsíců po korekci defektu, pokud zbytkové vady v sousedství místa chirurgického zákroku nebo protetického materiálu.