Agranulocytóza, léčba, symptomy

Když agranulocytóza selektivně trpí leykoblastichesky zárodek kostní dřeně, produkce červených krvinek a krevních destiček se vyskytuje normálně. V mírnějších případech, plombu vyplyvanie bílých krvinek, kostní dřeně také obsahuje dostatečné množství leykoblasticheskoy tkáň, jak je to možné, aby prokázal životnost punkce kostní dřeně.
Agranulocytóza často nastává v reakci na různých chemoterapeutických činidel předávkování (výhodně benzen deriváty), poškozují kostní dřeně, jako jsou například: novarsenol, sulfonamidových léčiv, pyramidon, chinin, antimonu léky, zlata, a mnoho dalších, jakož i pod vlivem rentgenového záření. Agranulocytóza. se může vyvinout v důsledku získané intolerance (výstřednost) i po malých dávkách léku v kombinaci s drogami dermatitida, kopřivka, horečka. Základem tohoto léku agranulocytózy, které mohou agranulocytóza a obecně zřejmě spočívá hyperergic reakce kostní dřeň, nebo úplná paralýza doprovázená leykoblasticheskoy odumření tkáně. Agranulocytóza snadno vyvíjí se infekce vyskytuje dokonce s ostrým neutropenie, jako jsou spalničky, viscerální leishmaniózy, břišní tyfus, malárie, ve kterém nekrotické komplikace, zejména, Nome, obvykle nezdají mimořádně vzácné. Fulminantní sepse, i když v doprovodu leukopenie, ale v souladu s moderními zobrazení ,, často v důsledku než vyvolat agranulocytózu. Musíme předpokládat, že v případě agranulocytózy tekoucí klinicky jako zřetelná nemoc, je to otázka také o účincích na jedy a infekce kostní dřeně Zůstává nejasné, co se týče jejich povahy, a to zejména hyperergic reakce.

V současné době neexistuje všeobecně přijímaná kritéria pro rozlišování asymptomatickou agranulocytózu a neutropenie. Někteří autoři považují konvenčně úroveň agranulocytóza méně 0,75h109 granulocytů / l nebo menší, než je celkový počet leukocytů Y09 / l. Při ještě nižší počet bílých krvinek, bude nutné prevence infekčních komplikací.

Etiologie agranulocytózy. Velmi často agranulocytóza způsobené užíváním drog. Tyto léky jsou zejména cytostatika, aminopyrin, chlorpromazin, Tyreostatika. Jasné leykopenicheskoe akce podivné sulfonamidy, včetně antidiabetika. Nyní je široce diskutována problematika virů jako možný etiologický faktor agranulocytózy, zejména v infekční mononukleózy a chřipkou.
Ale u pacientů s agranulocytózou má velké procento jedinců, kteří vyvíjejí nemoc nelze jednoznačně připsat vlivu určité exogenní.

patogeneze agranulocytózy. Tvorba závažné granulocytopenie řízení s klinickými projevy snížené syndromu bakteriální rezistence, teoreticky díky dvěma hlavními mechanismy.

1. Porušení výroby neutrofilů.
2. Získat jejich zničení selhání kostní dřeně, aby odpovídajícím způsobem kompenzovat aktivní destrukci.

To platí jak na léky, a genetické formy onemocnění.

V souladu s tímto ustanovením, agranulocytóza se dělí na:

1. Imunitní: a) gaptenovye- b) immunokompleksnye- c) autoimunitní;
2. mielotoksicskie.

} {Modul direkt4

Video: Sinusitida příznaky a léčba antibiotiky. Kapky do nosu do dutiny

Krevní obraz odráží pouze nespecifické reakci hematopoetického systému, a proto na základě pouze přibližně krevního obrazu soudce o konkrétním patologického procesu. Nicméně reakce krve v mnoha patologických procesech je monotónní, takže rozmanitost formule krvi v různých onemocnění může být schematicky snížena na několik typů. NN Beavers (1949) rozlišovat 5 typů.

1. Neutrofily eozinopenichesky vyskytující se u zánětlivých a vyhnívacích procesů. Tento typ se vyznačuje tím, leukocytóza, neutrofilie doleva jaderné posunu, lymfy a monocytopenie, a snížení počtu eosinofilů až do vymizení periferní krve.
2. Neutrofily eosinofilní pozorovány kolagenóz zejména periarteritida nodosa, některé klinické formy spálu a plicní tuberkulóza, atd ..
3. Sem inhibice neutropenických fáze vznikající na tifoparatifoznyh onemocnění, virových infekcí (spalničky, chřipka, virová encefalitida, atd.), Miliární tuberkulózy. Je charakterizována tím, leukopenie, neutropenie a degenerativní levého posunu (toxické zrnitosti, vakuolizace cytoplasmy, zvýšené leykoliz, pyknóza, karyolysis) relativní lymfocytóza, monocytopenie ve snížení nebo úplné nepřítomnosti eosinofilů.
4. Prvoka, který je pozorován u malárie, tick-rohetoze spánek. Během útoku, spolu s výraznou leukopenie a neutropenie, absolutní lymfopenie a útoky vnější - relativní lymfocytů ^ a monocytóza.
5. Monocytů-lymfocyt, který se nachází v infekční mononukleóza, infekční malosimptomno Lim fotsitoze a některých respiračních infekcí. Charakterizované leukocytóza s absolutní lymfocytóza a monocytóza.

Za předpokladu, jiný typ leukogram projevuje jako agranulocytóza (lékařský, infekční, záření, atd.)
To se vyznačuje prudkým poklesem granulocytů a relativní lymfocytóza na pozadí těžké leukopenie.

Klinický obraz agranulocytózy

Agranulocytóza začíná onemocnění podobné chřipce, které se projevují tím, zimnice, horečka velké, katarralnymi rychle progresivní jevy v mandlích s tvorbou nekrotických vředů na mandle, měkkého patra, ústní sliznice, dásní, přinejmenším v konečníku nebo pochvy. Anatomicky, vyznačující se nepřítomností zánětlivé tkáně reakce. Celkový stav pacientů je velmi tyazheloe- adinamichiy ležely vyčerpanost v posteli- ostrém foetor ex rudy, často krvavý hlen vylučování ústní dutiny. Tam může dojít k mírnému zvětšení sleziny.

Studie krve nachází pouze 1 mm 3 1 000-500 leukocyty, které jsou téměř výhradně typické limfotsity- počet neutrofilů klesne na 2-5%, méně neutrofily chybí úplně. Monocytóza a eozinofilin považován za prognosticky příznivý. Červených krvinek a krevních destiček zůstávají v normálním rozmezí. Onemocnění se vyskytuje s opakovanými zimnice, horečka, většinou vede k 1-2-3 týdnu zemřít s progresí nekrotických procesů intoxikace a spojení bylo pozorováno sekundární sepsisa- hnisavé metastázy. chorobou mozhe1 méně ostrý, se podvodný uluchsheniyami- vzácnější onemocnění má prodlouženou průběh, a končí buď úplné uzdravení nebo pacient zemřel po mnoha měsících nové exacerbace. Předpověď agranulocytózu těžká, ale v případě, že známé příčiny může spolehnout na obnovu kostní dřeně po skončení infekční nebo toxické nebezpečí, zatímco ostře vyjádřené agranulocytózu, jejíž příčina zůstává nejasný a nelze odstranit, a to zejména v těžké fulminantní nemoci často končí smrtí.

Diagnóza a diferenciální diagnostiku agranulocytózy

Agranulocytóza často nejsou schopné rozpoznat, vzít to z důvodu nekrózy v hrdle a na dásně, pro záškrt nebo kurděje.
Aplastickou anomie a akutní leukémie, vyznačující se nepřítomností anémie agranulocytózy a hemoragická diatéza (trombocytopenie). V akutní leukémie může být leukopenie, ale většina mononukleární leukocyty se podrobné studie není lymfocyty a mieloblastami. Mezi agranulocytózy a aplastické anémie přechodných forem jsou možné, tak, že správné viditelné v obou těchto onemocnění extrémní varianty lézí kostní dřeně.

Léčba agranulocytózy

léčba agranulocytóza se provádí v souladu se zásadami léčbě aplastické anemii- někdy pomáhá protein šok nebo horečnatá reakce po transfúzi krve, léčba penicilinem (proti sepsi). Aplikovat i jater přípravky nukleinovokisly sodného (1-2 ml 5-10% roztok subkutánně nebo intramuskulárně), meta pěna (4-methyluracil) směrem dovnitř na 3 g denně po dobu 5-10 dní nebo více, práce zvyšující leykopoez a a jiné stimulanty krvetvorby.