Transplantace krve kmenových buněk v aplastické anémie

Video: Zcela vyléčit od aplastické anémie

Klinické pokusy o transplantaci kostní dřeně krevní onemocnění byla zahájena v roce 1970. Po zničení kostní dřeně chemoterapií a radiační pacientů léčených buď předem zásobený vlastní buňky kostní dřeně (autpotransplantatsiya) nebo buňky dárce kostní dřeně (allo-štěpů).

Video: V Kazachstánu, žádný dárce kostní dřeně

jako stejných HLA antigenů sourozenci mohou vyzvednout pouze 25% případů, je nutno použít krvetvorných kmenových buněk z jiných zdrojů: kostní dřeně nekompatibilní dárce (příbuzné nebo cizí), pupečníkovou krev a periferní žilní krve (autologní a alogenní transplantaci, související a nesouvisející). Tento postup nazývá transplantace hematopoetických kmenových buněk (TKSK), a mělo by neměla být zaměňována s pochybným způsobu transplantace kmenových buněk embryí.

Transplantace krve kmenových buněk - metoda volby pro získané a dědičné benigní (aplastické anémie a Fanconiho anémie) a maligní (chronické myeloidní leukémie), onemocnění krve, stejně jako dalších maligních procesů, které nejsou přístupné pro konvenční terapii. TKSK - to je také genové terapie, protože umožňuje nahrazení chybějícího nebo defektního genu v buňkách normálního genu pacienta. Vyšetření dětí, které jsou s takovým postupem, stejně jako v návaznosti na ně, vyžaduje zapojení pediatrem.

aplastická anemie, onemocnění neznámé etiologie, vyznačující se tím, pancytopenie a kostní dřeně hypoplazii. Děti s těžkou aplastickou anémií (počet krevních destiček nižší než 20000 / mikrolitrových, neutrofily < 500/мкл и ретикулоцитов < 1 %) часто погибают от инфекций или кровотечений еще в первое полугодие жизни. Дисфункция костного мозга может быть результатом наследственных синдромов (например, анемии Фанкони или пароксизмальной ночной гемоглобинурии), аутоиммунных заболеваний или нарушения продукции цитокинов.

Někdy se vyvíjí Pro otravu chemikálií (Například benzín nebo chloramfenikol) a hepatitida „ne A, ani B, a ne C“. Transfúze je třeba se vyhnout, pokud je to možné, protože senzibilizace na jeho složek zvyšuje riziko odmítnutí štěpu během následného TKSK, že u pacientů s HLA-identický příbuznými, je nejúčinnější léčbou. Podle Mezinárodního rejstříku, 2-leté přežití po transplantaci tohoto činí 69%.

podle Výzkumný tým ze Seattlu (USA), poté, co TKSK z HLA-identický sourozenci 15-leté přežití do 6 let věku (n = 12) dosáhne 100%, zatímco u pacientů ve věku 6-19 let (n = 63) - 78%.

Frekvence odmítnutí transplantace u pacientů s aplastické anémie je vyšší než v ostatních případech, ale může být výrazně snížena, pokud před transplantací používat nejen cyklofosfamid, ale antilymfotické imunoglobulin. Tento přípravek režim zvýšena na 3-leté přežití až 92% / při nesouvisí transplantace obsahující další ozařování a / nebo chemoterapii, přežití 5 let je 69%.
Nicméně, imunosupresivní léčba s sebou nese rostoucí výskyt rakoviny, zejména u pacientů s Fanconiho anémie.