Primární sklerotizující cholangitidy, léčba, příznaky, příčiny, příznaky

Příčiny primární sklerotizující cholangitida

Příčinou primární sklerotizující cholangitida, není jasné. Předpoklad o možné roli infikované žlučovodu na portálovém bakteriemie, virémie, nebo vystavení toxinům ischemie v důsledku lézí arteria hepatica je dosud přijatá uznání. Nejpravděpodobnější příčinou tohoto onemocnění - imunitní porucha.

80% pacientů má také protilátky proti cytoplazmě neutrofilů.

V séru a žluči pacientů s primární sklerozující cholangitida detekci zvýšené hladiny cirkulujících imunokomplexů. Není jasné, zda to je primární nebo sekundární. Kromě toho je charakteristická aktivace komplementu klasickou cestou, což potvrzuje účast v patogenezi primární sklerózující cholangitis humorálních imunitních mechanismů.

Video: Na nejdůležitější: zívání jako symptom, datle, Postmenopause, lékařské kelímky

Porušení buněčné imunity. V játrech, je poměr mezi pomocné T buňky a cytotoxické T-lymfocyty, je vyšší v portálových traktu než kolem proliferující žlučovody. Cytotoxické T lymfocyty proliferace ložiska lokalizované ve žlučových cestách a potrubí pronikají do epitelu.

komorbidity. Primární sklerotizující cholangitis může být doprovázeno řadou různých chorob, včetně Sjogrenův syndrom, fibrózy, retroperitoneální a mediastinální, chronickou lymfocytární thyroiditis, myasthenia gravis, diabetes typu 1, celiakie, sarkoidóza, cystická fibróza, Peyronieho choroby, idiopatické pankreatitis, chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou.

Symptomy a příznaky primární sklerotizující cholangitida

Toto onemocnění by měla být podezřelá v přítomnosti biochemických známek cholestázy po dobu delší než 36 měsíců.

historie. První většina pacientů, nejsou tam žádné symptomy a nemoc je pomalý a nemůže být detekován na dlouhou dobu. Únava, svědění a žloutenka objeví, obvykle v pozdějších fázích. Onemocnění se může projevit ztráta hmotnosti, bolesti břicha. Přibližně 15% pacientů s onemocněním je akutní, s retsidivami- vyznačující se tím, horečka, zimnice, noční pocení, intermitentní bolest v pravém horním kvadrantu a epizodami žloutenky. Tito pacienti jsou někdy pozorovat na vlastní mimochodem, opakované záchvaty bakteriální cholangitida způsobené žlučové tmelem, který pravidelně porušuje průchodnosti zúžil kanály.

Jak nemoc postupuje rozdíly Mezhuyev tyto dvě formy primární sklerózující cholangitis zmizí. U obou typů onemocnění možného bránění intrahepatálních žlučových žlučového barviva kameny nebo tmel, který je doprovázen periodickým výskytem symptomů bakteriální cholangitida.

lékařská prohlídka. Mnoho pacientů, a to zejména v asymptomatické onemocnění, fyzikálního vyšetření odhalí žádné abnormality. V pozdějších fázích může být žloutenka, hepatosplenomegalie, xanthom, známky portální hypertenze a jaterních znamení.

Diagnóza primární sklerotizující cholangitida

Diferenciální diagnostika extrahepatální žlučových cest obstrukce léčiva cholestáza, primární biliární cirhóza, chronická aktivní hepatitida, autoimunitní hepatitida, alkoholické hepatitidy, tekoucí s cholestázou, cholangiokarcinom, sekundární sklerotizující cholangitis s choledocholitiázy, pooperační a vrozených vývojových vad žlučových cest. U pacientů s imunitní také možné infekce způsobené HIV, CMV a Cryptosporidium spp. Symptomy připomínající primární sklerotizující cholangitis, je možné s větvemi jaterních lézí tepna cytostatik, dalších léků pro chemoterapii.

diagnostické testy

• laboratorní výzkum. Na primární sklerozující cholangitida zvýšené sérové ​​alkalické fosfatázy (více než 2-krát), a aminotransferázy (2-5 krát). Hladiny bilirubinu mohou být různé. Sérový albumin a PT závisí na závažnosti jaterní dysfunkce. Když je hladina CA 19-9 antigenu nad 100 U / ml je důvodné podezření, cholangiokarcinom. Většina pacientů v důsledku cholestázy v játrech zvýšený obsah měďnatý- ale hladina ceruloplasmin v séru také zvýšil. Polovina pacientů se zvýšenými hladinami gamaglobulinů IgM.
• Rentgenové vyšetření. Pro diagnostiku primární sklerotizující cholangitida, žlučových cest vyžaduje vizualizaci. Když cholangiografie obvykle odhalí více poučkami a nerovnosti stěn intra- nebo extrahepatic žlučovody, připomínající korálky. Ve 20% pacientů ukazují kousek páskové striktur a výdutí žlučovodů. V 20% případů změnil pankreatického vývodu - obrázek napominaetyronichesky pankreatitidy. 5% pacientů v procesu zahrnuje cystickou potrubí a žlučníku.
• Magnetická rezonance cholangiografie a pozitronová emisní tomografie - neinvazivní metody radiační diagnostiky, který může být použit při diagnóze primární sklerotizující cholangitida. Nicméně, dnes zkušenosti z jejich aplikace je stále nedostačující. Později, jak se získávají zkušenosti a zlepší magnetické rezonance cholangiografie a PET, tyto metody mohou být užitečným nástrojem pro odlišení benigní a maligní nádory procesu.
• ultrazvuk. Mnoho pacientů s ultrazvukem žlučových cest vyloučí choledocholitiáza a prodlužovací vedení a pankreatické patologii.

Léčba primární sklerotizující cholangitida

farmakoterapie

Léčba komplikací chronické cholestázou a obstrukcí žlučových cest: vstřebáváním, svědění a opakující se cholangitis.

malabsorpce. Nedostatek vitamínů rozpustných v tucích zjištěných měřením sérové ​​hladiny vitaminu A a calcidiol a MF. Intenzita steatorrhea může být snížena při výměně triglyceridy mastných kyselin s dlouhým řetězcem v triglyceridy s mastnými kyselinami se středně dlouhým řetězcem, a to jak v primární biliární cirhózy.

svědění. V objeví primární sklerotizující cholangitida svědění, se zdá, později, než u primární biliární cirhózy. Je to ještě horší v noci a může vést k nespavosti a výskytem škrábanců. Pokud je střevo dodává dostatečné množství žluči předepsaného cholestyramin 4-9 g před snídaní a 4-8 g po snídani. Zabarvení stolice ukazuje, že množství žluči není dostačující pro efektivní působení cholestyraminu. Typicky, pro snížení svědění vyžaduje 2-4 dny. V případě, že svědění zmizelo, je možné snížit dávku.

Nesnášenlivost cholestyramin colestipol lze přiřadit. Zácpa, což může vést k některé z těchto léků předepsaných projímadla a zvýšit množství vlákniny v potravě. Pro léčení svědění také použity aktivním uhlím kapsle. Fenobarbital 60-90 mg před spaním může zlepšit průtok žluči a má uklidňující účinek. V úporných případech někdy pomoci krátkovlnného UV záření a plazmaferéza s velkým objemem plazmy. Trýznivé svědění naznačuje výrazné zjizvení žlučových cestách a jejich obstrukce a je indikací k transplantaci jater.

recidivující cholangitis. Když vzestupně cholangitis předepsat antimikrobiální látky. Profylaktické antimikrobiální činidla, například denní podávání ciprofloxacinu, amoxicilin nebo TMP / SMX, mohou snížit četnost a závažnost relapsů.

Video: Jsem úplně poškrábaný ... Primární biliární cirhóza

kauzální léčba

Pro léčbu primární sklerotizující cholangitida použity různé immunosu-stlačitelně, protizánětlivé a brání rozvoji fibrózy léčiv. Vyhodnocení účinnosti léčby bránit pomalé progresi onemocnění a spontánní kmitání bilirubinu. Nicméně bylo zjištěno, že žádný případ ovlivnit přirozený průběh onemocnění.

1. Cyklosporin, azathioprin, penicilamin, kolchicin, prednison a neefektivní.
2. Několik studií přinesly pozitivní výsledky, dlouhodobé podávání kyseliny ursodeoxycholové. Předpokládá se, že UDCA snižuje sérové ​​aminotransferáza aktivitu o stabilizaci hepatocytů membrány, spíše než snížení úrovně dalších žlučových kyselin. Kromě toho byla zalkalizována žluči a usnadňuje její odtok. Teoreticky, výsledek by měl omezit tvorbu pigmentových kamenů ve žlučových cest.
3. Methotrexát. Několik pacientů mělo zlepšení cholangiografie bez zhoršení histologii. Doposud však neexistuje žádná jistota, že methotrexat je účinný u většiny pacientů s primární sklerozující cholangitida.
4. Vzhledem k tomu, poškozené žlučovody nejsou schopné regenerace nebo regenerované velmi pomalu a slabě, primární biliární cirhóza a primární sklerozující cholangitida by mělo být zacházeno v časných stádiích, dokud počet funkčních biliární ještě dostatečně velký.

chirurgická léčba

Vypouštěcí operace žlučových provedena perkutánní endoskopicky nebo přístup veřejnosti, poskytují pouze dočasný efekt a je plný komplikace - infekce kanál obstrukce, perforace, výtěžek žluč do okolní tkáně krvácení.

Video: Produktivní cholangitis (cholangitida)

Balloon dilatace a stentu.

transplantace jater - důležitý způsob léčby, což může vést k izlecheniyu- zejména u mladých pacientů s pokročilým primární sklerotizující cholangitida za přítomnosti jednoho z těchto údajů:

• klinicky významné z jícnových varixů;
• v séru hladina bilirubinu je konstantní v 171 umol / l;
• přítomnost spontánní bakteriální peritonitida;
• opakované záchvaty cholangitis;
• závažnou poruchu jater syntetické funkce;
• tvrdohlavý svědí.

U některých pacientů po transplantaci, zjištěno dříve nediagnostikovanou holangiokartsinoma- v tomto případě je frekvence recidivy v transplantaci jater je velmi vysoká.