Caroli choroba

Samostatný Projevený prodloužení vedení jaterní lalok léze nebo difuzní tělo. Občas rozšíření intrahepatické potrubí obsahující i konkrementů (jako je léze se nazývá Caroli syndrom). Caroli onemocnění se vyskytuje u mužů i žen, ojediněle nebo ve familiární formy (dědičnost, zdá se, že se vyskytuje v autosomálně dominantním způsobem a aby byly předány potomkům z generace na generaci).

Video: Zemřel manžel Tina Karol Eugene Ogier - Ranok - INTER

Přední klinická manifestace Caroli onemocnění jsou žlučové kameny v rozšířených intrahepatálních žlučových cest, blikat opakující cholangitis a abscesu. Během exacerbace označené horečka, svědění, mírné žloutenky, bolestí a mírný nárůst v játrech, zvýšení sérového bilirubinu, transamináz a alkalické fosfatázy, snížení chuti k jídlu, ztráta tělesné hmotnosti. více těsnění jsou detekovány ultrazvukem játrech. Histologicky Portál plochy rozšířena vzhledem k intenzivní proliferaci vazivové tkáně. Parenchym se nezmění, ale vedle portálu traktu lze pozorovat oblasti vazivové tkáně s malými žlučových cest. Caroli choroba je uprostřed mezi společného žlučovodu cyst a rozšíření interlobulární potrubí a intralobulárních kapilár kongenitální jaterní fibrózy.

Caroli choroba - vrozené segmentové dilatace intrahepatálních žlučovodů (věří, že to je způsobeno malfomatsiey duktální deska) v kombinaci s polycystické onemocnění ledvin, dědičná autosomálně recesivním způsobem. Někdy se toto onemocnění se nazývá cystická transformace společné žlučové protokatipa 5. Možnost fibrózy jater, ale extrahepatální žlučovody nejsou ovlivněny. Toto onemocnění se často projevuje na začátku druhé dekády života žloutenky, cholangitida a tvorby kamene v potrubích. Možná, že vývoj cholangiokarcinomem (je uvedeno v 7% případů) a portální hypertenzí. Diagnóza je obvykle nastavena, omezené neinvazivní metody (ultrazvuk, CT, magnetické cholangio-pancreatography). Můžete se pokusit drenáží žlučových cest, ale tato metoda není široce používán kvůli obtížnosti intrahepatálních žlučových výfukové potrubí.

Video: Tina Karol - "miloval jsem" (Nové album 'I Remember')

V případě, že onemocnění je omezena na jedné frakci, účinné pecheni- resekce v recidivujících cholangitida generalizované léze a transplantaci orgánu je jater.

V závislosti na převažujících příznaků vylučovat několik forem onemocnění.

1. S portální hypertenzí, příznaky pozorovány jícnu žaludeční krvácení, vyznačující splenomegalie, leukopenie, trombocytopenie, krvácení není doprovázeno žloutenkou nebo encefalopatie. odhalily "cirsomphalos", Alkalické fosfatázy v krvi.
2. Přidělit více holangiticheskuyu vzácná forma onemocnění, pro které není charakteristické portální hypertenze.
3. Mixed holangiticheskuyu portál tvar s portální hypertenzí, bolestí v pravém podžebří a žloutenkou nebo bez ní.
4. Latentní forma nemoci bez portální hypertenze a cholangitida jevů.