Budd-Chiariho syndrom, onemocnění Chiari

Ten se vyznačuje léze jaterních žilek.

Budd syndrom - Chiari - jaterního poškození žilní obstrukce odtoku. Diagnóza je založena na výsledcích ultrazvuku. Léčba zahrnuje podávání léků a podpůrná opatření k zajištění a zachování průchodnosti venózní (trombolýze, s použitím dekompresní bočníků a dlouhodobé antikoagulační).

Příčiny Budd Chiari syndrom

Častější u mladých osob - 20-30 let. Příčinou onemocnění může být primární zánět jaterních žil, spontánní trombóza, plných vlastností srážení krve, kongenitální anomálie.

Podle některých autorů, v rozvoji tohoto onemocnění je důležitým místem věnována toxické a alergické faktory. Charakterizované částečným nebo úplným blokem jaterních žil, hepatomegalie, existují známky portální hypertenze, městnavého systému dolní duté žíly: jater a splenomegalie, ascites, hydrothorax, dolních končetin otoky, bércové sourozenci v kůži břicha a někdy i zpět. Tento proces je zapojen a brána Vídeň, větve, které jsou uspořádány organizovat jejich kollagenizirovana tromby- stěny, buňky hladkého svalstva, jsou zbytnělé místa. To oslavoval porážku sleziny žíly. Současně se s pozorovanými lézí žil reaktivní změny v cévách jako středové stěny giperelastoza zahušťovací a collagenization plavidla,.

Příčina onemocnění obecně trombofílií (uprostřed myeloproliferativní onemocnění leydenovskoy anomálie, atd), více než 40% případů hepatocelulárního karcinomu a anomálie žíly (vena). Podle klinické praxi, pokud nejsou prováděny cílené vyhledávání, diagnóza je vzácný.

V západním světě nejčastější příčinou trombózy s obstrukcí jaterních žil a přilehlou dolní duté žíly. Krevní sraženiny se obvykle vyskytují v důsledku některého z následujících důvodů:

• Thrombotic stát.
• Hematologické poruchy.
• Zánětlivého onemocnění střev.
• Onemocněním pojivové tkáně.
• Poranění.
• Infekci.
• Tumor invatsiya jaterních žil.

Někdy Badtsa syndrom - Chiari syndrom se projevuje v průběhu těhotenství a odhaluje dříve asymptomatické koagulační poruchy.

Příčiny cévní obstrukce často zůstávají neznámé. V Asii, Jižní Africe a šířit takové závady jako membranózní obstrukcí (membrány) z dolní duté žíly s nadledvinek lokalizace, což je pravděpodobně důsledkem rekanalizace u dospělých na pozadí předchozí trombózy nebo infarktu strukturální vady (např zúžení žíly) u dětí. Tento typ obstrukce se nazývá Obliterating gepatokavopatiey.

Badtsa syndrom - Chiari syndrom se obvykle vyvíjí v průběhu týdnů nebo měsíců, se sklonem k tvorbě portální hypertenze a cirhóza.

Symptomy a příznaky Budd Chiari syndrom

Akutní obstrukce (asi 20% případů) doprovázeno slabostí, bolest v pravém kvadrantu břicha merknem, nevolnost, zvracení, mírná žloutenka, bolestivá hepatomegalie a ascitu. Často k tomu dochází v průběhu těhotenství. Fulminantní jaterní selhání s encefalopatií je vzácný. aminotransferázy v séru obvykle dosahují vysokých hodnot.

Chronická obstrukční (vyvíjí v průběhu týdnů nebo měsíců) mohou být asymptomatické, dokud nezíská klinicky významný stupeň, nebo musí být slabost, bolesti břicha a hepatomegalie. Otok dolní části těla a ascites se může vyvinout v důsledku žilního obstrukce, a to i v nepřítomnosti cirhózy. Tvorba cirhóza může způsobit krvácení, bércový masivní ascites, splenomegalie, hepatopulmonální syndrom nebo jejich kombinace. Kompletní obstrukce dolní duté žíly vede k tvorbě otoků břišní stěny, viditelné žilky v oblasti jejich směru od pupku na oblouk žeberní.

Játra pohmat hladká a bolestivé.

Video: Lіkarka, jaka ryatuvala ukrajinského voyakіv, ninі bojuje za Zhittya

V chronické formy klinicky rozlišit tři stádiích onemocnění: 1-latentní, která může trvat několik let. Během tohoto období, to teče pomalu endoflebit jaterní žíly, které se postupně rozvíjejí v játrech skleroziruyutsya- stagnace s atrofií určitých oblastech a regenerace a další hyperplazie. Podobné změny se vyskytují ve slezině. II - stadium onemocnění nastává rychle. Další průběh onemocnění je závislá na stupni vývoje zajištění. III stadiya- terminál. V koncové fázi pacienti onemocnění hlášeny bolest v pravém horním kvadrantu nebo nadbřišku, ztráta hmotnosti, slabost, horečka, břišní zvětšení. Tato nemoc je ve všech případech se stále postupující, i když doba trvání terminálu doby lze pozorovat až na jeden rok. Výrazný nárůst příznaky portální hypertenze, kardiovaskulární a selhání jater vedoucí k úmrtí.

Pacienti mají bolesti břicha, ascites a hepatomegalie, ale akutní selhání jater je vzácná, a žloutenka je exprimován ve velmi různé míře. Může odhalit příznaky portální hypertenze. Toto onemocnění je vysoce variabilní, ale 3-leté přežití u chronické provedení je 50%.

Budd-Chiariho syndrom Diagnóza

Diagnóza se obvykle instaluje pomocí Dopplerova ultrazvuku nebo CT s kontrastem (ale radiolog by měl vždy hlásit konkrétní perspektivní pro klinickou diagnózu!). Venography a změny v žilním tlakem může určit úroveň obstrukce. CT charakteristikou detekce hypertrofované caudatus laloku jater (vzhledem k tomu, že má svůj vlastní výtokový cestu do dolní duté žíly), ale tato funkce je zaznamenán pouze u 50% pacientů. Na rozdíl od většiny případů, portální hypertenze, astsiticheokaya proudění tekutiny v ostrém představuje výpotek. Identifikovat potenciální komorbidit, doprovázený trombofilie, provést odpovídající vyšetření.

Diagnostika Budd Chiari syndrom

• Klinického výzkumu a laboratorní testy.
• Vizualizace cév.

Video: cranioplasty s Chiari syndrom

Syndrom Budd - Chiari naznačují pacientů s hepatomegalií, ascitem, cirhózou nebo bez objektivních důvodů (například zneužívání alkoholu, virová hepatitida), nebo pokud je nelze vysvětlit příčinu.

Abnormality v laboratorních testech a rizikovými faktory pro vznik trombózy. Odchylky v laboratorních testech obecně nespecifické a variabilní. Diagnostika obvykle začínají ultrazvukové dopplerovské, která může být detekována v oblasti obstrukce a určit směr průtoku krve. Magnet-but-rezonanční angiografie a CT jsou uvedeny v případech, kdy ultrazvuk není dostatek dat. Konvenční angiografie (venography a měření tlaku s arteriografie) se provádí pouze tehdy, pokud plánovaný léčebný nebo chirurgický zákrok. jaterní biopsie provádí ve vzácných případech výrobní krok pro stanovení a predikci rozvoje cirhózy.

Prognóza Budd-Chiariho syndrom

Bez léčby, většina pacientů s kompletním venózní obstrukcí umírá během 3 let. Toto onemocnění je velmi variabilní u pacientů s částečnou obstrukcí.

Budd-Chiariho syndrom ošetření

• Podpůrná léčba.
• Obnova průchodnosti a udržovat dostatečný průtok krve.

Léčba závisí na typu trombózy (akutní nebo chronické) a závažnosti poškození. Základní zajímavostí je „léčení komplikací, pro vykládání městnavého jater (např., Poskytující žilní baňky),“ prevence šíření trombu.

Agresivní zásah (např., Trombolýza, zavedení stentu), použitý v akutní trombózy (např., Po dobu 4 týdnů v nepřítomnosti cirhózy). Akutní trombolýza může rozpouštět tromby s možností rekanalizačním a dekomprese játrech. Radiologické postupy zahrnují angioplastika, zavedení stentu a portosystémového zkratu. V přítomnosti membrán v dolní duté žíly nebo jaterních žil stenózy je dekomprimován perkutánní transluminální balónem plastů s intraluminální stentu, který podporuje krevní baněk. Pokud dilatace obnovit baňky jaterní technicky možné, superponovaný transyugulyarny portosystémového zkratu (TIPS) nebo jiné chirurgické bočníky dekompresní játra. Pacienti s encefalopatii portosystémových zkratů nepřekrývají, protože to vede ke zhoršení jaterních funkcí. V průběhu doby, zkraty mohou být thrombosed, a to zejména u pacientů s hematologickým onemocněním.

Aby se zabránilo opakování, obvykle vyžadují dlouhodobou antikoagulaci. Je-li to možné fulminantní selhání jater, nebo dekompenzovaná cirhóza transplantace jater.

V přítomnosti bolestivých symptomů je předepsána analgetika. Je vhodné použít přípravky vlastnící fibrinolytickou aktivitu (urokináza, streptokináza).

Péče o pacienty s Budd Chiari syndrom

Při akutním stadiu nemoci použít trombolýzu s následnou antikoagulační terapie. Cílem léčby je obnovit průtok krve v jaterních žilách. Ve vzácných případech, rozvoj akutního jaterního selhání, může být požadováno, transplantace jater. Při chronické verzi nemoci, kromě jiných opatření, je možné zvážit možnost antikoagulační terapie, ale na otázky, na přídi v souvislosti s léčbou komplikací, jako je ascites a portální hypertenzí. V 30% pacientů s ascitem od počátku vykazuje odolnost proti působení diuretik. transplantace jater může slibují příznivější prognózu než portokavální bypass, ale také má dobrý vliv transyugulyarnoe portooistemnoe stentu s bypassem.