Jaterní fibróza: stupeň, léčba, prognóza, stupeň, příznaky, diagnostika, příznaky, příčiny

Přechod nadprodukci extracelulární matrix a jeho částečné degradace, nebo obojí. Spoušť je chronické poškození, a to zejména v přítomnosti zánětlivou složkou. Fibróza sám nezpůsobuje příznaky, ale může vést k portální hypertenzi (zjizvení porušovat jaterní průtok krve) nebo cirhózy (zjizvení naruší normální architekturu játra a způsobit poruchy funkce jater).

Diagnostika je založena na jaterní biopsii. Léčba spočívá v korekci být onemocnění, kdykoli je to možné.

Různé typy chronické poškození jater může způsobit fibrózu. Self-omezující akutní poškození jater (např., Akutní hepatitida A), a to i v fulminantní fázi není nutně dává architektonické a tak nezpůsobuje rozvoje fibrózy navzdory zničení hepatocytů. V počátcích fibrózy mohou vymizet v případě, že příčinou je reverzibilní (například při hodnotě clearance viru). Po několika měsících či letech chronické nebo recidivující léze fibróza stává trvalým. Mechanické obstrukce žlučových cest fibrózou rozvíjí ještě rychleji.

Patofyziologie jaterní fibróza

Aktivace jaterních perivascular stellatnyh Ito buněk, které ukládání tuku, iniciuje fibrózu. Oni množí, stal kontraktilní a zavolal myofibroblasty. Tyto buňky produkují nadměrné množství abnormální matrice (skládající se z kolagenu, jiných glykoproteinů, a glykanů) a matrikstsellyulyarnyh proteinů. Kupfferovskie buňky (makrofágy) rezidentní poškození hepatocytů, krevních destiček a leukocytů. Tím se zvyšuje množství reaktivního O₂-tvar a mediátory vospaleniya.Takim způsob aktinatsiya stellatnyh buněk vede k poruchám a to jak ve složení, a v množství extracelulární matrix.

Video: Cirhóza jater u chronické hepatitidy C

Myofibroblasty stimulované endothelinu-1, přispívají ke zvýšení odolnosti portální žíly a zvýšit hustotu abnormální matrice. Fibrotické plochy připojit větev ložiskové portálu žíly a odvodná jaterní žíly, které obcházejí hepatocyty a omezuje jejich krevní zásobení. V důsledku toho je fibróza dělá svou roli v ischemie hepatocytech (způsobující jaterní dysfunkce), a portální hypertenze. Závažnost ischémie a portální hypertenze určuje stupeň poškození jater. Například, kongenitální jaterní fibróza ovlivňuje portae pobočku a v podstatě nemá vliv na parenchym. Výsledkem je portální hypertenze s mírným porušením jaterní funkce.

Symptomy a příznaky fibrózy jater

Jaterní fibróza sám není doprovázena žádnými klinickými příznaky, a zdá se odrážejí primární onemocnění jater nebo portální hypertenzí. Portál hypertenze se splenomegalií a bez příznaků, dokud nebudou vyvíjet komplikace, jako jsou křečové krvácení do zažívacího traktu, ascites, portosystémové encefalopatie. Postupně se vytvoří cirhózu.

Diagnóza jaterní fibróza

• Jaterní biopsie.

Předpoklad, jaterní fibrózy musí nastat u pacientů s jaterní onemocnění nebo užívání léků, které by mohly způsobit fibroz- nebo s neznámou příčinou abnormality jaterních testů nebo enzymy. Neinvazivní testy (např sérové ​​markery) jsou studovány a není používán v běžné klinické praxi. Zobrazovací techniky, jako je ultrasonografie, CT skenu nebo MRI může odhalit příznaky spojené s fibrorzom (např., Portální hypertenze, splenomegalie, cirhóza), ale nejsou specifické pro stanovení parenchymové fibrózy jako takové. V současné době jaterní biopsie je jediná metoda, která je schopna detekovat jaterní fibrózu. jaterní biopsie ukazuje pro diagnózu (např, nealkoholické steatohepatitidy, primární biliární cirhóza) a stádia onemocnění jater (např. chronická hepatitida C, je třeba vědět, zda je přítomen fibróza).

Léčba jaterní fibrózu

• Důvody pro úpravu.

Vzhledem k tomu, fibróza vyvíjí v reakci na poškození jater, je nejprve nutné ošetřit příčiny, které vyvolalo jeho (eliminuje tak základ pro poškození jater). Taková léčba může zahrnovat eliminaci viru hepatitidy B a C, chronické virové hepatitidy, odstranění těžkých kovů, jako je železo a měď v hemochromatózy v Wilsonovy choroby, a žlučových dekomprese s obstrukcí žlučových cest.

Ošetření, které cílí zvrátit vývoj fibrózy, jsou obvykle příliš toxické pro použití dlitelnoga (například kortikosteroidy, penicilamin) nebo neprokázala účinnost (např. Kolchicin). Další anti-fibrotická činidla jsou stále studován. Současné použití více antifibrotické agentů slibuje, že bude nejúspěšnější.