Portální hypertenze u dětí: léčba, příznaky, znaky, příčiny, diagnóza, komplikace

Je-li tlakový spád mezi jaterní žíly a vena portae systému (tlakového gradientu v jaterní žíly) stoupne nad 10-12 mm Hg, začnou tvořit portosystémová zajištění.

Hlavním důvodem - játra patologie je lokalizován v sinusové žil (cirhóza), ale mají také význam a presinusoidalnye postsinusoidalnye důvody. Idiopatická portální hypertenze není spojena s cirhózou jater, se vyskytuje v Indii u mladých mužů.

Roli v patogenezi hraje intrahepatální zvýšení odporu v důsledku vaskulární fibrózy a zničení sinusoid. Odpor se může měnit vlivem fibroblastů vytvořených z hvězdicových buněk. Také přispěl k tomu, že zvýšení portálu průtoku krve.

Faktorem rizika krvácení varixů jsou velikost a třída Child-Pugh.

Nejčastěji se vyskytuje u křečových gastroezofageálním regionu, trpí žaludku, rekta, dvanácterníku a chirurgické anastomózy (včetně stomií).

Příčiny portální hypertenze

Každou minutu přes zdravého dospělého játrech rozkládá přibližně 1,500 ml krve. Za normálních okolností je tlak v portální žíle je nízká, protože cévních sinusoidy v nízkým odporem. Když tlak stále přesahuje normu, naznačuje, portální hypertenzi. To může být způsobeno různých důvodů, ale nejobvyklejší ve Spojených státech - cirhózu. Portál krevní tlak závisí hlavně na objemu krve a vaskulární rezistence. Pokud je příčinou cirhóza změn v portální žíly, což vede ke zvýšení odporu vůči průtoku krve, jsou na tyto faktory.

1. Ukládání kolagenu v Disse prostoru a v důsledku toho je omezení sinusoida.
2. Deformace a žilní sinusoids uzlů systému regenerace jater.
3. Změny ve struktuře jaterního parenchymu jsou nejen k rozvoji portální hypertenze, ale také vzhled uvnitř jaterních zkratů mezi větvemi portálu a jaterních žil. Prostřednictvím těchto bočníků až třetinu průtoku krve játry může obejít normální fungování jaterní tkáně.

Hlavní příčiny trombózy slezinné nebo portální žíly, která je zase spojena s infekcemi omphalitis, pileflebitom, trauma, tumor, hyperkoagulabilita. Ve výjimečných případech, k tomuto procesu, když arteriovenózní píštěle, které jsou vytvořeny mezi sleziny, mesenterických a jaterní tepny a portální žíly (lékařský zásah: laparotomie, perkutánní biopsie jater, angiografie, cholangiografie). To může být doprovázeno splenomegalie.

Rozlišovat presinusoidalnuyu tvar sinusoidy a postsinusoidalnuyu intrahepatální portální hypertenzi. Presinusoidalnaya forma v důsledku zvýšeného tlaku v žilách portálových traktu, což je způsobené zánětem v portálových tiskovin, granulomatózní reakce, kongenitální jaterní fibróza, abnormalitami žlučových cest, metastatických nádorů jater. Sinusový portální hypertenze je spojena se zvýšeným žilním tlakem v sinusoid jater. Typickým příkladem - cirhóza.

Postsinusoidalnaya forma vzhledem k uzávěru žil (Budd syndrom - Chiariho). Postpechenochnaya portál hypertenze se vyvíjí v těch případech, kde je blok v dolní duté žíly nad soutokem jaterních žil. Hlavními důvody: trikuspidální chlopeň nedostatečnost, perikarditida, a stlačení dolní duté žíly nádoru, vrozené abnormality nádoby.

Kongenitální jaterní fibróza (fibróza jater, žlučových fibroadenomatosis) - termín používaný k popisu syndrom portální hypertenze u pacientů s netsirroticheskim fibrózy jater a při nadměrném počtu žlučovodů. Většina z těchto pacientů má onemocnění ledvin, včetně medulární trubkového ektázie na vylučovací programu, který odpovídá typu juvenilního cystické choroby. Kongenitální jaterní fibróza byla také popsána u autozomálně dominantní polycystické choroby ledvin a bilaterální dysplazie. Kongenitální jaterní fibróza u dětí klinicky hepatomegalií nebo hepatosplenomegalie s výrazným nárůstem v levém laloku. jaterní testy jsou obvykle normální. Někdy v raném dětství klinických projevů onemocnění může být krvácení do zažívacího traktu způsobené portální hypertenzí. Mezi prvních klinických projevů vrozené fibrózy jater také popsány sekreční průjem, proteinteryayuschaya enteropatie, cystická povrchovou enterokolitis, střevní limfangioektaziya.

Symptomy a příznaky portální hypertenze

Krvácení z gastroesophageal varixy mani prostor festiruet hematemesis a / nebo melena. První krvácení epizoda je doplněna 25-50 procent mírou úmrtnosti. Chronická hemoragické anémie se vyvíjí, protože gastropatie důsledku portální hypertenze.

Někdy je bolest v levém horním kvadrantu břicha spojené s splenomegalie.

Příčiny portální hypertenze:

Video: Hypertenze je léčitelná - nitrolební hypertenze u dětí

• Presinusoidalnye.

Extrahepatic. Portál žilní trombóza. Arteriovenózní fistula. Zúžení vrátnice. Intrahepatální: schistosomiázu, sarkoidóza, brzy - primární biliární cirhóza, brzy - primární sklerotizující cholangitida, idiopatická portální hypertenze není spojena s cirhózou.

• Sinusový.

Cirhóza. Alkoholická hepatitida. Nodulární regenerativní hyperplazie.

• Postsinusoidalnye

Extrahepatic. Pravostranné srdeční vady selhání / ventil. Sleziny žilní trombóza. Konstriktivní perikarditidy. Intrahepatální, Budd-Chiariho syndrom, choroby vyplývající v žilní okluze.

Vykazuje známky chronické onemocnění jater, včetně ascitu, splenomegalie, rozšířením podkožních cév, hemoroidů.

Klasifikace portální hypertenze

Izolovat 3 klinických forem kongenitální jaterní fibróza:

1. s portální hypertenzí;
2. s cholangitis (Caroli choroba);
3. smíšené.

V první formě spojené s hypertenzí presinusoidalnym jednotkou (fibróza portál traktu) a dysplastické konstrukce (hypoplazie) větví portální žíly. V jiném než fibrózy jater označeného splenomegaly, rozšíření jícnu, ledvin cyst části. Letální výsledek může být způsoben tím, krvácení z jícnových varixů, renální insuficience. Nicméně, v posledních letech se prognóza onemocnění se výrazně zlepšila díky léčbě portální hypertenze u systémového posunovací portálu. Ve druhé klinické formy onemocnění (syndrom Caroli), vyznačující se tím, vrozenou jaterní fibróza a cystická rozšíření extrahepatální žlučových cest, je zánět žlučovodu, až do nahromadění hnisu v žlučovodů. S progresí procesu se může vyvinout jaterní absces, což vede ke smrti pacienta.

V současné době existující klasifikace portální hypertenze je založen na lokalizaci překážky, což způsobuje zvýšení vaskulární rezistence. Z anatomického hlediska překážek portálu průtoku krve může nastat ve třech úrovních.

1. Gate Vienna (podjaterní portál hypertenze).
2. V játrech (presinusoidalnaya, sinusový, postsinusoidalnaya portál hypertenze).
3. Jaterní Vienna (nadledvin portál hypertenze).

Průzkum portální hypertenze

Vyjasnit typ portální hypertenze a její etiologie.

Přítomnost křečových žil, podle FEGDS potvrzuje portální hypertenzi. Studie se provádí u všech pacientů po stanovení diagnózy „cirhóza“. Existuje mnoho systémů pro klasifikaci velikosti křečových žil (často používané následující: nízké = I = stupeň v blízkosti endoskopie alespoň 25% prosveta- průměrný stupeň = II, = 25 až 50% uzavřené prosveta- vysoký stupeň = III = temný více než 50% clearance).

V ultrazvukové dopplerovské odhalit patologické změny v průtoku krve játry a portální žíly, portální žilní trombózy a mění architektonickou játra. Je také vysoce efektivní využití CT a MRI s kontrastem.

Měření tlakového gradientu v hepatické žíle - invazivní procedura, se používá jen zřídka pro diagnózu. Manipulace umožňuje identifikovat příčiny hypertenze - presinusoidalnye, sinusové a postsinusoidalnye. V průběhu řízení může být prováděno transyugulyarnuyu biopsii jater a portál venografie.

Další testy záleží na stupni obstrukce, což způsobuje portální hypertenzi a znalosti pacientovy nemoci jater. Jaterní funkce obvykle dobře zachovalé v případě presinusoidalnoy portální hypertenzi. Portální hypertenze je sám o sobě schopen vyvolat leukopenie a trombocytopenie způsobené hypersplenismem.

Komplikace portální hypertenze

1. Collateral průtok krve a křečové žíly.
2. Ascites.
3. Kongestivní splenomegalie.
4. Encefalopatie.

Makroskopicky všech klinických forem jaterního onemocnění je obvykle rozšířen a velmi hustá, cysty nejsou viditelné. Mikroskopicky se jaterního parenchymu je překročena navíjení pruhů husté vláknité pojivové tkáně, které zahrnují portál oblast, izolaci jednoho nebo více laloky. Lobulární struktura však není ohrožena. V fibrozirovannyh stanoveno množství portál plochy podlouhlé, klikatý struktura lemované biliární epitel, které jsou zvlášť zřetelně viditelné v periferní traktu a někdy mohou prodloužit část periportální jaterní lobuly. Lumen biliární prázdný nebo může obsahovat zesílenou žluč, někdy ve formě zaoblených kamenů. Někdy předepsané mikrocysty, papilární porosty pojivové tkáně do lumen. Větví jaterní tepny může být normální nebo hyperplastické, zatímco hypoplastickým vrátnice. Zánětlivá infiltrace obvykle není detekován kromě u zánětu žlučových cest Caroli onemocnění.

Několik syndromy dědičné renální dysplazii spojené se změnami v játrech, které jsou totožné s kongenitální jaterní fibrózy. Patří mezi ně Meckelova syndrom, chondrodysplasia (krátká žebra, polydaktylie a JEUNE s prsu dysplazie udusí), trisomie C, Bardet - Biedl, tserebrogepatorenalny Zellweger, renální dysplazii pečené-pankreatický typu II a Ivemarka glyutarnoy acidurie. Takové poškození jater bylo popsáno v některých případech vaginální atresie syndromu a tuberózní skleróza. Kromě toho, cystická fibróza (fibrocystické choroba), jater může být projevem formy cystické fibrózy, vyznačující se tím, primární lézí jater (0,5% všech případů cystické fibrózy). Tito pacienti jsou obvykle hypoplastický žlučník, který je považován za jeden z patognomonické příznaky cystické fibrózy.

Léčba portální hypertenze

Prevence je důležitá, ale často to není prováděna na správné úrovni:

• Primární prevence (zaměřené na prevenci prvního krvácení epizodu) je zobrazeno na křečové žíly na základě výsledků II studia endoskopie. Neselektivní adrenoblokatory snižují portální tlak krve, a snížení rizika krvácení (od 30 do 14% během 2 let u pacientů s velkými varixů). Většina z těchto léků hepatologů používané jako terapie první linie (k dispozici nízká adherence k terapii a rozvoji nežádoucích účinků v 30% případů vyloučena možnost jeho dlouhodobé aplikace adrenoblokatorov). Závěrečná část podvaz křečových žil není znám. Tato technika může účinně vyřešit křečové žíly (endoskopie se provádí každé 2-4 týdny - k odstranění varixů), ale to je invazivní postup, který může sám o sobě způsobit krvácení (např., Vředy vzniklé po podvázání), kromě toho, tato technika není účinný křečových žíly žaludku a gastropatie způsobené portální hypertenzí.
• Sekundární prevence (zaměřené na prevenci recidivy krvácení), je nutné, protože znovu krvácení se vyskytuje u 60% pacientů do jednoho roku. Efektivní využití adrenoblokatorov a LINAC.

Endoskopický obraz a primární prevence na kompenzovanou cirhózou:

• Žádné křečové žíly: Opakování endoskopie každé 2-3 roky.
• Menší křečové žíly: endoskopie opakují každý rok.
• Střední nebo velké křečové žíly: adrenoblokatory život. Nesnášenlivost adrenoblokatorov - podvázání.

Pokračování diskusi, co se týče role invazivní měření tlakového gradientu v hepatické žíle pro hodnocení odpovědi na léčbu adrenoblokatorami, úloha kombinované terapie nitráty (isosorbid mononitrát) a -adrenoblocker pacientů E-rezistentní s portální hypertenzí, jakož i vzhledem k hodnotě v prevenci endoskopických ligací varixů ve srovnání s adrenoblokatorami.

Recidivující krvácení z varixů, nekontrolovatelné farmakoterapie je považován za indikaci pro transyugulyarnogo intrahepatální porto-systémové spouště, možnost transplantace jater.