Kongenitální adrenální hyperplazie u novorozenců: Léčba, diagnostika, symptomy, příčiny
Kongenitální adrenální hyperplazie u novorozenců.
Příznaky a diagnostika adrenogenital syndrom u novorozenců
Intersexuální genitálie. Holky oslavili virilization (připomínající „hypospadias s kryptorchizmu“). U chlapců je silná pigmentace šourku a bradavky.
Projevem AGS obvykle začíná ve 2. týdnu života s výskytem zvracení, exsicosis, hypotenze.
Laboratorní údaje: hyponatremie, hyperkalemie, hypoglykémie (< 40 мг/дл), метаболический ацидоз, повышен уровень 17-гидроксипрогестерона.
Patogeneze adrenogenital syndrom u novorozenců
Zpráva syntézu kortizolu výsledného fermentopathy - „zvýšená hladina androgenů virilizmu
95% všech pacientů mají defekt 21-hydroxylázy, z nichž 75% jsou označeny ztrátu solí v důsledku nedostatku aldosteronu.
Léčba adrenogenital syndrom u novorozenců
Nouzové ošetření solteryayuschego krize.
Výše náhrady:
- Infuze NaCl 0,9% až 10% glukózového roztoku v poměru 1: 1.
- Objem: 20 ml / kg po dobu 30 minut, pak na 150-200 ml / kg po dobu 24 hodin (v tomto pořadí, rovnováha, hladina elektrolytu, GK) ..
steroidy:
- Zpočátku, 25 mg hydrokortizonu v / jako bolus. Alternativně se (v případě, že nebude hydrokortison): prednison 10 mg / v.
- Poté, 100-125 mg / m2PPT hydrokortizon po dobu 24 hodin /, a pak snížení denní dávky o 25%, aby bylo dosaženo udržovací dávky. Ovládání elektrolýza denně.
- Je-li to možné orální podávání, 60-80 mg / m2TIC / den hydrokortison 2-3 požití selhání substituční terapie mineralokortikoidní intravenózně není možné, ale vysoká dávka hydrokortizonu dostatečnou mineralokortikoidní aktivitu.
Korekce acidózy: Na hydrogenuhličitan v běžném dávkování v BE < 15.
Prodloužená léčba AGS ztrátou soli.
steroidy:
- Hydrokortison orálně 10 až 25 mg / mgPPT / den 3 podávání. První uvedení v časných ranních hodinách - 50% denní dávky, a pak se po 8 hodinách 25% + 25%.
- Navíc mineralokortikoidní: fludkortizon (astonin H fludkortizon) 0,05-0,2 (- 0,3 děti) mg / den. Volba dávky nese endokrinolog!
Kojenci navíc 1-3 g NaCl na den (rovnoměrně na všechny krmení). Mateřské mléko obsahuje velmi malé množství sodíku!
Terapie se provádí na celý život. Osvědčení o patologii v případě mimořádné situace!
Stresu, chování operace, infekce, atd 4-násobné zvýšení dávky hydrokortizonu .:
- < 3 лет: 25 мг однократно в/в, затем 25—30 мг/сутки.
- 3-12 let: 50 mg jednou / in, pak 50-60 mg / den.
- > 12: 100 mg jednou / v, a následně 100 mg / den.
- V přítomnosti zvracení in / in a (obvykle vyžaduje dohled nad dítětem v nemocnici).
- Pokud je to možné oral, mineralokortikoidní dávkování nemění.
Prenatální prevence virilization dívky s AGS možné podáním dexamethasonu matek. Nicméně, jak dlouhodobé vedlejší účinky těchto profylaxe není dosud znám, tato technika je stále považována za experimentální.
- Kongenitální adrenální hyperplazie. Léčba adrenální hyperplazie.
- Kongenitální adrenální hyperplazie. Výroba inzulinu slinivkou
- Virilizing vrozené adrenální hyperplazie: Příčiny a mechanismy vývoje
- Diferenciální diagnostika a léčba virilizing adrenální hyperplazie
- Nedostatečnost nadledvin: příčiny, klinické a diagnostika
- Akutní nedostatečnost nadledvin. diagnóza
- Zvláště kongenitální adrenální hyperplazie
- Diagnostika syndromem polycystických ovarií
- Biochemické prenatální diagnóza cystické fibrózy, adrenální hyperplazie.
- Adrenogenitální syndrom (kongenitální adrenální hyperplazie, kongenitální adrenální hyperplazie)…
- Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.
- Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.
- Nadměrné ochlupení a virilization
- Nadledvinek a vaječníků hyperandrogenism: příčiny, léčba, příznaky, příznaky
- Nadledvin virilizace
- Cindromy způsoben nadměrnou sekrecí docking
- Virilism, syndrom mužnost
- Kongenitální adrenální hyperplazie: symptomy, léčba, diagnóza
- Kongenitální adrenální hyperplazie u dospělých: příznaky, léčba, příčiny, příznaky
- Vrozené vady pohlavních orgánů
- Deficit 21-hydroxylázy u dětí: příčiny, léčba, symptomy