Transplantace kmenových buněk v imunodeficience a anémie Fanconiho

transplantace hematopoetických kmenová buňka - metoda volby v těžké kombinované imunodeficience. Použití buněk z HLA-identických sourozenců poskytuje více než 90% z DFS a na souvisejícího převedení nekompatibilní postrádá kostní dřeně T-lymfocytů přežití bez onemocnění (DFS) je 60 až 80%. Zkušenosti z nepříbuzného TKSK v těžkou kombinovanou imunodeficiencí, není tak velký, ale tato změna se získá pozitivní výsledky.

Video: Vanya Zhevak. myelodysplastický syndrom

Transplantace krvetvorných buněk provádí v jiných formách imunodeficience - RO, di Giorgio syndrom, Kostmann agranulocytóza, narušují adhezi leukocytů, chronické granulomatózní onemocnění, Chediak-Higashi syndrom, familiární lymfohistiocytóza s erythrophage Duncan choroba a aktin defektu neutrofilů. Při použití buněk z sourozenců kompatibilní DFS 68%, a s transplantací buněk z nekompatibilní dárce - 35%.

Syndrom di Giorgio To může nastat různými způsoby, avšak s hlubokou inhibici T-lymfocytů se spolehnout na remisi, a proto nemusí být provedeny TKSK. Při léčbě chronické granulomatózní onemocnění použitého IFN-gamma, zatímco agranulocytóza Kostmann - pan KSF- TKSK provádět pouze u pacientů rezistentních na jiné formy terapie. Další slibné přístupy k léčbě těchto nemocí mohou být méně toxické chemoterapie (pro ukládání myeloidní) před transplantace kmenových buněk a genovou terapii poruch specifických genů.

Transplantace krvetvorných buněk anemie Fanconiho

Zvýšená citlivost na látky, které způsobují DNA příčné vazby vyžaduje nízké dávky chemoterapie, což činí potřebnou následnou transplantaci hematopoetických kmenových buněk (TKSK) pro Fanconiho anémie. Nežádoucí účinky patří závažné transplantace stomatitis, erytrodermie a GVHD. BRV v závislosti na zdroji kmenových buněk v rozmezí od 25 do 75%. Nejlepší výsledky byly pozorovány po nízkých dávek chemoterapie a transplantace buněk z kompatibilního sourozenci, i když efektivní, a další varianty transplantaci kmenových buněk.

Video: Muhammad Nabiyev potřebují vaši pomoc

SOUVISEJÍCÍ transplantaci kmenových buněk z kompatibilního dárce To by mělo být provedeno při prvních známkách pancytopenie. Při absenci kompatibilních příbuzní mohou používat i jiné zdroje kmenových buněk (včetně pupečníkové krve), jako vzhled myelodysplázie zhoršuje prognózu.