Sjögrenův syndrom. Diagnostika a léčba

Sjogrenův syndrom autoimunitní onemocnění, které postihuje exokrinní žlázy - slzné a slin, který vede k xeroftalmie (suchého oka nebo suché keratokonjunktivitidy), xerostomie (suchá ústní sliznice) a související projevy onemocnění pojivové tkáně. Toto onemocnění je častější u žen (většinou ve věku 35-45 let) v 9 krát častěji než muži. V pediatrické praxi, to je vzácné, i když je popsáno v literatuře pro více než 50 případů Sjögrenův syndrom u dětí.
Tam syndrom diagnostická kritéria Sjogrenův adults- nedávno byly navrženy taková kritéria pro děti.

Video: Elena Malysheva. Sjögrenův nemoc

klinické projevy Sjögrenův syndrom spojená s poruchou funkce sekrečního epiteliálních povrchů oko, ústa, nos, hrtanu, průdušnice, vaginy a kůže. To vede k světloplachost, pálení a svědění očí, zrakové postižení, bilaterální bolestivé mono nebo příušní žlázy, ztráta chuti, zubní kaz, dysfagie, vrásek na jazyku a závazné.

příznaky xerostomie Děti jsou méně časté než u dospělých, což naznačuje pomalý postupný průběh Sjögrenův syndrom. Mezi další příznaky patří ztráta čichu, krvácení z nosu, chrapot, chronický zánět středního ucha a porušení exokrinní funkcí plic, jater a žlučníku, slinivky, zažívacího traktu a ledvin.

Kromě porušení exokrinních funkcí, displeje Sjögrenův syndrom Mohou být spojeny s vaskulárními zánětlivých lézí (kůže, svalů, kloubů, serózní membrány, nervového systému), jiných než jejich zánětlivých onemocnění (Raynaudův syndrom), uvolňování zánětlivých mediátorů (snížení počtu krevních buněk, únava a horečka) a autoimunitních procesů (tyreoiditida).

Protože monoklonální proliferace B lymfocytů se vyskytuje hlavně u lymfocytární ohniscích slinných žláz nebo v parenchymu vnitřních orgánů u dospělých dojít lymfoproliferativní form Sjogrenův syndrom s rizikem maligního lymfomu. Příušnice jsou úvodní projev tohoto syndromu je typičtější pro děti než pro dospělé. Nicméně, u dospělých pacientů s podstatně vyšší pravděpodobností nalézt antinukleární protilátky a poškození kloubů.

Sjogrenův syndrom To může být izolován (primární Sjogrenův syndrom), nebo ve spojení s jinými revmatickými chorobami. Nejčastěji se v kombinaci s SLE nebo smíšené onemocnění pojivové tkáně, někdy - s juvenilní revmatoidní artritidy. V 50% případů se předchází mnoha letech doprovodných autoimunitních onemocnění. Lupus syndrom novorozence může být kvůli Sjögrenův syndrom u matky.

diagnóza založené na klinickém obrazu a potvrzena biopsií rtů či průchodek (lymfatické ohniscích infiltrace). Vyznačující se tím, kryoglobulinémie, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, revmatoidní faktor a přítomnost protilátek proti jaderným antigenům Ro / SS-A a La / SS-B. To nedávno ukázalo, že spolehlivým ukazatelem Sjögrenův syndrom u dětí jsou autoprotilátky dobře fodrinu. Porušení slzení detekován s použitím vzorku Schirmer (velikost vlhkých skvrn na proužky filtračního papíru není větší než 5 mm). Diagnostická hodnota zjištění MRI může být scintigrafie 99mTc a ptyalography.

Video: Bílé noci-2012. Suchého oka: diagnostika a léčba. Kovalevskaya MA

Sjögrenův syndrom u dětí Je třeba odlišit od chronické recidivující příušnice, příušnicím a nádorů. Ve všech těchto nemocí, sucho v ústech a očí, vyrážka, artralgie a antinukleární protilátky jsou obvykle chybí.

Syndrom léčba Sjögrenův symptomatická. Přiřadit umělé slzy, mincovny, tablety a nadměrné pití. V závažných funkčních poruch a život ohrožující komplikace, jsou uvedeny s dalšími kortikosteroidy nebo imunosupresiva bez nich.

Video: Diagnostika a léčba SWR