Hematologie, aplastická anémie

Video: Hodnocení pacient léčbu aplastické anémie v Izraeli

Poprvé byla nemoc popsána Paul Ehrlich v roce 1888, 21 roků-stará žena. termín "aplastická anemie" predlozhenChaufordom bylo v roce 1904. Aplastická anemie - jednou z nejčastějších tyazhelyhrastroystv krvetvorby s mírou úmrtnosti více než 80%. Dlitelnyyperiod čas aplastická (hypoplastická) anémie rassmatrivalaskak syndrom patologický stav kostí kombinující mozgaprotekayuschie s výraznou hypoplazie hematopoézy. V nastoyascheevremya nemoci zvané "aplastická anemie" vydelyayutkak nezávislou nozologická jednotka - a jasně razgranichivayutego syndrom hypoplazie krvetvorby, který je známý proyavleniemryada nezávislé onemocnění kostní dřeně.

Podle moderní koncepce podle ponimayutzabolevanie aplastické anémie, vyplývajících z poškození kmenových kletkikrovi, což má za následek hluboké inhibici hematopoézy.

Aplastická anémie je vzácná onemocnění, je chastotasostavlyaet 5 případů na 1 milion obyvatel za rok. Aplastic anemiyavstrechaetsya běžnější u mladých dospělých, se stejnou frekvencí u mužů žen.

Video: Fidarova Zalina Taymurazovna

Aplastická anémie je polietiologic zabolevanie.Prichinoy rozvoj aplastické anémie může sloužit povyshennayachuvstvitelnost na léky (výstřednosti) Reakce tohoto typu jsou nepředvídatelné a nemají žádný vztah mezhdudozoy léku a doba příjmu. Nejčastější příčinou aplasticheskuyuanemiyu chloramfenikol (chloramfenikol), sulfonamidy, tetracyklin, streptomycin, fenylbutazon, sloučeniny zlata, barbituráty, bucarban, dekaris, antityreoperoxidázu a antihistaminika. Naiboleetyazhelaya AA je spojena s recepcí chloramfenikolu. Frekvence anémie vozniknoveniyaaplasticheskoy pro chloramfenikolu je 1: 30,000 sluchaevpriema.

Mezi fyzikálních faktorů nezbytných pro zvýraznění dopadu ioniziruyuschegoizlucheniya. Zaznamenán nárůst výskytu aplasticheskoyanemii u pacientů léčených radioterapií při zabolevaniyahkostno-artikulární přístroje, stejně jako v radiology a radiology.

U některých pacientů s aplastickou anemii nástupem svyazanos infekčních onemocnění, jako je virová hepatitida (A, B a C). Kromě hepatitidy, aplastická anémie může vyzyvatvirus Epstein - Barrové, cytomegalovirus, virus herpes, parvavirusyi virem lidské imunitní nedostatečnosti (HIV).

Tam byly případy aplastické anémie u těhotných žen. V nekotoryhsluchayah potrat umožňuje postihu zabolevaniya.Odnako poměrně často potrat není sostoyaniiostanovit další vývoj onemocnění.
Častou příčinou aplastické anémie je nejasný nesmotryana nejdůkladnější vyšetření pacienta a anamnesticheskihdannyh analýzy. V takových případech hovoříme o idiopatické aplasticheskoyanemii.

V srdci aplastické anémie je patofiziologicheskihkomponentov.
1. Vnitřní vada krevní kmenové buňky.
2. Imunitní odpověď na krvetvorné tkáně.
3. vada mikroprostředí podpůrné funkce.
4. dědičný genetický defekt.

Z těchto čtyř faktorů hrál hlavní role defektů krevní stvolovoykletki. Ve prospěch tohoto komunikačního aplastické anemiis klonální onemocnění kostní dřeně, jako jsou paroksizmalnayanochnaya hemoglobinurie, myelodysplastického syndromu a akutní nelimfoblastnyyleykoz. Podle Dzh.Marsha (1991), přibližně 25% pacientů rozvinout paroksizmalnoynochnoy hemoglobinuria aplastickou anémii a u 5-10% pacientů s aplastickou anémií v pozdějších stadiích onemocnění razvivaetsyaparoksizmalnaya noční hemoglobinurie. Ve 4% případů zjištěných aplasticheskoyanemii získané cytogenetické abnormality, které ukazyvaetna klonální povahu krvetvorby. U 10% pacientů s života aplasticheskoyanemiey delší než 2 roky, a přijímat kachestvelecheniya terapie antilymfocytární globulin ostryynelimfoblastny leukémie. Díky delší dobu aplasticheskoyanemii toku rovna 8 let, 57% pacientů vyvinout paroksizmalnoynochnoy označen hemoglobinurii, myelodysplastický syndrom, leukémie nebo ostrogonelimfoblastnogo. V tomto případě je riziko klonální zabolevaniykostnogo mozku je vyšší u pacientů s aplastickou anémií, poluchavshihterapiyu glukokortikoidy hormony androgeny antilymfotické globulinomili.

Diskuse o roli imunitních reakcí v patogenezi aplastické anemiisleduet poznamenat, že aplastická anémie nemůže rastsenivatsyakak klasickou autoimunitní onemocnění. Při onemocnění, jako je imunitní trombocytopenie, imunitní hemolytická anémie, agranulocytóza iliimmunny, imunitní odpověď namířená proti sobstvennyhantigenov krvetvorných buněk nebo fixovány na tsitoplazmaticheskoymembrane proti exogenním antigenům (hapteny). V těchto situatsiyahimmunnaya agrese může být účinně ostanovlenas pomocí imunosupresivní léčbu, a v případě gapptenovogoagranulotsitoza skoro vždy spontánně posleeliminatsii exogenní antigen. Když si klade za cíl aplastická anémie reaktsiyaimmunnoy systém, pravděpodobně proti antigenu (ů) se objeví v cytoplazmatické membráně krve stvolovoykletki v důsledku mutací v genetické apparate.Takaya imunitní systém je v zásadě podobné, ne-li totožné reakcím protinádorové imunity. Odnakoeta imunitní odpověď je, na jedné straně je v úpadku, protože nevede k úplné odstranění vadných článků, a, na druhé straně, nadměrné, aby nedošlo k blokování rozvoje tolkodefektnoy kmenových buněk, ale také většina normálním krevním stvolovyhkletok. V takovém případě bude dopad imunosupresivní agentovmozhet odemknout jako normální gemopoeticheskiepredshestvenniki a defektní (mutované) kmenové kletku.V tento subjekt vytváří podmínky pro rozvoj klonalnogozabolevaniya kostní dřeně.
Přestože úloha životního prostředí v patogenezi hematopoetického aplasticheskoyanemii žádné pochybnosti, ale je nepravděpodobné, že by vést ugneteniyugemopoeza primární porušení buněk stromatu v protivnomsluchae přihojení transplantátu kostní dřeně od sovmestimogodonora u pacientů s aplastickou anémií by měl mít vstretitsyas vážné problémy. Neschopnost mikroprostředí podderzhivatgemopoez v důsledku nedostatečné produkce růstových faktorů, takzhene lze považovat za hlavní patogeneticheskogosobytiya, jinak rekombinantní růstový-faktoramidolzhna léčba byla rychle zkrácen projevy onemocnění. Nicméně schopnost kostní dřeně u pacientů s aplastickou anemii obrazovyvatstromalnuyu podsloyku, experimentálně in vitro, narušen.

Možná přítomnost predisponujících genetický defekt, který vede ke vzniku aplastické anémie, vyjadřuje skutečnost, že povyshennoyvstrechaemosti u pacientů s AA HLA-DR2 antigenu, tak chastotaobnaruzheniya DR antigen rodiče ozhidaemoy.U pacientů byla vyšší u dětí s těžkým aplastické anémie objevili velmi suschestvennoeuvelichenie frekvence antigen HLA-DPw3 ,

Video: Práce na jednotce intenzivní péče. Trpěliví. DS: Aplastická anemie v poslední fázi

Tak dnes v pochopení patogeneze aplastické anemiiglavenstvuet pochopení klíčové role kmenových kletkikrovi vady vzniklé v důsledku vystavení neznámé puskovogoagenta. Tato vada je podobný charakter nebo totožné mutatsiikletki.

V roce 1994, koncept role K.Nissen protivoopuholevogoimmuniteta v budoucnosti defektní buňky byl formulován. Možná rassmotrettri situace. Pokud je reakce normoergicheskaya immunnoysistemy, defektní buňka je eliminován. Pokud protivoopuholevayazaschita oslabil, pak jsou defektní buňky vyvíjet neoplasticheskiyklon - tam nádorového onemocnění kostní dřeně. Esliimmunnaya reakce bude nosit giperergichesky charakter, razvitiedefektnoy kmenové buňky budou blokovány normalnymistvolovymi krvinek - rozvíjet aplastickou anémii.
Klinický obraz deprese v krvetvorbě aplasticheskoyanemii skládá z anemických, krvácivých syndromů a syndromu infekčních komplikací.
První stížnost pacienta je nejčastěji spojován s pravidlem vývoj anemii.Kak je únava, slabost, závratě, hučení v uších, špatná tolerance dusném prostoru.
Vzhled krvácení (nosní, dělohy, gastrointestinálního traktu), nemotivovaní podlitiny a petechiae zpravidla ihned nastorazhivaetbolnyh a byl nucen vyhledat lékařskou pomoc.
Reklamace týkající se infekčních komplikací u pacientů s AA pozadí agranulotsitozau, prakticky neodlišitelné od nezavisimoprotekayuschey bakteriální infekce.

Na vyšetření, pacient je detekován bledost ividimyh sliznic hemoragické projevy diatezav si tečkovité petechie a malé ekchymózami. Obuslovlennayaanemiey oběhové selhání ve velkém kruhu může privoditk vzhled edému, zejména v dolních končetinách, zvýšení uk velikosti jater. Různé zánětlivé zabolevaniyaproyavlyayutsya jejich charakteristické fyzické znaky.

periferní krevní obraz je zobrazena tritsitopeniey. Snizheniegemoglobina významná a může dosáhnout kritické urovnya20 - 30 g / l. Index barva je obvykle roven jedné, ale může být ryadesluchaev hyperchromia makrocytózu a erytrocyty. Kolichestvoretikulotsitov výrazně snížena. Charakterizován těžkou leukopenií (agranulocytóza). Absolutní počty lymfocytů se nesníží izmenenoili. Počet destiček je vždy snížena nekotoryhsluchayah nelze detekovat vůbec. Ve většině sluchaevuvelichivaetsya ESR (40 - 60 mm / hod).

Klinický obraz nemoci umožňuje vytvořit pervichnoepredstavlenie patologie krevního systému. Výchozím bodem je diagnosticheskogopoiska klinická studie krve s kolichestvaretikulotsitov počtu a krevních destiček. Identifikace bi- nebo tritsitopenii priissledovanii periferní krve tvoří základ pro studium vypolneniyamorfologicheskogo kostní dřeně.

Diagnóza AA je určena na základě typické gistologicheskoykartiny kostní dřeně získané trepanobiopsie grebnyapodvzdoshnoy kosti. máme jeden používal svádí vyrábí průmyslovým způsobem (Sherwood lékařský) získat co nejlepší (informativní) biopsii.

Histologické studie kostní dřeně obnaruzhivaetsyabolshoe množství tukové tkáně, jejíž obsah může dostigat90%. tam stromalnyei lymfoidní prvky mezi domeniruyuschey tukové tkáně. Hematogenní buňky krayneskudno prezentovány: v malém množství nalezeno erytroidních a granulotsitarnyepredshestvenniki. Megakaryocyty chybí.

Aplastická anémie je klasifikována podle závažnosti na tyazheluyuaplasticheskuyu anémie (buněčném kostní dřeně <25% от нормальной,нейтрофилы < 0.5 x 10^9/л, тромбоциты < 20 x 10^9/л, коррегированныйретикулоцитоз < 1%) и нетяжелую апластическую анемию. Ряд клиническихцентров выделяет из группы тяжелой апластической анемии еще икрайнетяжелую апластическую анемию.

léčba Aplastická anémie je problém ochenslozhnuyu. Hlavním a jediným patogenní metodomlecheniya aplastická anémie, pacient může očekávat, že spaseniezhizni je transplantace kostní dřeně od sovmestimogodonora.

Pokud to není možné zvolit dárce se provádí paliativní terapiya.Ona zkonstruován následujícím způsobem. Jako základní preparataispolzuetsya imunosupresivní cyklosporin A. u pacientů s anémií netyazheloyaplasticheskoy pozvolyaetrasschityvat používajících tento lék v řadě případů úspěchu. Kromě ispolzovanietsiklosporina Rozumný a pozice, které glukokortikoidy, androgeny a antilymfotické globulin mohou zlepšit sostoyaniegemopoeza u pacientů s non-těžkou aplastickou anémii, a přesto, zároveň by měl vzít v úvahu zvýšené riziko budoucího vývoje a dalších nemocí klonální kostní dřeně. Primenenietsiklosporina snižuje toto riziko na minimum. Je třeba také poznamenat, že někteří pacienti nejsou těžká aplastická anemie, preodolevshih6 měsíční limit pro přežití, může nastat spontánně uluchsheniedazhe v případě, že jsou bez imunosupresivní terapii.Effekt imunosupresivní terapie u pacientů s těžkou aplastickou anémii a kraynetyazheloy diskutabilní.

Všichni pacienti s aplastické anémie třeba zamestitelnoytransfuzionnoy terapie erythrocytů a / nebo transfuzí krevních destiček terapie massoy.Obem perifericheskoykrovi definovaných indikátorů a klinické projevy onemocnění. Kromě provoditsyaantibakterialnaya a terapie mikostaticheskaya pro prevenci léčení infekčních komplikací.