Hypofýzy nanismus (nanismus), což je onemocnění charakterizované retardace růstu a tělesným postižením. Dwarf považován růst dospělý muž pod 130 cm, dospělé samice menší než 120 cm. Etiologie

Hypofýzy nanismus (nanismus) - onemocnění charakterizované retardace růstu a tělesným postižením. Dwarf pocit růstu mužskou pod 130 cm, dospělé ženy - pod 120 cm.
Etiologie. Jsou důležité genetické faktory, nádor (kraniofaryngiom, meningiom, chromofobní adenom), traumatické, toxické a infekční poškození mezhutochno- hypofýzy oblast.
Patogeneze. Snížení nebo ztráta funkce růstového hormonu hypofýzy, růstový hormon biologické nečinnosti nebo poruchy citlivost periferních tkání na ní.
Příznaky. Zakrnění je detekován v prvních měsících života, přinejmenším - v pubertě (vzít v úvahu nejen výšku a váhu, ale také dynamiku těchto ukazatelů). Tělo zachovává proporce typické dětství. Pozorovaná zpoždění sinostozirovaniya a diferenciace kosterního věku zpoždění chrupu. Kůže je suchá, bledá, morschinistaya- slabý vývoj podkožního tuku, někdy nadměrné ukládání tuku v hrudní oblasti, břicha, stehen. Nedostatečně rozvinuté svalový systém.
Ztráta gonadotropním funkcí hypofýzy projevovat první příznaky nedostatku sexuálního vývoje. U pacientů s mužských pohlavních žláz a penisu snížení ve srovnání s věkovou normou, šourek je málo rozvinutá, neexistují žádné sekundární pohlavní znaky. Většina pacientek rovněž vyjádřena hypogonadismus jev: nepřítomnost menstruace, nedostatečně vyvinuté mléčné žlázy, sekundárních pohlavních znaků. Psychický vývoj je normální u některých mladistvých funkcemi. Neurologické vyšetření značky mohou být identifikovány organická zranění nervového systému. Charakteristický zmenšení velikosti vnitřních orgánů (splanhnomikriya), časté hypotenze, bradykardie. Tam může být sekundární jev a sekundární hypotyreóza hypocorticoidism.
Ephippium obvykle snižuje, často má kalcifikaci diafragmy- přítomnost nádorů hypofýzy odhalila zvýšení turecké sedlo, zničení jeho stěn. Když X-ray z rukou a zápěstí klouby označen diferenciaci zpoždění osifikace a kosterní. Bazální koncentrace růstového hormonu v séru se snižuje nebo v normálním rozmezí, inzulin (test inzulín) nebo arginin následovat zvýšení sekrece růstového hormonu, v některých případech to může být přechodné a nevýznamné zvýšení jeho sekreci.
Léčbu. Aby bylo možno použít přerušované kurzy růstu terapie stimulace anabolických steroidů (metilandrostendiol- 1-1,5 mg / kg za den, sublingválně, methandrostenolone-0,1-015 mg / kg za den, fenobolin 1 mg / kg za měsíc měsíční dávka se podává po dobu 2-3 hodin, retabolil - 1 mg / kg za měsíc). Lidský růstový hormon (při nízkých hladin endogenního růstového hormonu), 4 IU intramuskulárně 3 krát týdně po dobu 2 měsíců kurzy 2 měsíce nepravidelně. Pacienti se symptomatickou hypotyreózou tireoidin, tireogom, Thyreocombum, tyroxin. Stimulovat sexuální vývoj po uzavření růstových zón předepsaných pohlavních hormonů: ženy - estrogenu a žlutého tělíska přípravky (sinestrol, mikrofollin, estradioladipropionat, pregnin, progesteronu, infekundin), lidského choriogonadotropinu -horionichesky gonadotropii- mužů a přípravky testosteronu (testosteronu propionátu, testenat, Sustanon -250, Omnadren) při adrenokortikální hypofunkce - prednisolon, kortison, deoxykortikosteron acetát.
V případě porušení funkce CNS předepsaných kyselina glutamová cerebrolysin Aminalon. V některých případech se dehydratace provádí (furosemid, veroshpiron, hydrochlorothiazid), absorbovatelný (biyohinol, aloe) terapie. Strava se zvýšeným obsahem bílkovin, vitamínů.