Sturge-Weber syndrom (nevoid amentních stavech)
Video: Léčba Sturge-Weber syndrom. Klinika a diagnostika
epidemiologie
Glaukom se vyskytuje u 33% pacientů s Sturge-Weber syndrom. U 60% těchto glaukomu se vyskytuje v raném věku a často vede ke vzniku buphthalmos. 40% pacientů vyvinout glaukom v pozdějším věku a vyskytuje se u chronických forem otevřených nebo ukončení provozu.klasifikace
Žádný.etiologie
Povaha nemoci zůstává nejasný. Podle většiny autorů syndrom se vyskytuje jako výsledek somatické mutace v průběhu časného vývoje plodu. Někteří lidé se domnívají, že příčinou smrtelné genu je zachována díky mozaiky.patogeneze
Zvýšený nitrooční tlak v důsledku dysgeneze CCP, vad drenážního systému a zvýšení tlaku v episklerální žilách.Klinické příznaky a symptomy
Mezi hlavní příznaky patří neyrodermalny angiomatózy, angiomatózy měkké a pavučinovitý mozkové pleny (hlavně v týlní oblast OC), angiomatózy kůži (angiom v rozvětvení zóně první a druhé větve trojklanného nerva- šíření angiom na horní víčko, je obvykle pozorován vizuální poškození orgánu) spojivek hemangiom, episkleritida a cévnatky.Glaukom spojené s vrozeným syndromy
Diagnóza a doporučené klinické studie
Diagnóza je založena na charakteristických klinických příznaků a neurologických výsledků vyšetření, rentgenového vyšetření lebky a elektroencefalografie.diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika se provádí s jinými phakomatoses.Obecné principy léčby
Medikamentózní léčba se provádí po dlouhou dobu pouze u mírné onemocnění:Timolol (depo), 0,1% gel nebo roztok 0,5% do spojivkového vaku 1 kapka 1 R / D nebo obyčejné PM akce 0,25-0,5% roztok, do spojivkového vaku 1 kapka 2 r / d
±
Brinzolamid, 1% roztok, do spojivkového vaku 1 kapka 2 r / d nebo
Dorzolamid, 2% roztok do spojivkového vaku 1 kapka 3 r / d
±
Acetazolamid dovnitř p 1 250 mg / den, dlouho
±
Glycerolu, 50% roztok, orálně 1-2 g / kg / den.
S neúčinnosti léčby drogové jsou převedeny na chirurgickou léčbu. Chirurgických zákroků často používají trabekulektomie.
Vyhodnocení účinnosti léčby
Kritériem účinnosti léčby je snížit nitrooční tlak na úroveň pravda < 21 мм рт. ст.Komplikace a vedlejší účinky léčby
Při použití těchto přípravků se mohou vyskytnout alergické reakce a nežádoucí účinky dat PM.Chyby a nerozumné jmenování
Předčasná diagnostika a chirurgie může vést k trvalé ztrátě zraku, zákal rohovky.výhled
Při provádění operace je vysoké riziko krvácivých komplikací.kmenové VN
Sdílet na sociálních sítích:
Podobné
- Sekundární glaukom
- Syndrom sturzh Weber
- Neuro-kožní syndrom
- Infantilní vrozený glaukom. juvenilní glaukom
- Syndrom franc-kamenetskogo
- Weill-Marchesani syndrom (sklerofakiya-brahimorfiya)
- Marfanův syndrom
- Trojklanného nervu. Polietiologichno- patogeneze onemocnění není známa. příznaky pro
- Fakomatozygruppa dědičné onemocnění, při kterých nervový systém léze v kombinaci s kutánní nebo…
- Okluze proximálních podklíčkové tepny podklíčkové tepny v důsledku nástěnné malby na místě původu…
- Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.
- Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.
- Oftalmologie, problematika klasifikace glaukomu
- Oftalmologie, glaukom
- Kočičího škrábnutí onemocnění (benigní limforetikulez, felinoz), příznaky, léčba, příčiny, příznaky
- Marfanův syndrom: Známky, příznaky, léčba, příčiny
- Nevoid amentních stavech
- Von Hippel Lindau syndrom (tserebroretinalny angiomatóza)
- Goniodisgenez
- Fetální alkoholový syndrom
- Kožní a cévní změny u novorozenců