Syndrom franc-kamenetskogo

Video: Centrální dogma molekulární biologie - Maxim Frank-Kamenetskiy

epidemiologie

Glaukom se vyskytuje ve věku 10-20 let, u většiny lidí, kteří trpí tímto syndromem mezi nimi.

klasifikace

Žádný.

etiologie

To se dědí recesivní pohlaví vázaného typu. Nemocní chlapci.

patogeneze

Stejně jako u jiných typů vrozeného glaukomu, zvýšená nitrooční tlak v důsledku dysgenezí ČKS.

Klinické příznaky a symptomy

Příznaky glaukomu mohou nastat bezprostředně po porodu nebo po určité době. Mezi hlavní příznaky patří dvě barva duhovky (světlé pupilární prostor a tmavší periferie) vzhledem hypoplazie stroma žáků anomálie, přes otvory v duhovce atrofie splatnosti. K dispozici je přední upevnění duhovku trabekula.

IOP stoupá ve věku 10-20 let a je charakterizován postupným zvyšováním velikosti oční bulvy. Nicméně, příznaky rohovkové tkáně natahování a zdraví vyplývající z PVG, nejsou pozorovány.

Diagnóza a doporučené klinické studie

Diagnostika je založena na detekci charakteristických změn biomikroskopie gonioskopicheskom a výzkumu.

diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí se syndromem Rieger, esenciální duhovky mesodermálního dystrofie.

Obecné principy léčby

Medikamentózní léčba se provádí v časných stádiích onemocnění. Použité léky, které stlačit produkci komorové:

Timolol (depo), 0,1% gel nebo roztok 0,5% do spojivkového vaku 1 kapka 1 R / D nebo obyčejné PM kroky 0.25- 0,5% roztok do spojivkového vaku 1 kapka 2 r / d dlouho
±
Brinzolamid, 1% roztok, do spojivkového vaku 1 kapka 2 r / d dlouhý nebo
Dorzolamid, 2% roztok do spojivkového vaku 1 kapka 3 r / d dlouhé
±
Klonidin, 0,125, 0,25 nebo 0,5% roztok do spojivkového vaku 1 kapka 2-3 p / d dlouho.

S neúčinnosti léčby drogové jsou převedeny na chirurgickou léčbu.

V pozdějších stadiích onemocnění jsou mnohem účinnější provoz fistuliziruyuschie nebo destruktivní interference na řasnatého tělesa.