Aniridia
Video: Aniridia .Flowers s aniridia. váleček
epidemiologie
Prevalence aniridia je 2 až 100 tisíc. Novorozenci. Glaukom se vyvíjí v 50-75% pacientů s aniridia, obvykle ve věku 5-15 let, a protéká juvenilního typu.klasifikace
Žádný.etiologie
To se dědí autosomálně dominantním způsobem, ale také možné recesivní dědičnost. Někdy jsou sporadické případy v důsledku spontánní mutací, s aniridia kombinaci s Wilms nádoru.patogeneze
Zvýšení nitroočního tlaku je vzhledem dysgeneze CPC a drenážní systém, a také v důsledku sekundární neovaskularizace „brankové tyče“ duhovky.Klinické příznaky a symptomy
Příznaky glaukomu mohou nastat bezprostředně po porodu nebo po určité době. Mezi hlavní příznaky patří přítomnost duhovky kořenových zbytků vaskularizace periferní rohovky přítomnost polárního přední katarakta, dislokace čočky, coloboma choroidální hypoplazie makulární oblasti, zrakového nervu hypoplazie, částečné ptózy, nystagmus.Diagnóza a doporučené klinické studie
Diagnostika je založena na detekci charakteristických změn biomikroskopie gonioskopicheskom a výzkumu.diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika se provádí Rieger syndromem.Obecné principy léčby
Medikamentózní léčba se provádí v časných stádiích onemocnění. Použité léky, které stlačit produkci komorové:Timolol (depo), 0,1% gel nebo 0,5% p-p do spojivkového vaku 1 kapka 1 R / D nebo obyčejné PM kroky 0.25- 0,5% roztok do spojivkového sáček 1 kapka 2 r / d dlouho
±
Brinzolamid, 1% roztok, do spojivkového vaku 1 kapka 2 r / d dlouhý nebo
Dorzolamid, 2% roztok do spojivkového vaku 1 kapka 3 r / d dlouhé
±
Klonidin, 0,125, 0,25 nebo 0,5% roztok do spojivkového vaku 1 kapka 2-3 p / d dlouho. S neúčinnosti léčby drogové jsou převedeny na chirurgickou léčbu.
±
Brinzolamid, 1% roztok, do spojivkového vaku 1 kapka 2 r / d dlouhý nebo
Dorzolamid, 2% roztok do spojivkového vaku 1 kapka 3 r / d dlouhé
±
Klonidin, 0,125, 0,25 nebo 0,5% roztok do spojivkového vaku 1 kapka 2-3 p / d dlouho. S neúčinnosti léčby drogové jsou převedeny na chirurgickou léčbu.
V pozdějších stadiích onemocnění jsou efektivnější provoz fistuliziruyuschie (filtrace iridotsikloretraktsiya) nebo destruktivní interferenci na řasnatého tělesa.
Vyhodnocení účinnosti léčby
Kritériem účinnosti léčby je snížit nitrooční tlak na úroveň pravda < 21 мм рт. ст.Komplikace a vedlejší účinky léčby
Při použití těchto přípravků se mohou vyskytnout alergické reakce a nežádoucí účinky dat PM.Chyby a nerozumné jmenování
Předčasná diagnostika a chirurgie může vést k trvalé ztrátě zraku, zákal rohovky.výhled
V příjemném zrakové ostrosti je nízká vzhledem k hypoplazii makuly a optického disku.kmenové VN
Sdílet na sociálních sítích:
Podobné
- Propojení malformace a nádory. Dědičné příčiny dětských nádorů
- Ledviny tumor u dětí. Wilmsův tumor a její příčiny
- Nalezeno léčení vrozených onemocnění očí
- Anomálie cévnatky
- Sekundární glaukom
- Vrozený glaukom
- Infantilní vrozený glaukom. juvenilní glaukom
- Syndrom franc-kamenetskogo
- Weill-Marchesani syndrom (sklerofakiya-brahimorfiya)
- Marfanův syndrom
- Syndrom Aksenfeld-Rieger
- Rieger syndrom. Peters anomálie
- Primární kongenitální glaukom (gidroftalm)
- Kompletní dislokace čočky (rozdělení) nebo částečné (subluxace) posunu objektivu. Etiologie,…
- Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.
- Albinismus u lidí, oční
- Goniodisgenez
- Změny v orgánu vidění v vrozené patologii traumatické oblasti obličeje
- Vrozené makulární změny
- Nemoci duhovky
- Ledviny tumor u kojenců, léčba, příčiny, příznaky