Farmakoterapie s esenciální třes a dyskineze. Huntingtonova chorea

Huntingtonova chorea

Jedná se o progresivní onemocnění nervového systému. Je přenášena autosomálně dominantním způsobem. Začíná na 35-40 let a projevuje společný trochejský hyperkineza a demence, demence transformuje do euforie. U některých pacientů do konce tohoto onemocnění, a ve formě mládeže od začátku je nejvýraznější akinetické-rigidní syndrom. Morfologická onemocnění substrát je difuzní atrofie mozkové kůry čelních a parietálních laloků, bazální uzly (zejména striatum).

V mozku, existuje významný pokles syntézy GABA a jeho enzym glutamát dekarboxylázy, zvýšené hladiny dopaminu a tyrosinhydroxylázy aktivity. V průběhu onemocnění roste sníženou aktivitu cholinergních systémů. Nicméně, porušení, zdá se, že není významný, protože pokusy substituční terapie (chlorid cholinu, arecolin, baklofen, valproát sodný) byly neúspěšné. Dočasné zlepšení pacienta je během brzdění aktivitu dopaminových systémů neuroleptiky (chlorpromazin, haloperidol, sulpirid, pimozid), reserpinu, agonisté receptoru dopaminu (bromokriptin) pozorovány.

Aplikace DOFAsoderzhaschih prostředek je účinnější, když akinegiko-tuhé formy nebo vyjádřeno tonikum (dystonické) složka horeateroidnogo hyperkineza. Je účelné používat léky v nižších dávkách než při léčení parkinsonismu, nikoliv ke zvýšení hyperkineza. Při léčbě depresivních stavů, vybraných tricyklická antidepresiva, inhibitory MAO byly, zvýšení aktivity receptorů dopaminu, může zvýšit hyperkineza.

Symptomatická chorea striatální léze způsobené revmatismus (Sydenham chorea), SLE, polycythemia, vaskulární encefalopatie, virová encefalitida, trauma, endokrinní poruchy, renální nedostatochnosti- intoxikaci alkoholem, rtuť, olovo, mangan, arsen, oxidu uhelnatého, drogy (amfetaminy metadon) - těhotenství. Při efektivní léčbu základního onemocnění choreic hyperkineze obvykle prochází. Možné menší zbývající hyperkineza.

Tiki

Tick je trhané opakující mimovolní pohyby ve vybraných skupin svalů za následek krátký současné aktivace agonistů a antagonistů. Tiky jsou rozděleny do motoru a PHONIC (y nedobrovolný vokalizace) jako hyperkineze konstrukce - jednoduché a složité. Komplexní tiky se podobají náhodná účelové motor funguje. Fonetický tic může být také jednoduché (elementární vokalizace) a obtížné, když pacient volá celá slova, někdy nadávání (koprolálie).
Kombinace generalizované motoru a zvukového tic nazývá Tourettův syndrom Gilles případ.

Tento syndrom je dědičné onemocnění přenášené jako autosomální dominantní znak. Jeho komponenty - vyjádřeno psycho-emoční poruchy (hypochondrie, úzkost, strach), a změny osobnosti (nejistota, izolace). Předpokládá se, že v tomto syndromu v důsledku poklesu sinapgicheskogo obvod dopamin denervace hypersenzitivita nastane, například dopaminové receptory. Pro léčbu aplikovat antagonisty (neuroleptik), a agonisty receptoru dopaminu (bromokriptin), klonidin, antikonvulziva.

Léčbu. Lékem volby na počátku léčby je klonidin, protože poskytuje méně vedlejších účinků ve srovnání s neuroleptiky. Léčba začíná s malými dávkami (na základě věku dětí a mládeže). Není-li žádný účinek předepsána antipsychotika v pořadí, které je určeno nižším rizikem vedlejších účinků: metoclopramid, pimozid, silpirid, perfenazin (etaperazin), ethopropazine (parsidol), flufenazin (Ftorfenazin) trifluperazin (triftazin) chlorprothixen, haloperidol.

Pokud jsou typy motorů vyzývají, aby jmenovaly clonazepam, zatímco fonetický - klonidin. Tam, kde existují důkazy, paroxysmální EEG aktivity při vhodně používají antikonvulziva - klonazepam, karbamazepin, ethosuximide, fenobarbitalu. Neexistuje žádná shoda o účinnosti agonistů receptoru dopaminu (bromokriptin, piribedilu) č. S neúčinnosti monoterapie doporučujeme následující kombinace léků: pimozid s reserpinu, klonidinu nebo pimozidu s clonazepam, haloperidolem s nifedipinem.

Aplikační anticholinergik a může GABAergic lék nemá žádný účinek. V této souvislosti je třeba mít na pozoru doporučení o používání anticholinergik v „kómatu“ dávkách (10 až 20 Samozřejmě com). Gilles de la Tourettův syndrom se vyskytuje s exacerbací a remisí. Farmakoterapie by měly být použity v akutních exacerbací. Při hodnocení účinnosti léčby je třeba brát v úvahu možnost spontánní remisi.

Symptomatické tiky může být projevem encefalopatie po encefalitidy, traumatických a cévních lézí, intoxikace. V těchto případech, kromě výše uvedených léků používaných v komplexní léčbě encefalopatií, v závislosti na svém původu.

Paroxysmální dyskineze hyperkineze vyznačuje náhlým začátkem, klinické projevy, které se pohybují od základních forem násilných pohybů na komplex motor působí stereotypie typu. Mezi ně patří rodina kinezigenny paroxysmální choreoatetózu, kinezigennoe intentsionnogo protřepe (škubnutí Ryulfa), paroxysmální nekinezigennaya dystonie, paroxysmální noční (gipnogennaya) dystonie, paroxysmální dědičné stereotypní giperekspleksiya, sekundární giperekspleksiya v nemoci a Creutzfeldt-Jakobovy Little, možnosti giperekspleksii psychomotorické a obvyklých manipulací.

Léčbu. Applied karbamazepin, klonazepam, klonidin, acetazolamid, fenytoin, fenobarbital.

myoklonus

Myoklonus představují bleskové mimovolní kontrakce jednotlivých svalů nebo svalových skupin. Klinický obraz hyperkineze stanovena frekvence, rytmus a amplitudy těchto snížení, jejich lokalizaci a hojnosti. Předpokládá se, že hlavní roli při vzniku tohoto onemocnění hraje dysfunkce „trojúhelník“ stonek-cerebrální: zubatý jádra mozzhechka- červenou jádro - oliv prodloužené míše.

Dědičné degenerativní formy zahrnovat generalizované myoklonii Davidenkov rodiny, familiární Myoklonus Lenoble nystagmu-Aubin, roztroušená paramioklonus friedreichova ataxie, myoklonickými dyssynergie Hunt, myoklonické epilepsie Unferrihta-Lundborna. Symptomatické myoklonus dojít po cévních onemocnění, infekční, traumatické, toxické a dysmetabolický poškození mozku. Samostatný forma je považována za posthypoxického intentsionnogo myoklonus (kopí-Adams syndrom).

Léčebné antikonvulziva málokdy vede k oslabení myoklonus. Efektivnější využití klonazepam (Antelepsin) s postupným zvyšováním denní dávce od 1 do 10-12 mg. V některých případech, že uspokojivé výsledky se získají, když jmenování Tiaprid v dávce 100-600 mg denně., Lisurid a piracetam. Prostředky pro výběr na začátku léčby je valproát sodný, což byla dávka postupně zvyšuje od 250 do 1200 mg za den.

V posledních letech se navrhuje terapie předchůdce serotoninu, 5-gidroksitriptofanom (5-HTP) v dávce 100 mg až 2 g na den. Účinnost této léčby může být zlepšena použitím inhibitoru 5-HTP dekarboxylázy (karbidopy, 100 mg za den.). Pokud monoterapií uvedené dává požadovaný účinek, zaznamenat různé kombinace těchto léčiv.

Asynergia, ataxie a ballizm obvykle nereagují na léčbu. Někdy hyperkineze snížení dochází při příjmu antagonisty receptoru dopaminu (etaperazin, sulpirid) nebo reserpin

léčivý giperkinezy

Při individuální předávkování DOFAsoderzhaschih znamená, DA agonisty receptorů, neuroleptika, psychostimulanty léky, které mají různé formy dystonie (dyskineze): blefarospasmu, křeče blikat okulogyrické krize, trismus, dystonie, laryngeální a faryngální svaly, bolestivé orolingvo-bukální nebo generalizované dystonie, choreoatetóza.

Léčbu. Je třeba snížit dávku nebo postupně zrušit DOFAsoderzhaschie činidla a agonisty DA receptorů. Pokud hyperkineza způsobena neuroleptiky - zrušit neuroleptika předepsané injekci 0,1% roztoku atropinu, difenhydramin 1% roztok, anticholinergika dovnitř intravenózní diazepam v kombinaci s clonazepam do příjmu.

Tardivní dyskineze forma se vyvíjí po 1-1,5 letech po zahájení léčby neuroleptika a zdá orofaciální dystonie, segmentové dystonie v kufru nebo končetin, generalizované dystonie, zejména ve formě choreoatetóza. Méně časté tiky. Na rozdíl od dřívějších forem pozdních forem lupénky přetrvávají ještě dlouho po vysazení antipsychotik a je obtížné je farmakoterapie.

Léčbu. Doporučujeme agonisty dopaminového receptoru, benzodiazepinové přípravky, GABAergic činidla (baklofen, valproátem sodným), a-blokátory, anticholinergika, fenytoinu. Vzhledem k tomu, účinek těchto prostředků nepředvídatelný a někdy i jejich použití zvyšuje dyskineze, jako je terapie se používá ve značné závažnosti hyperkineza. Redukční projevy neuroleptiky tardivní dyskineze podporovat antagonisty vápníku - nifedipin v dávce 20-80 mg na den.

Když je fokální dyskineze končetin povzbudivé výsledky získané při ošetření trembleksom (dexetimide) 1 ampule (2 ml), který obsahuje 250 mg materiálu. Lék je podáván intramuskulární injekcí 250 mg 3 krát týdně po dobu 1,5-2 měsíců. Často na konci kurzu giperkinez obnoví.

Hyperkineza způsobil psychostimulancia, vyznačující se tím bezcílné motorickou aktivitu trochejský hyperkineza, fokální nebo segmentové dystonie, alespoň - týk. V těchto případech zrušit a psychostimulanty předepsána sedativa nebo sedativ. Korekce hyperkineza způsobil DOFAsoderzhaschimi činidla bylo uvedeno výše (viz. Parkinsonismu).

kmenové VN

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné