Kompletní transpozice velkých cév u dětí. diagnóza

Video: Ovsyankina Daria D. (narozen 04/02/2015), s žádostí o pomoc

Většina pacientů bez stenózou plicnice správné diagnózy úplné transpozice velkých cév již může být stanovena na základě všeobecného klinického vyšetření pacienta. Mezi ně patří: vznik cyanózy od narození, žádný hluk v srdci nebo tichý jeho charakteru, časný výskyt srdečního selhání, prevalence pravého srdce na EKG, zvýšená plicní vzor a oválný rozšířenou siluetu velikost srdce rentgenové vyšetření.

Rozhodující význam je selektivní diagnostický angiokardiografie z pravé komory, která odhaluje přednostní dodávku kontrastní látky do vzestupné aorty umístěné vpředu od plicní tepny.

U pacientů s kompletním provedení aorty a plicní tepny a stenózy plicní tepny současné největší diagnostický význam, je zavedení kontrastního média do levé srdeční komory.

Diferenciální diagnostika úplné provedení velkých cév by mělo být provedeno s Fallotova tetralogie, trikuspidální atrézie, pulmonální artérie atrézie ventilu, jediné komory, společné arteriální kufru, Ebstein anomálie, Eisenmenger komplexu.

Léčba pacientů s kompletním transpozice velkých cév se samotnou operaci.

Předoperační příprava by měla zahrnovat lékařskou terapii srdeční glykosidy, protože pacienti jsou obvykle v předoperačním období jsou oběhové poruchy. Nedostatečná účinnost není kontraindikací k operaci, ale spíše naopak, by měly sloužit jako přímá indikace k operaci.

K dnešnímu dni více než 50 navržené chirurgických metod léčby, které mohou být rozděleny do dvou hlavních typů: paliativní a radikální.

Potřeba paliativní operaci v důsledku závažnosti pacientů a jejich malé věku, t. E. Při provádění mimotělním oběhu provést úplnou korekci je zbytečně vysoké riziko. Po paliativní výkony uložit několik požadavků. Je třeba, aby snížit hypoxémie v důsledku zlepšené výměně krve mezi velkým a malým oběhem, které budou poskytovat pacientům možnost žít se starším věku (4-7 let), když s menším rizikem můžete provést radikální operatsiyu- vytvářet optimální podmínky pro fungování plicní krovoobrascheniya- pokud je to možné, měly by být technicky jednoduchá a nejsou v rozporu s radikální operací v budoucnu, a z tohoto hlediska, je přípravná operace (tj. např. být i fáze v dvoustupňovém chirurgické léčby uu dokončení transpozice velkých cév). Tyto požadavky odpovídají různých metod vytváření nebo rozšiřování interatriálního vadu.

Novorozenců a kojenců s plným transpozice velkých cév a malé kompenzuje zprávu ve formě foramen ovale nebo komorového septa malé by mělo být provedeno atrioseptostomiyu Rashkind, Miller (1966). Ta je zvláště účinný u pacientů ve věku 3 měsíců, t. E. Když je topeniště, čímž se získá rozbít interatriálního septa.

provoz Technology

Atrioseptostomiya provádí v rentgenooperatsionnoy výzkumných metod intrakardiální laboratoře, kde se po angiokardiograficheskogo potvrzení diagnózy pod skiaskopickou vedením přes femorální žíly do pravé síně a přes foramen ovale do levé síně katétru, pas jehož konci se nachází balon. Poslední výplň zředí kontrastní látky a prudce se katétr vytáhne z levé síně - a tak se vytvoří mezeru v oblasti síňového septa foramen ovale. Manipulace se několikrát opakuje, postupně zvyšuje kapacitu zásobníku 1 do 4 ml. Když rychlý růst dušnost, cyanóza, hypoxemie, což vede ke zhoršení stavu pacienta, by měly být atrioseptostomiyu jako urgentní, naléhavé intervence.

Tím, účinnost není odlišit od popsaných chirurgických technik vytvoření defektu síňového septa defekty atrioseptostomiya má přednost před jejich spočívající v tom, že nebyla provedena otevření hrudníku, který se obvykle zhoršuje stav pacientů a výsledky v adhezí, komplikuje torakotomie a izolaci srdce v následujícím ve výrobě radikální operace. Úmrtnost po atrioseptostomii je 26 až 37% (YS Petrosyan et al., 1972- Singh např. A., 1969- Venables, 1970).

V naší zemi atrioseptostomiya poprvé provedena YS Petrosyan v názvu ISSKH Bakulev Akademie lékařských věd SSSR.

Pokud je neúspěšný pokus vyrobit atrioseptostomiyu, stejně jako u pacientů s malou velikostí a kompenzační příspěvky výrazný hypoxemie ve vyšším věku (až 4 roky) ukazuje operaci vytvoření interatriálního vadu. K tomu slouží uzavřeným řízení bez vypínání srdce oběhového systému, nejprve navrhoval a provádí Blalock a Hanlon (1950). Technicky poměrně jednoduchý postup pro vytvoření vadu a první úspěšné zkušenosti s již dříve považovány za beznadějné pacientů byly nadšeně přijali většinou kardiochirurgů, a v současné době studuje v literatuře ukazují, že provedené stovky takových operací. Úmrtnost v nich je 28 až 60% (BA Konstantinov, 1969- VI Burakovskiy et al., 1973- Cornell např. A., 1966- Serming, 1967).

provoz Technology

Provoz Bleloku - Hanlon působit prostřednictvím pravé předoboční torakotomie v pátém mezižebří nebo s částečným subperiostální resekce V žeber. V přední části pravého bráničního nervu odhalit perikardu. Vnutriperikardialno alokovat plicní tepny a pravý plicní žíly a jód jsou krmena ligatury. Po následné upnutí pravé větve plicní tepny a pravý plicní žíly zakřivené cévní svorka lisovací části levého a pravého atria spolu se základnou interatriálního septa. Ujistěte se zářezy v pravé a levé straně atria síní paralelní brázdy lehce uvolnit svorku, vytáhněte a vyřízne septa síní. Okraje stěn obou síní zesítěné dual inline šev.

Schematické znázornění atrioseptektomii provoz Blalock a Hanlon plná transpozice velkých cév

Méně časté kvůli nebezpečí vzduchové embolie přijatých vyříznutí techniky síňového septa otevřené srdce v hypotermii (Bailey např. A., 1954- Senning, 1967). Lindenmith a kol. (1965) a Senning (1967) pro lepší výměnu krve mezi kruhy doplňují interatriálního vytváření defektů pohybující dolní duté žíly do levé síně.

U pacientů s výrazně zvýšeným tokem plicní krve, a to zejména v přítomnosti velkého defektem komorového septa, větší účinek se získá vytvořením jednostupňovým z interatriálního vadou a zúžení plicní tepny, aby se zabránilo progresi plicní hypertenze.

U pacientů se sníženou plicní průtok krve v důsledku stenózou plicnice, se používají vytváří interatriálního defekt v kombinaci s překrytí mezharterialnogo anastomózy (VI Burakovskiy et al., 1973), nebo kavapulmonalny anastomóza (NK Galankin, 1968- Glenn e. A ., 1965).

Pooperačním období u většiny pacientů probíhá tvrdá a často vyžaduje dlouhodobé řízené dýchání. Všichni pacienti musí pokračovat energickou lékařské terapii, zahrnující srdeční glykosidy, diuretika a další. U pacientů, kteří podstoupili chirurgický zákrok paliativní, zlepšuje stav snížené hypoxemie, dušnost, cyanóza. Děti stále aktivní, začne nápadně přibírat na váze.

Radikální operace provedena opravit silné hemodynamiku typické tohoto srdeční vadu a odstranit vyrovnáním a souvisejících neřesti.

První pokusy byly zaměřeny na pohyb ústa aorty a plicní tepny, t. E. na sloučeninu aorty do levé komory a plicní tepnou do pravé komory (Bailey např. A., 1954- hořčice např. A., Senning 1954-, 1959- Idriss ea, 1961). Obtíže pohyb hlavní cévy jsou zejména v důsledku nesouladu jejich průměru, nemožnost nebo obtížnost transplantaci věnčitých tepen a nízký tlak v levé komoře Kdy atriálních defektu septa.

Nejvíce rozšířený mezi chirurgy obdržela korekčních metod intraatrial úplném provedení aorty a plicní tepny. Účelem těchto operací - měnit směr průtoku krve v atria. Výsledkem je, že korekční krve vena cava a koronární sinus začne proudit mitrální chlopně do levé komory, plicní žíly a krev - trikuspidální klapap odváděny pravé komory. V důsledku toho je plná transpozice velkých cév je přeložen do „opravil.“ Z publikovaných intraatrial korekční techniky (VI Burakovskiy, BA Konstantinov, 1965- Merendino např. A., 1957- Creech např. A., 1958- Senning, 1959- Shumaker, 1961-. Barnard ea, 1962) nejrozšířenější způsob hořčice (1964), vzhledem k nižší mortalitě.

provoz Technology

Provozní postup Hořčice provádí v mimotělním oběhu. Produkují střední sternotomii. Perikardiální klapka vystřihnout z velikosti 8x5 cm. Kapyulyatsiyu vyrábět dutá žíla přes pravou síní stěny co možná nejblíže k úst. Arteriální kanyla byla zavedena do levé stehenní tepny. S nástupem perfuze v podélném směru otevřen a pravá předsíň se vyřízne interatriálního septa. Široce pitva koronárního sinu, aby se zabránilo vzniku kompletní atrioventrikulární blokády v při šití náplast do výskytu drah. Je-li defekt komorového septa a, to je po únosu nebo dočasné oříznutí septa letáku trikuspidální chlopně zavřené.

Stávající chlopně mohou být odstraněny prostřednictvím komorového septa, nebo přes další řez v plicní tepně. Dále vyrábět atrioseptoplastiku přes autoperikardialnogo klapky, přičemž duté žíly a koronární sinus začínají být odváděny mitrální otvorem do levé srdeční komory a plicní žíly otvorem - do pravé komory. Při podezření na nově vytvořené malé dutiny levé síně vyrábět expanzi prostřednictvím šití nebo syntetických perikardiální náplastí.

Schematické znázornění radikální chirurgie atrioseptoplastiki hořčice s úplnou transpozicí velkých cév

Tato operace je indikována u pacientů, kteří dosáhli na 4-5 let, kteří podstoupili chirurgický zákrok, jako je paliativní vytvoření defektu septa síní. Bez předchozího paliativní operace může být prováděna u pacientů s defektu síňového septa a za příznivé anatomické vztahu - u pacientů s defektem komorového septa v kombinaci s chlopně, plicní tepny. Operace není indikována u pacientů s nevratnými změnami v plicních cévách.

Vysoká mortalita v kroku metodou Hořčice zůstává u pacientů se současnou stenózou plicní tepny, která na svém subvalvulární povahy vzhledem k nemožnosti dostatečně odstranění 61-75% (Cooley např. A., hořčice 1966-, 1969- Rastelli např. A. , 1969).

provoz Technology

Commit provoz s mimotělním oběhu, do pravého ventrikulotomiyu přišije k syntetické náplast hrany interventricular defektu septa a kořene aorty, takže tvoří kanál vedoucí z levé komory do aorty. Dále, přes kmen plicní tepny a proximální konec je pevně sešita. Otvor na stěně pravé komory aortální homografts sešity s ventilem, a distální část anastomose štěpu k distálnímu konci trupu plicní tepny. Resekce subvalvulární stenózy v těchto podmínkách nevytváří.

Zlepšení metod mimotělního oběhu a hluboké hypotermii nedávno nechá Dobell et al. (1969) a Mohri a kol. (1969) k provedení radikální operace s kompletním transpozice velkých cév u dětí v kojeneckém věku. To ukazuje na potřebu dalšího rozvoje metody pro srdce pryč z oběhu u pacientů s raném dětství, což přispěje k úspěšnému vyřešení tohoto problému.

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné