Nervosvalové dysplazie močovodu

Jedním z nejčastějších vad horních močových cest. Tam je žádný konsensus o etiologii a patogenezi tohoto onemocnění je stále neexistuje. Někteří vědci spojili rozvojovou megaureter s funkčními nebo vrozeným postižením v yukstavezikalnom nebo intramurálním močovodu, jiní vidí to jako kombinace vrozené zúžení močovodu otvoru a intramurálním oddělení s nervosvalové dysplazie nižší tsistoida.

V patogenezi onemocnění vedoucí úlohu postupného vývoje poruch tónu horních močových cest ve formě rozšíření a prodloužení. Expanze spodní tsistoida názvem achalázie. V tomto případě je horní urodynamika tsistoidov uloženy. Zapojení dvou nejvyšších tsistoidov s rostoucí délkou močové trubice se nazývá megaureter. V tomto případě je močovod vypadá dramaticky rozšířila a protáhlé, pohyb stažitelný výrazně zpomalila nebo chybí dynamika močovodu vypouštění náhle přerušeno.

Nervosvalové dysplazie močovodu - jedno- nebo oboustranný anomálie. Je izolován v následujících krocích:

I - skryté nebo náhradu (achalasie močovodů) -

II - výskyt megaureter progrese protsessa-

III - vývoj ureterohydronephrosis, v důsledku výskytu obvodu intramurálního močovodu, a ztráta funkce buněk hladkého svalstva stěny.

Nejčastěji je nemoc diagnostikována u dětí ve věku od 1 roku do 15 let, dospělí - v pozdějších fázích vývoje. Ovládaný obousměrný proces.

Charakteristická klinický obraz dysplazií močovodu NO- zjištěna nemoc ve většině případů, kdy spojovací pyelonefritida, nebo selhání ledvin. Prodloužená absence klinických příznaků onemocnění, je jedním z důvodů pro pozdní diagnózu nervosvalového dysplazie u dětí.

Ve stupni I příznaky onemocnění nejsou obvykle vidět.

Ve fázi II se objeví první klinické příznaky: celková slabost, únava, bolest hlavy, tupou bolest břicha, přetrvávající Pyurie. Ultrazvuk zjištěna expanzi močovodu a ledvinné pánvičky systému. Cystochromoscopy když je porušení oddělení indigokarmín úst abnormální močovodu, aby vylučovacích urograms - rozšíření močovodu skrz (obr. 1), na urokinematogrammah nevidí ostré řezy a pomalý močovodu.

V etapě III klinický obraz vyjádřila jasněji. Obsah močoviny v krevním séru dosahuje 17 až 25 mmol / l. U většiny pacientů, existují značné anatomické a funkční změny v horních cest routes- močovodů dramaticky rozšířené, dosáhnout průměr 3-4 cm, a rozšířená - je transformace hydronefróza.

Neuromuskulární dysplazie ureteru u dětí je často v kombinaci s jinými malformací (polycystické dysplazie ledvin, rudimentární nefunkční ledviny, vezikoureterální zpětného toku, atd.), Někdy v kombinaci s bilaterálním kryptorchizmu nebo aplazie břišních svalů ( „prořezávat břicho“ syndrom).

Urokinematografiya ukazuje, že v achalasie močovodu vlně řezů tsistoida dosáhne dna a není dále rozšířit, když megauretere- a hydroureteronephrosis kontrakční vlny jsou velmi vzácné, nebo chybí. Gidroureteronefroticheskaya transformaci nevyhnutelně vede ke vzniku chronického selhání ledvin. To vyžaduje včasné a komplexní léčebné opatření, mezi kterými je hlavní místo, které zaujímají různé operativní metody léčby. Jejich účel - aby se zachovala funkci ledvin a podpořit obnovu, nebo alespoň zlepšit vyprazdňování dynamiky močových cest.

Důležité v pediatrické urologie vzhledem farmakourografii. V případě, že stimulační diuretika (Lasix a kol.) Se zaznamenává snížila tón pyelocaliceal kinetické porušení systému jeho činnosti, není amplifikace jeho kontraktilní kapacity, počet na základě kladného výsledku chirurgické léčby obtížné. Za těchto podmínek, jako přípravný krok pro provedení šetřící operaci uchýlili k perkutánní nefrostomie defektem.

Při diferenciální diagnózy je nutné dána možnost dvoustranné megaureter kvůli tzv Vezikovaginální závislá forma, tj. s neurogenní dysfunkce močového měchýře.

Hlavní typy operací je vytvoření rozšířené dublication močovodu antirefluxní ureterotsistoanastomoz náhrada močovodu nebo tenkého střeva segmentu.

Pediatrické simulace pánevní močovod do normálního průměru (po resekci zúžený místě) se dosáhne rozsířené podélný vyříznutí karty 3-3,5 cm na délku a překrytí uzel švy nebo šití švy ve tvaru písmene U část západkových je na opačné straně močovodu (obr . 2). antirefluxní operace provedena po simulaci. V posledních letech se podle označení (hlavně v achalázii močovodu na funkci ledvin zachovalé) používán endoskopických výkonů: sondování stenotické močovodu nebo řezané s instalací 3-4 týdnů stentu.

Lopatkin NA, Pugachev AG, Apolikhin OI a kol.

urologie

Sdílet na sociálních sítích: