Idiopatická plicní fibróza: léčba, co se děje?

U mužů se vyskytuje ve 2 krát častěji než ženy (ve věku 50-70 let). Hlavním faktorem, který koreluje s onemocněním je kouření (v současné době nebo v minulosti).

Video: Současný stav idiopatické plicní fibrózy (IPF) v Rusku

důvody

Životního prostředí, genetické nebo jiné neznámé faktory způsobují počáteční poškození alveolární epitel, ale vývoj onemocnění způsobených abnormální proliferací intersticiálních fibroblastů a mesenchymálních buněk.

Znamení a symptomy

Systémové projevy (low-grade horečka, myalgie) jsou vzácné. Klasickým příznakem IPF - bilaterální jemně pískoty, zatímco inhaluje v bazálních částech plic.

diagnostika

• HRCT.
• Plicní funkční testy.
• Často - chirurgická plicní biopsie.

IPF by měly být podezření na přítomnost pod-operace dušnosti, suchý kašel, sípání podle typu „praskání celofán.“ IPF je často vede, nicméně, protože jeho klinických projevech obdobnými jako v ostatních běžných onemocnění: bronchitida, bronchiální astma nebo srdeční nedostatečnost. Diagnostikovat nemoc pomocí HRCT vyšetření plicních funkcí, chirurgické plicní biopsie.

malé cystické léze byly pozorovány ( „kavitační“) a dilataci dýchacích cest v důsledku trakční bronchiektázie.

Video: epiretinální sítnice fibróza. léčba

Laboratorní vyšetření hraje v diagnostice vedlejší roli.

výhled

Starší pacient, tím snížená funkce plic, přísnější dušnost, tím horší prognóza. Průměrná míra přežití <3 лет с момента постановки диагноза.

Příčiny akutní zhoršení zahrnují infekce, plicní embolie, pneumotorax a srdeční nedostatochnost- často způsobují nelze zjistit exacerbace. U pacientů s idiopatickou plicní fibrózou, rakovina plic je častější než v obecné populaci, ale příčinou smrti je obvykle respirační selhání, infekce dýchacích cest nebo srdeční selhání, ischemie myokardu a arytmie serdtsa.Uchityvaya špatnou prognózou ILF, v časných stádiích diagnostiky a léčby by mělo být projednán s pacientem a jeho příbuzní událost v progresi onemocnění.

léčba

• Podpůrná léčba.
• Možná, že používání kortikosteroidů a imunosupresiv.
• V některých případech - transplatatsiya plic.

Udržovací terapie je snížen na kyslík během hypoxie, plicní rehabilitace a předepisování antibiotik pro zápal plic. Pacient by měl přestat kouřit. Viděno podpůrné skupiny pomáhá vyrovnat se stresem. Účinnost léčby kortikosteroidy a cytotoxickými léky nejsou dokazana- kombinovanou terapii se nedoporučuje. N-acetylcystein, bosentan, pirfenidon, etanercept warfarin a poskytují dobré výsledky, ale data, aby mohl být doporučen pro široké použití, nestačí.

Při absenci doprovodných nemocech, které pacientů mladších 55 let na koncový stupeň (ILF<40% пациентов) выполняют трансплантацию легких. Решать вопрос о трансплантации следует уже на этапе постановки диагноза.

Video: -consgestive srdečního selhání 2