Whippleova nemoc: příznaky, diagnostika, léčba

Syndrom je charakterizován poruchy absorpce, steatorrhea, vyhublost, až do kachexie, lymfadenopatie, a druhu onemocnění kloubů.

George Whipple (George Whipple), 1878-1976, popsal onemocnění v roce 1907 převzít bakteriálního původu, který byl potvrzen v roce 1997 Nobelovu cenu za jeho práci na perniciózní anémie.

Whippleova nemoc - systémová infekce způsobené gram-pozitivní bakterie Tropheryma whippelii. Vzácná onemocnění (frekvence 0,5 případů na 1 milion ročně), což ovlivňuje především muže středního věku, 30% z nich jsou pracovníci v zemědělství koule. Předpokládá se, že orální cestou nákazy, ačkoli žádný důkaz tohoto.

Přírodní bakterie zůstal až 1990, kdy byla získána metoda sekvencování 16S ribozomální bakteriální DNA, které vyplývají z aktinomycet neznámý. U těchto bakterií se vyznačuje dlouhodobou dvojitou kolonu (18 dní).

Infikované osoby uvést fungování defekt Th1 lymfocytů, nicméně, zda to přispívá k vývoji nemoci nebo poruchy, je důsledkem infekce - není známo.

Hlavními příznaky - artritida, ztráta hmotnosti, bolesti břicha, průjem. Diagnóza je založena na údajích z malé biopsie střeva. Léčba zahrnuje počáteční jmenování ceftriaxonu nebo penicilinu po něm následuje podávání trimethoprim / sulfometoksazola nejméně rok.

Whippleova choroba postihuje především muže bílé rasy 30-60 let. Sliznice tenkého střeva je ovlivněna téměř ve všech případech, i když tam může být jiný zapojení varhany. Pravděpodobně, pacienti mají určitý defekt buněčné imunity. Téměř u 30% pacientů zjištěna haplotypového HLA-B27.

Příčiny whippleova choroba

Příčiny tohoto onemocnění není dobře zavedená. Způsobené bakterií Tropheryma whippelii.

Symptomy a příznaky nemoci Whippleovy

Existují čtyři hlavní příznaky Whippleovy choroby:

• Bolesti kloubů.
• Průjem.
• Bolesti břicha.
• Hubnutí.

Obvykle se první příznaky jsou horečka, artritida dohromady. Příznaky střeva obvykle se vyvíjejí později, někdy i let po vzniku prvních stížností. Tam může být aktivní nebo latentní střevní krvácení. Při identifikaci této nemoci v pokročilém stádiu může být určena příznaky těžké malabsorpce. Další projevy zahrnují kožní pigmentace, anémie, lymfadenopatie, chronický kašel, serozitida, periferní edém, symptomy CNS.

Whippleova choroba postihuje celou řadu orgánových systémů:

• GIT. Develop malabsorpční syndrom s progresivní ztrátou hmotnosti, průjem (vodná nebo steatorrhea a průjem), bolesti břicha. Často označují mezenterické lymfadenopatie a retroperitoneální lymfatické uzliny.
• CNS. Progresivní demence, oftalmoplegie, příznaky duševní porucha. (Je třeba poznamenat, že v průběhu zkoušky často odhalit příznaky CNS, ale PCR na T. whippelii dává pozitivní výsledek.).
• Kardiovaskulární systém. Endokarditida, myokarditida a perikarditida.
• Muskuloskeletální systém. Séronegativní polyarthralgia.

Rozlišit časné prodromální období, trvající od několika měsíců až 6 let. Choroba začíná nepozorovaně z pravidelné útoky horečka objevit ojedinělé průjem, horečka, anemie vzniká. Často předchází let poruch zažívacího traktu artritida.

Nejvíce charakteristické migrační polyartritida. Na začátku onemocnění se objevují, progresivní únava, malátnost, bolest v nadbřišku regionu, vyjádřeno mírnou horečku, průjem je často pozorován. Tenké střevo je chronicky zanícené sliznice jeho atrofickou, vředy.

Pacienti zhubnout, je difuzní pigmentace kůže, získání šedavě hnědý odstín. Postupně se vyvíjí malabsorpční syndrom. Zvýšené mezenterické lymfatické uzliny.

Krev leukocytóza, hypoproteinémie, gipoholesgerinemiya, hypokalcémie. Mnoho pacientů ukázaly pokles žaludeční sekreci, a to až do achlorhydrií.

Inspekce v Whippleovy nemoci

Endoskopie. Když FEGDS detekovat bílé a žluté skvrny způsobené lipidů depozice sliznici. Ujistěte se, že provádějí odběr velkého počtu biopsií. Když histologie identifikovat makrofágy se zvýšeným objemem cytoplazmy obsahující více PAS-pozitivní lysozomy naplněné T. whipplei. Vyvinuli jsme speciální PCR analýzu. Nemoci způsobené histologicky podobná Whippleovy nemoc je vzácné, mezi ně patří infekce způsobené Mycobacterium avium a histoplazmózy.

Léčba Whippleovy nemoci

• Antibiotika.
• Možnost vzdálené recidivy.

Neléčená nemoc postupuje a vede ke smrti. Různé antibiotika mají vliv (tetracyklin, trimethoprim / sulfamethoxazol, penicilin, cefalosporiny). Léčba začíná ceftriaxon (2 g za den i.v.) nebo penicilin G. Tak dlouho průběh léčby je předepsána trimethoprim / sulfamethoxazol. U alergií na sulfa léky, může být dána ústní penicilin-VK nebo ampicilinu. Dochází k rychlému zlepšení klinického stavu s rozlišením horečkou a bolestí kloubů. Příznaky střeva ustoupí během 1-4 týdnů.

Někteří odborníci nedoporučují opětovné biopsie tenkého střeva. Jiní doporučují provádět opakovanou biopsii o rok později, kdy je nutné provést elektronové mikroskopie pro detekci bacily (nejen modifikované makrofágy). Třetí přístup je kontrola lék namísto biopsie zahrnuje provádění PCR.

Recidivy vyskytují často a může dojít roky později. Pro podezření na relaps by měl provést biopsii tenkého střeva nebo PCR (bez ohledu na postižených orgánů), aby se potvrdila přítomnost bacilů.

Při léčbě antibiotiky penicilin skupin v kombinaci s streptomycin a sulfanilamidu přípravků. Kromě antibiotické terapie použita detoxikaci a multivitamínový terapii. Tam, kde existují důkazy o alergie jmenován kortikosteroidů léků.

Mark rychlá odezva na antibiotickou terapii (průjem vyřeší během několika dní, bolesti kloubů - týdny, přibývání na váze dochází během 1-2 měsíců). Původně se používal pro tetracyklin, ale došlo k relapsu často neurologických poruch, které se obtížně terapii. V současné době se pro indukci remise benzylpenicilin použít v kombinaci s streptomycin nebo cefalosporiny III generace (účinnost dosahuje až 90%) s přechodem na udržovací léčby po dobu jednoho roku antibiotik, které pronikají přes bariéru krev-mozek. Tyto retrospektivní studie ukazují rychlost 5 procent opakování.

Whipple chirurgie

Alain Oldfazer Whipple (Allen Oldfather Whipple), 1881-1963. Americký chirurg. Po ukončení klinické aktivity studoval historii medicíny na Středním východě. Whippleova triáda popsáno s inzulinomem. Nicméně, to není relevantní pro popis Whippleovy nemoci.

Ovládání (také známý jako pankreatoduodenektomie) je provedena resekce hlavy pankreatu, odstranění žlučníku. distální společný žlučovod, duodenum ± distální žaludeční překrytí gastronesteostomy, holedohoeyunostomii a pankreatikosyunostomii.

Indikace: rakovina ampule dvanáctníku a slinivky břišní (provoz je možný v méně než 15% případů rakoviny slinivky břišní, následuje míra přežití 5 let 25%), cholangiokarcinom distální žlučovodu, familiární adenomatózní polypóza s duodenálním léze, někdy chronická pankreatitida.

Perioperační incidence je vyšší než 30% (únik žluči, pankreatické píštěle, sekundární krvácení, resekce žaludku syndrom), perioperační mortalita 3-5%.

Jako alternativa k operaci Whipplea doporučuje pilorosohranyayuschuyu pankreatoduodenektomie (snižuje výskyt vedlejších účinků, jako je časné sytosti a žluči varu pod zpětným chladičem). Nicméně, v současné době koná v analýza neprokázala žádný rozdíl v perioperační mortality / morbidity a prognózu mezi těmito dvěma operacemi v karcinomu pankreatu.