Panhypopituitarism: příznaky, léčba, co se děje?

Diagnóza vyžaduje použití zobrazovacích studiích a stanovení hladiny hormonů hypofýzy, a to jak bazální a stimulované v různých provokačních testů. Léčba závisí na příčině, ale to obvykle přijde na odstranění nádoru, následované jmenování substituce hormonů.

důvody panhypopituitarism

Primární hypofýzy léze (panhypopituitarism):

Primární léze hypothalamu:

Příznaky a znaky panhypopituitarism

Příznaky a znaky týkající se příčiny hypopituitarismem as převahou určitého nedostatku hormonů. Panhypopituitarism se obvykle vyvíjí postupně a ne vždy si uvědomil bolnymi- někdy přijde náhle a je jasně projevuje.

Ve většině případů, první kapky sekreci růstového hormonu (GH), pak - gonadotropiny pak hormon stimulující štítnou žlázu (TSH) a ACTH. Když panhypopituitarism sníženou funkci cílových žláz.

Deficit luteinizačního (LH) a folikuly stimulujícího hormonu (FSH) u dětí je příčinou zpoždění sexuálního vývoje.

Deficit GH může být doprovázena únavou, ale jsou většinou bez příznaků u dospělých klinicky diagnostikovaných. Předpoklad zrychleného rozvoje aterosklerózy s deficitem růstového hormonu zůstává neprokázané. Deficit TSH vede k hypotyreóza, vyznačující se tím, nafouklé tváře, prohloubení hlasu, bradykardie a zvýšená citlivost na chlad. Deficit ACTH nedostatečnost nadledvin doprovázen doprovodným slabostí, hypotenze a nesnášenlivosti na stres a infekce.

Poškození hypotalamu, což vede k panhypopituitarism může ovlivnit chuť k jídlu a regulace center, což způsobuje syndrom připomínající mentální anorexie a někdy -giperfagiyu s masivním obezitou.

Skien syndrom, který se vyskytuje u žen po porodu, v důsledku odumření hypofýzy.

Hypofyzární apoplexie Projevený příznak způsobený krvácením do hypofýzy, nebo (častěji) nádoru hypofýzy. Akutní příznaky patří ostrá bolest hlavy, ztuhlost krku, horečka, znehodnocená zorného pole a okohybných nervů obrnu. Rozvíjející se otok může vést ke stlačení hypotalamu, ospalost nebo v bezvědomí. Hypopituitarismus různé stupně mohou objevit náhle a je doprovázeno cévní kolaps kvůli nedostatku ACTH a kortizolu. CSF se často vyskytuje hemoragické krov- infarkt hypofýzy MRI potvrzují.

diagnóza panhypopituitarism

• MRI nebo CT
• Stanovení volných hladin thyroxinu (T4), prolaktin TTGi
• Stanovení hladin kortizolu, plus studie hypofýza-nadledviny systému pomocí provokační testy
• Někdy další provokační testy

Hypofýzy je třeba odlišit od mentální anorexie, chronické onemocnění jater, dystrofické myotonií, autoimunitní polyglandulární onemocnění a poškození periferních žláz s vnitřní sekrecí. Strukturální abnormality deficitu v hormonu hypofýzy a měly by být detekována zobrazovacích metod a laboratorních testů.

zobrazovací techniky

Musíte použít s vysokým rozlišením CT nebo MRI s kontrastem (s vyloučením takových strukturálních změn jako adenomu hypofýzy). Zařízení pro PET má několik specializovaných center a tento výzkum je vzácný. Při absenci moderních zařízení pro neurobiologické studie sella obrazu lze dosáhnout jednoduchým kuželem takové studie rentgenografii- odhaluje hypofýzy makroadenomu s průměrem >10 mm.

laboratorní výzkum

V první řadě byste měli zkontrolovat, zda TSH a ACTH nedostatek tam, protože obě tyto podmínky mohou ohrozit život pacienta. Nedostatek Zkoušky jiných hormonů jsou také diskutovány jinde.

Je nezbytné stanovit koncentraci volného T4 a TSH. Když hladina panhypopituitarism obou, obvykle snizheny- existují také případy jedním pouze snížení volného T4.

Rozlišovat mezi hypothalamu dysfunkcí hypofýzy pomáhá testu s on / v TWG. Nicméně, tento test se používá zřídka. Sérum TSH je obvykle stanovena na 0,20 minut a 60 minut po podání TRH. Pokud je funkce hypofýzy není narušena, TSH by neměla překročit >5 mU / l, dosažení maxima v průběhu 30 minut po podání TRH. Pro charakteristickou patologii hypotalamu pozdější růst TSH.

Sama o sobě, je hladina kortisolu v séru - není spolehlivým ukazatelem funkce ACTH-nadledviny systému. Vyhodnotit tuto funkci, musíte použít jeden provokativní test. Stimulační testy ACTH krátký používá k detekci deficitu kortizolu, bezpečnou a méně náročná na práci než test inzulinové tolerance. kortizol vrchol by měl výrazně vozrastat- <20 мг% указывает на патологию. Однако при вторичном дефиците кортизола аномальные результаты короткого теста с АКТГ получают только в случае его проведения не ранее, чем через 2-4 недели после возникновения дефицита,т.е. после развития атрофии надпочечников.

Insulinotolerantny test je nejpřesnější způsob stanovení ACTH Reserve (stejně jako GH a prolaktinu), ale vzhledem k nutnosti dodržení určitých podmínek při provádění tohoto testu by měla být použita pouze v případě, že fuzzy krátké výsledky zkoušek sinaktenom nebo při posuzování stavu pacienta před 2- 4 týdny po údajné poškození hypofýzy. Vstřikovaná inzulínu, když hladina glukózy klesne na <40 мг% или возникают симптомы гипогликемии, то концентрация кортизола должна возрасти не менее чем на >7мг% и превысить 20 мг%. Если пациент испытывает сильное сердцебиение, теряет сознание или у него возникают судороги, тест необходимо немедленно прекратить в/в введением 50 мл 50% раствора глюкозы.

Ani krátký test s ACTH nebo insulinotolerantny testování se neumožňují rozlišit mezi primární a sekundární nedostatečnosti nadledvin. Další provokativní testy používají mnohem méně často, test s KRG. Nežádoucí účinky patří přechodný vlnu horkého kovová chuť v ústech a malé přechodný pokles krevního tlaku. hladina prolaktinu se stanoví běžným způsobem. Pro velké nádory hypofýzy, a to i v případě, že není vylučovat hladiny prolaktinu tohoto hormonu je často 5 krát vyšší než normální. Nádor hypofýzy stlačuje nohu, brání vstupu ní dopaminu, který inhibuje syntézu a sekreci prolaktinu. U pacientů se zvýšenou hladinou prolaktinu, často sníženou sekreci gonadotropinů a dochází sekundárního hypogonadizmu.

Jistotou posoudit přítomnost hypopituitarismem na bazální hladiny LH a FSH jsou nejjednodušší pro ženy po menopauze (bez použití exogenní estrogeny), stejně jako v normální koncentraci gonadotropinu v krvi musí být zvýšena (>30 mIU / ml). U jiných pacientů s hladinou panhypopituitarism gonadotropinů obvykle snižují. B / v syntetický hormon uvolňující gonadotropin (GnRH) by měla zvýšit koncentraci obou gonadotropinů. S testem s exogenním GnRH odlišit patologie z primárního hypofýzy primárního hypothalamických nemožné.

GH Deficit u dospělých se doporučuje diagnostikovat pouze v těch případech, kdy má v úmyslu jmenovat GR pro léčebné účely (například nevysvětlitelná slabost a snížení kvality života u pacientů s panhypopituitarism proti adekvátní doplnění nedostatku dalších hormonů). při selhání >2 další hypofýzy nedostatek hormonu by měla být podezřelá a GR. Vzhledem k tomu, hladiny GH lišit v závislosti na denní době a dalších faktorech, je obtížné interpretovat změny. Obvykle je stanovena v závislosti na obsahu GH IGF-1. Nízká hladina signalizuje její nedostatek GH, ale normální nevylučuje takový deficit. To může vyžadovat stimulačním testem sekrece GH.

Ačkoli posouzení spolehlivosti funkce hypofýzy pomocí stimulačním testem s hormony uvolňujícími žádná jistota, ale pokud je posouzení a provádět, bude největší účinek je současné stanovení hladin mnoha hormonů.

léčba panhypopituitarism

• Hormonální substituční terapie. „Odstranění příčiny (například odstranění nádoru).

Pro substituční léčby použité hormony cíl žlázy, jehož funkcí je snížena při hypopituitarismus (viz. Tento a další části manuálu). Dospělé osoby ve věku <50 лет при дефиците ГР в настоящее время иногда назначают ГР п/к в дозах 0,002-0,02 мг/кг один раз в сут. Это обычно приводит к повышению активности и качества жизни больных, увеличению мышечной и уменьшению жировой массы. Возможность предотвращения характерного для дефицита ГР ускоренного развития атеросклероза с помощью заместительной терапии ГР остается недоказанной.

Když hypofýza mrtvice, jestliže v důsledku stlačení hypotalamu vyvine akutní porušení zorných polí nebo ochrnutí očních svalů, nebo je-li ospalost upadne do kómatu, podstoupil chirurgický zákrok. V některých případech je postačující použití vysokých dávek kortikosteroidů a provádět rutinní podpůrná opatření, ale zpravidla vyžaduje urgentní transsfenoidální dekompresi nádoru.

Operace nebo záření může vést ke ztrátě mnoha sekrece hormonů hypofýzy. Ztráta funkce žláz s vnitřní sekrecí po ozáření hypofýzy se vyvíjí v průběhu let. Z tohoto důvodu, hormonální stav po ukončení léčby by měly být zkontrolovány dost často, je lepší na 3 a 6 měsíců, a poté každý rok. Kontrola by měla být alespoň funkci štítné žlázy a nadledvinek. V budoucnu může dojít u pacientů zhoršení zraku. Proto se v prvních 10 let, a to zejména v případě, že reziduální nádorové tkáně musí být alespoň 1 čas k posouzení stavu Sella za 2 roky a pro kontrolu zorné pole.